Systémový lupus erythematodes: Symptomy, příčiny, fotky žen a mužů

Systémový lupus erythematodes - autoimunitní patologie, při kterém je ztráta krevních cév a pojivové tkáně, a jako výsledek - lidské kůže. Nemoc je systémové povahy, tedy Narušení se vyskytuje v několika systémech těla, projevují negativní vliv na něj jako celku a v jednotlivých orgánech, zejména, včetně imunitního Systém.

Vystavení žen nemoci je několikanásobně vyšší než u mužů, v důsledku zvláštnosti ženského těla stavby. Nejkritičtější věk pro vývoj systémový lupus erythematodes (SLE) je období pohlavní zrání, v průběhu těhotenství a po intervalu, dokud se těleso prochází stupeň zotavení.

Kromě toho samostatná kategorie pro výskyt onemocnění je považován za dětský věk v období 8 let, ale toto není určování parametru, protože není vyloučeno, vrozenou formu nemoci a její projevy v raných fázích života.

Co je to nemoc?

Systémový lupus erythematodes (SLE, Libman-Pytle onemocnění) (lat. lupus erythematodes, Eng. systémový lupus erythematodes) - difuzní onemocnění pojivové tkáně vyznačující se tím, systémový Imunitní poškození pojivové tkáně a jeho derivátů, s porážkou mikrocirkulace cév kanálů.

Systémové autoimunitní onemocnění, při kterém poškození DNA lidská protilátka produkovaná imunitním systémem zdravé buňky, poškození hlavně pojivové tkáně s cévní složky povinné přítomnosti. Nemoc byla pojmenována vzhledem ke svým charakteristickým rysům - vyrážka na nose a tvářích (dotčený část je ve tvaru motýla), která, jak je to v středověku připomíná vesmírnou vlk kousnutí.

příběh

Název lupus obdržel od latinského slova „lupus“ - vlk, „eritematozus“ - červená. Toto jméno dostala kvůli podobnosti označení kůže s zranění poté, co byl pokousán hladového vlka.

Historie lupus nemoci dostal jeho začátek v roce 1828. Stalo se tak poté, co se francouzský dermatolog Biett první popsané symptomy kůže. Mnohem později, po 45 letech dermatolog Kaposhi si všimli, že některé nemocné kůže, spolu s příznaky onemocnění jsou vnitřní orgány.

V roce 1890. Byl objeven anglickým lékařem Osler, že systémový lupus erythematodes může nastat bez kožních projevů. Popis tohoto jevu mimorezortní (LE) buněk - objev fragmentů krvinek, v roce 1948. To umožňuje identifikaci pacientů.

V roce 1954. Byly zjištěny v krvi nemocných určitých proteinů - protilátek působících proti vlastním buňkám. Toto zjištění bylo použito při vývoji citlivých testů pro diagnostiku systémového lupus erythematosus.

příčiny

Příčiny tohoto onemocnění není zcela objasněn. Založena pouze domnělých faktory, které přispívají k patologickým změnám.

Genetické mutace - identifikovali skupinu genů spojených se specifickými poruchami imunity a náchylnosti k systémového lupus erythematosus. Oni jsou zodpovědní za apoptotického procesu (tělu zbavit nebezpečných buněk). V případě zpoždění potenciální poškození škůdci dochází na zdravé buňky a tkáně. Dalším způsobem, jak - dezorganizace procesu řízení imunitní obrany. Reakce fagocytů nadměrně silná, že nekončí zničení cizích látek na „cizí“, aby jejich vlastní buňky.

1. Věk - maximální systémový lupus erythematodes nemocní lidé od 15 do 45 let, ale existují případy se vyskytly u dětí a starších osob.
2. Dědičnost - existují případy nemoci rodiny, pravděpodobně přeneseny ze starší generace. Nicméně riziko narození pacienta zůstává na nízké úrovni.
3. Race - americká studie ukázaly, že černé lidi nemocné 3x častěji bílé, a to z důvodů je výraznější u domorodých indiánů, rodáci z Mexika, asijské ženy, španělské ženy.
4. Paul - známý mezi pacientek je 10krát více než muži, takže vědci se snaží navázat spojení s pohlavních hormonů.

Mezi vnějšími patogenními faktory je nejintenzivnější sluneční záření. Hobby tan může vyvolat genetické změny. Existuje názor, že je častější u lidí, systémový lupus profesně závislý na aktivitě slunce, chlad, drsné teplotních výkyvů na životní prostředí (námořníci, rybáři, zemědělci, stavitelé).

Významná část pacientů se objeví klinické známky systémového lupus během hormonální Změny v pozadí těhotenství, menopauza, hormonální antikoncepce, v období intenzivního sexuálního zrání.

