Nejčastěji syndrom je doprovázen řadou autoimunitních onemocnění pojivové tkáně - dermatomyozitida, sklerodermie, a v takových případech se nazývá - sekundární Sjogrenův syndrom. V případě, že patologie vyvíjí nezávisle, název zní jako syndrom primárního Sjögrenova nebo Sjogrenův choroby.
Co je to?
Sjogrenův syndrom - autoimunitní systémové selhání pojivové tkáně, která se projevuje v zapojení patologický proces exokrinní žlázy, zejména slinné a slzné a chronické progresivní u konce.
morbidní anatomie
Hlavním morfologickým rysem je infiltrace exokrinních žláz a lymfatických plazmatických buněk. První, kdo trpí slzných a slinných žláz, o něco méně - žláz průdušek, zažívacího traktu a pochvy.
- Ovlivňuje malé i velké žlázy. Za prvé, v raném stádiu onemocnění, proces zapojený pouze malé kanálky; průběh jeho infiltrace zasahuje dále, na skutečné prsní tkáně, což vede k glandulární atrofie tkání a je nahrazen pojivové. V některých případech se infiltráty je popsáno výše se nevyskytují pouze exokrinních (exokrinních žláz), ale i v dalších orgánech a systémech těla, zejména svaly, plíce, ledviny. To v konečném důsledku vede k dysfunkci postiženého orgánu.
- V 30-40% pacientů v materiálu, které byly přidány biopsie slinných žláz, metaplasii stanovena (změna) buněk výstelky potrubí: myoepiteliální uvedených ostrůvků.
Plátky postižených žláz jsou zničeny u některých pacientů, zatímco jiní lobulární struktura zachována. Žláz nebo zvýšené velikosti, nebo jsou v normálním rozmezí.
Co je zajímavé, a to i v případě neexistence jasných klinických symptomů Sjögrenův syndrom u pacienta v jakémkoli pojivové tkáně choroba pravděpodobně zjistil histologické příznaky zánětu slinných žlázy.
příčiny
Příčiny Sjögrenův syndrom nebyly stanoveny až do konce. Mezi největší pravděpodobností je teorie abnormální reakce imunitního systému. Taková reakce se vyvíjí v reakci na poškození buněk žláz vnější retrovirů, zejména, že - Epstein-Barrové, VI herpes viru, cytomegaloviru, lidským virem imunitní nedostatečnosti. Přes značný podobnosti imunologických poruch, změn v těle postiženého virem, není získán přímý důkaz pro roli viru jako příčina patologie.
Viry se a změnila z jejich vlivu žlázy epitelové buňky jsou vnímány imunitním systémem jako antigeny (cizí agent). Imunitní systém produkuje protilátky proti těmto buňkám a postupně způsobí destrukci tkáně žlázy. Choroba často vyskytuje jako dědičná nebo rodiny, zvláště běžné mezi dvojčat, což naznačuje, že existuje genetická predispozice.
Proto se předpokládá, že mechanismus rozvoje patologie a je nezbytná kombinace různých faktorech:
- stresové reakce organismu, k němuž dochází v důsledku imunitní reakce;
- imunitní regulace zahrnující pohlavních hormonů, o čemž svědčí vzácné onemocnění u osob mladších 20 let, zatímco děti si často nemocné dívky;
- imunitní dohled přes T-lymfocytů;
- virové;
- genetické.
K dispozici jsou dva typy Sjogrenův syndrom: primární - příznaky onemocnění jsou první projevy ní, a sekundární, kdy se příznaky projevuje u pacientů trpících jiných revmatických onemocnění, jako je například sklerodermie, revmatoidní artritida nebo systémový lupus erythematosus. Primární a sekundární provedení syndrom dochází přibližně se stejnou frekvencí. Někdy je obtížné přesné diagnózy. Sjögrenův syndrom je docela běžné: ve Velké Británii, například, tam je asi půl milionu pacientů. Nejčastěji postihuje ženy ve věku 40 až 60 let mezi, zatímco pouze u jednoho pacienta v 13 - člověka.
