pyrofosforečnan artropatie - patologický stav, který je charakterizován tím, ukládáním krystalů pyrofosfátu vápenatého v chrupavce a synovie kloubů a souvisí s mikrokrystalickou artritidou.
Nemoc může být akutní a objeví se jako samostatné epizody artritidy, které se opakují se čas od času a / nebo se staly chronické.Typicky, akutní forma nemoci je častější u mužů a chronických diagnostikovaných především u žen.
choroba se obvykle vyvíjí u lidí starších než 50 let, patologie stejně postihuje obě pohlaví.
Obvykle výskyt onemocnění u mladších pacientů je způsobeno genetickými faktory nebo projev fibrocystickou osteitida a dalších chorob.
Článek Obsah
- příčiny a mechanismus klinického obrazu
- onemocnění v každém případě
- připomínají dny, ale není to
- příznaky podobné osteoartritida
- zřídka se stane, ale je to možné
- diagnostické metody
- Therapy
příčiny a mechanizmy rozvoje onemocnění
spojů často krystaly pyrofosforečnanu vápenatého formě v tkáních kloubů, šlach a vazů pevných místech na skeletu u jedinců dosaženo40-50 věku. Patologický proces postupuje s přirozeným stárnutím člověka.
V současné době jsou příčiny krystalů a mechanismus onemocnění nebyla zkoumána až do konce.
je známo, že existuje genetická druh pyrofosfát artropatie. Předpokládá se, že je založena na porušení aktivity enzymů podílejících se na metabolismu difosforečnan vápenatý, stejně jako dědičné anomálie sám struktury chrupavky.
pyrofosforečnan artropatie je často diagnostikován u pacientů trpících:
- Fibro-cystická osteitis;
- bronzový diabetes;
- hypomagnesemií;
- pomocí hypofosfatémie;
- podle Wilsonovy nemoci.
Se všemi těmito poruchami metabolismu vápníku pozorovány anomálií a / nebo pyrofosforečnan vápenatý nebo vytváří potřebné podmínky pro tvorbu krystalů pyrofosfátu vápenatého v souvislosti, včetně chrupavky. Ale běžnější
esenciální( primární) forma pyrofosfát artropatie. Etiologie onemocnění u těchto pacientů je neznámý, nejsou ukázalo abnormality metabolismu vápníku a pyrofosfátu vápenatého. Podle hypotézy poruch
primární forma může být spojena s poraněním chrupavky, abnormalit jednotlivých kloubů, poruch degenerativních chrupavky.
Navzdory tomu, že ukládání krystalů pyrofosfátu vápenatého v chrupavce porušují jejich struktura a funkce, tyto změny obvykle, není klinicky projevuje.
I s chondrokalcinóza klouby, které často není vidět na rentgenových paprsků vidět masivní ložiska krystalů, příznaky onemocnění.
pouze při migraci krystalů chrupavky v kloubní dutině se objevují příznaky choroby. Pouze v těchto pacientů vyvinout zánět: pyrofosforečnanu vápenatého, krystaly absorbované buňkami synovia a synovitida způsobuje přidělenou proteázy aktivované a řadu dalších zánětlivých faktorů.
klinický obraz v každém případě
Příznaky pyrofosforečnanu artropatie obecně nespecifické a jsou podobné jako u jiných patologických stavů kloubů.Z tohoto důvodu, v popisu konkrétních typů klinického onemocnění je považován za přidání předpony „pseudo“, např pseudodna, psevdoosteoartroz et al.
Ale pro každý druh onemocnění charakterizované mikrokrystalické artritidy. Nemoc je někdy zhoršuje během útoku, tam jsou příznaky zánětu, které se rozšiřují.
připomínající dny, ale není to
někteří pacienti s pyrofosforečnan arthropathy podobá dnu. Tato varianta nemoci zvané „pseudodna“.
S tímto rozvojem onemocnění u pacienta jsou pozorovány opakované, podobné záchvatům dny: je ostrá bolest, postiženého kloubu bobtná, obvykle trpí jednoho kloubu.
50% pacientů ve patologického procesu zapojeni koleno, zřídka ovlivňuje velké a středně velké klouby.
Během útoku může zhoršit pacientovu celkovou pohodu, máte horečku. Bolest v pseudodny nejsou tak silné jako u dna, útoky a samy o sobě déle. Někdy útok může trvat i více než 3 týdny.