Symptomy Sjögrenův syndrom
Příznaky onemocnění se dělí do dvou skupin:
- Žlázové projevy, které postihuje rakovina epitelových a poškozuje jejich funkci.
- Vnezhelizistye projevy. Symptomatologie této skupiny je velmi odlišné, vzhledem k porážce různých lidských orgánů.
Žláz příznaky jsou následující:
- Patologie slzných žláz. V tomto případě, tam jsou nepříjemné a bolestivé pocity v očích (pálení očí Zdálo se začne řezat, pocit písku v nich), zatímco tam je charakteristický svědění kolem očí, zarudnutí. V důsledku toho, vidění se snižuje výskyt dot krvácení, otok, citlivost na světlo, bolest oka.
- Patologie slinných žláz. Projevy zánětu především příušní žlázy, které se zvýšily ve velikosti, někdy s výskytem symptomů. Také dochází k suchosti ústní sliznice, požití potravy je obtížné, často mají pacienti jídlo množstvím vody, vzhledem k problému polykání. Tak ústní sliznice vezme růžovou barvu.
- Suchost dýchacích cest, což vede k zánětu průdušek, průdušnice, plic.
- Kožní problémy, což má za následek kůže se stává suchou.
- Porazit nosní sliznici. Vzhled sucha v kůře povlaku nosu, intranasální, přičemž zánět.
Vnezhelizistym projevy vyznačující se následujícími znaky:
- Vznik tracheobronchitidy, doprovázený kašel, dušnost. Často během vyšetření pacienta odhalil zápal plic nebo plicní fibrózu.
- Zduření lymfatických uzlin.
- Poruchy periferního nervového systému. Tak se začínají projevovat bolestí (mravenčení, pálení).
- Zvýšená teplota;
- Bolesti kloubů a svalů.
- štítné žlázy léze. Je to vzácná porucha, při které se začínají projevovat alergické reakce na různých potravin, léků a jiných prostředků.
- Zvětšené lymfatické uzliny (submandibulární, děložního čípku, okcipitální). Často dochází ke zvýšení v játrech a slezině.
- Zánět krevních cév, který se koná na handicap aterosklerózy dolních končetin způsobené poruchou oběhu. Když fungující řešení cévy, kožní choroby projevují (erupce), které jsou doprovázeny svědění, pálení a zvýšená teplota.
Často se na pozadí popsaného námi u pacientů s patologií vyvíjí zvýšená individuální citlivost na některé léky, Konkrétně, nesteroidní protizánětlivé léky, některá antibiotika (penicilin), tzv bazální farmakoterapie cytostatika.
diagnostika
Pálení očí a sucho v ústech nemusí vždy znamenat, že se jedná o přítomnost osoby tohoto syndromu. Diagnostika Sjogrenův syndrom může být pouze v přítomnosti zánětlivých lézí žláz. Nicméně, existují případy, kdy lze podobný výsledek způsobit různé metabolické choroby, ve kterých je slinné sekrece značně snížena (obvykle diabetes).
Výsledkem je, že lidé, věk předčasně sníží slinných a slzných žláz. Tyto formy suchého oka a úst nemají nic společného s Sjögrenův syndrom. Také pro diagnostiku tohoto syndromu je prováděna studie tkání. Pro tento typ výzkumu při malé fragmenty na ústní sliznici, který zkoumal pod mikroskopem. Proto nastavení mucous žlázy.
komplikace
Časté účinky Sjögrenův syndrom:
- lymfom (nádory postihující krev, lymfatické uzliny);
- vaskulitida (zánět krevních cév, který může nastat všude);
- vstupem sekundární infekce;
- vznik rakoviny;
- inhibice tvorby krve, snížení krevních leukocytů, erytrocytů a / nebo krevních destiček.