Po nějakém čase se příznaky odejít úplně.Vyvolat záchvat pseudodny následující možnosti: společné trauma, operace, vážné fyzické nemoci, jako je infarkt myokardu, cévní mozková příhoda, atd
příznaky podobné osteoartrózy
někde u 50% pacientů s klinickým obrazem pyrofosfát artropatie podobné osteoartritidou, tak to je.a volal «psevdoosteoartroz“.
je pro tuto variantu je onemocnění charakterizováno ztrátou několika kloubů.Obvykle trpět velké a metakarpofalangální klouby.
Bolest je mírný, ale stálý, proti němuž vznikají čas od času krátkotrvajících útoky pseudodny.
S rozvojem onemocnění může dojít ke snížení rozsahu pohybu kloubů, není silná porušení jejich rozšíření.
zřídka se stane, ale je to možné
5% pacientů s příznaky podobnými revmatoidní artritidy, odtud název „psevdorevmatoidny artritidou.“
do patologického procesu účastní mnoho kloubů současně pozorovat jejich bolest, otoky, ztuhlost, pokles v rozsahu pohybu.
krevní testy mohou ukázat zvýšené ESR.U pacientů, existuje obecný rys pyrofosfát artropatie: pro paroxysmální onemocnění.Ale útoky nejsou tak silné jako v pseudodny, a může trvat i několik měsíců.
Existují i jiné klinické odrůdy pyrofosforečnan artropatie, například porouchá jednu, obvykle koleno, kloubů, která je podobná k porážce kloubů syringomyelia.
diagnostické metody
Podezření pyrofosforečnan artropatie stojí na epizodické artritidy kolene nebo jiných velkých kloubů u pacientů starších věkových skupin. Diagnóza je potvrzeno v případě, že pacient odhalil krystaly pyrofosforečnanu vápenatého v synovie.
detekovat pomocí polarizační mikroskopie. To ukazuje typické optické kvality krystaly, a to dvojlomu účinek.
charakteristickým projevem patologie, která věnovat pozornost odborníků, je společný chondrokalcinóza, ve kterém je intraartikulární kalcifikace disků chrupavky a kloubní chrupavky.
mají tendenci trpět meniskus, disky stydké a zápěstí klouby. Proto podezření pyrofosforečnanu artropatie lékaři předepisují pro diagnostické radiografii těchto úseků kostry. I když
chondrokalcinóza se mohou vyvinout při uložení chrupavky v kloubech další vápníkové krystaly, například, oxalát.
na rentgenových paprsků mohou být často vidět a anomálie spojená s osteoartritidou, a někdy - významné destrukci kloubů, kalcifikace šlach fixační částí a vazů do kostí.Pro odstranění sekundární
pyrofosforečnan artropatie předepsané zkoušky pro stanovení hladiny vápníku, hořčíku, fosforu, a aktivity alkalické fosfatázy v krvi pacienta.
terapie
onemocnění Vzhledem k tomu, patogeneze a etiologie tohoto onemocnění není zcela znám, a že konkrétní terapie dosud neexistuje.
Na počátku akutního záchvatu Kolchicin je předepsáno, ale pomalu funguje a není schopen varovat zhoršení.Dále, při
vývoj útoku použity NSA.Po 3-4 dnech se symptomy sníží.Je-li silný zánět kloubů předepsat steroidy, které jsou podávány přímo do kloubu. Rychle ostříhané bolesti a zánětu.
Během pacientů s chronickým onemocněním vykazují podobné zacházení jako u artritidy:
- vykládání kloub( normalizace tělesné hmotnosti, omezování pěšky, zůstat ve vzpřímené poloze, nošení těžkých břemen a atd);
- osvěžující a stimulující přípravky normalizaci metabolismu( aloe, sklivce, ATP, Rumalon v ampulích, multivitamin);
- fyzikální metody , které zlepšují místní a celkové krevní oběh a metabolismus a mají analgetický a absorbující účinek( balneoterapii, bahenní, radonu a sirovodíku lázně a tak dále.).
Pacientům se doporučuje ošetření sanatorií.Pokud jsou klouby vážně zlomeniny, je indikován chirurgický zákrok.
specifické prevence pyrofosfát artropatie neexistuje. Pacienti nesmějí fyzicky cvičit, musí se vyvarovat poškození postiženého kloubu, protože to usnadňuje migraci krystalů z chrupavkové tkáně do synoviální dutiny, což vyvolává synovitidu stejně jako zničení kloubů.progrese
nemoci a destrukce kloubu vede k postižení pacienta.