Pokud byl jmenován pacient po dlouhou dobu nebere žádná opatření pro léčbu Sjögrenův choroby nebo nesprávnou terapii patologie postupuje, což vede k závažným porušováním orgánů a systémů.
Syndrom léčba Sjögrenův
V přítomnosti syndromu léčby Sjogrenův se provádí v závislosti na stadiu nemoci a přítomnost systemických projevů.
Za účelem podpory funkce žláz se provádí:
- okapat kontrikala.
- podkožní podání galantaminu.
- za účelem ztužení držené vitamínové kurzy.
- jak symptomatické ošetření jsou přiřazeny „umělé slzy“ (oční kapky), - nízkou viskozitu - Lakrisifi (200-250rub) Tear přírodní (250 rublů) Lakrisin střední viskozita, vysoká viskozita Oftagel 180 RUB RUB 200 Vidisik, Lakropos 150 rublů.
V počáteční fázi v nepřítomnosti lézí a dalších systémů nevyjádřené laboratorní změny jmenován prodloužené kurzy kortikosteroidy (prednison, dexamethason) v malých dávkách.
Pokud se příznaky a laboratorní parametry významně exprimován, ale neexistuje systémová projevy, aby kortikosteroidy přidán cytotoxickou imunosupresiv - cyklofosfamid, hlorbutin, azathioprin. Podpůrná léčba se provádí stejným způsobem za několik let.
- V přítomnosti lézí systémových příznaků bez ohledu na stadiu nemoci jednou přidělen do vysoce dávky kortikosteroidů a imunosupresiv na několik dní s postupným převodem na podporu dávce.
- Když zobecněný polyneuritis, vaskulitidu, onemocnění ledvin a jinými závažnými projevy nemoci se výše uvedené ošetření jsou přidány do takových způsobů, při léčbě in vitro - plazmaferéza, hemosorbtion, plazma Ultrafiltrace.
- Ostatní přípravky jsou předepsány v závislosti na komplikacích a doprovodnými nemocemi - cholecystitida, gastritidu pneumonie, endocervicitis a další.
V některých případech je nutné dodržovat dietní omezení a cvičení.
prevence
Pro prevenci porušování všech pokynů ošetřujícího lékaře musí být dodrženy, aby se zabránilo exacerbací. Také je třeba dodržovat několik jednoduchých pravidel:
- omezit zátěž orgánů vidění;
- v případě, že syndrom je způsoben jiným onemocněním, je třeba léčit příčinu vzniku.
- vyhnout stresovým situacím.
výhled
Sjogrenův syndrom může dojít k poškození životně důležitých orgánů s přechodem do stabilního stavu, postupné progrese, nebo naopak, dlouhodobé remisi. Toto chování je charakteristické jiných autoimunitních onemocnění.
- Někteří lidé mohou mít mírné příznaky suchých očí a úst, zatímco jiní rozvíjet vážné komplikace. Jeden pacient zcela pomáhá symptomatickou léčbu, ostatní musí neustále řešit zhoršení vzhledu, trvalého nepříjemné pocity v oku, často recidivující infekce dutiny ústní, příušní žlázy otok, potíže při žvýkání a polykání. Konstantní únava a bolesti kloubů vážně snižuje kvalitu života. U některých pacientů v patologického procesu zapojen ledviny - glomerulonefritidu, což vede k proteinurii, porušení kontsentrantsionnoy schopnosti ledvin a distální renální tubulární acidózy.
- Pacienti s Sjögrenovým syndromem mají vyšší riziko Non-Hodgkinův lymfom v porovnání se zdravými lidmi a lidmi, kteří žijí s jinými autoimunitními chorobami. U přibližně 5% pacientů vyvíjet nějakou formu lymfomu.
Kromě toho bylo zjištěno, že děti žen s Sjögrenova syndromu během těhotenství, tím vyšší je riziko neonatální lupus erythematodes s vrozenou srdeční zástavy.