Také toto onemocnění je spojeno s infekcí v minulosti, ale dokázat roli a vliv jakéhokoli patogenu (jsou cílevědomé práce na roli virů) ještě není možné. Pokusy identifikovat vztah s syndromem imunodeficience nebo soubor přenosných nemocí až neúspěšné.

patogeneze

Jak je systémový lupus erythematodes u zdravého člověka na první pohled? Pod vlivem určitých faktorů a sníženou funkcí imunitního systému v těle selže, při které začne produkovat protilátky proti ‚nativní‘ buněk. Tj tkáně a orgány začínají být vnímány v těle jako cizí předměty a spustí autodestrukční program.

Taková reakce organismu je patogenní v přírodě, což způsobuje rozvoj zánětu a inhibice normálních buněk v mnoha ohledech. Nejčastěji změny jsou předmětem cév a pojivové tkáně. Patologický proces vede k narušení integrity kůže, změny jeho vzhledu a snížení průtoku krve v lézi. S progresí onemocnění má vliv na vnitřní orgány a systémy celého organismu.

klasifikace

V závislosti na povaze zranění a průběhu onemocnění je rozdělena do několika typů:

1. Lupus erythematodes, způsobené tím, že některé léky. To vede ke vzniku příznaků SLE, které mohou spontánně zmizí po ukončení léčby. Lék schopný vést k rozvoji SLE, jsou přípravky pro léčení hypotenze (arteriol vasodilatátory), antiarytmika, antikonvulziva prostředky.
2. Systémový lupus erythematodes. Toto onemocnění vede k rychlému průběhu s lézí jakéhokoliv orgánu nebo systému těla. To se vyskytuje s horečkou, malátností, bolesti hlavy, vyrážka na obličeji a těle, stejně jako různé přírodní bolest kdekoliv na těle. Nejtypičtějším migrény, artralgie, bolest v ledvinách.
3. Neonatální lupus. To se vyskytuje u novorozenců, často v kombinaci s srdečních vad, těžkou poruchou imunitního a oběhového ústrojí, abnormální vývoj jater. Toto onemocnění je velmi vzácné; konzervativní léčebná opatření se může účinně zmírnit příznaky neonatální lupus.
4. Diskoidní lupus. Nejběžnější forma onemocnění - odstředivý erytém Biett, že hlavním projevem, který jsou příznaky kožní: červená vyrážka, ztluštění epidermis, zanícená deska v transformaci jizvy. V některých případech se výsledky onemocnění k poškození sliznice úst a nosu. Variantou je hluboká diskoidní lupus sarkom-Irganga, vyznačující se tím recidivující průběh a hlubokých lézí kůže. Zvláštností současných forem onemocnění jsou příznaky artritidy, stejně jako snížení lidské zdraví.

Příznaky Lupus

Jako systémové onemocnění, systémový lupus erythematodes je charakterizován následující příznaky:

• chronický únavový syndrom;
• otok a bolestivost kloubů a svalové bolesti;
• nevysvětlitelná horečka;
• bolest na hrudi při dýchání hluboce;
• zvýšené vypadávání vlasů;
• červená vyrážka na obličeji nebo zabarvení kůže;
• citlivost na slunci;
• otoky, otoky nohou, oči;
• zvětšení lymfatických uzlin;
• namodralý nebo bělení prstů, nohy, při pobytu v chladu nebo při namáhání (Raynaud syndrom).

Někteří lidé trpí bolestmi hlavy, křeče, závratě, deprese.

Nové příznaky se mohou objevit let později a po stanovení diagnózy. U některých pacientů trpí jednoho systému těla (kloubů a kůže, orgánů krvetvorby), v ostatních případech příznaky mohou mít vliv na mnoho orgánů a nést multiorgánové charakter. Velmi závažnost a hloubka lézí tělesných systémů všechny různé. Často postižených svalů a kloubů, což způsobuje artritidu a myalgie (bolest svalů). Kožní vyrážky jsou podobnosti mezi pacienty.

Je-li pacient vícečetné orgánové projevy, tyto patologické změny:

• zánět ledvin (lupus nefritis);
• zánět krevních cév (vaskulitida);
• pneumonie: zánět pohrudnice, zápal plic;
• Srdeční onemocnění: ischemická vaskulitida, myokarditida nebo endokarditida, perikarditida;
• poruchy krve: leukopenie, anémie, trombocytopenie, riziko tvorby krevních sraženin;
• poškození mozku nebo centrální nervové soustavy, a to vyvolává: psychóza (změna chování), bolest hlavy, závratě, ochrnutí, zhoršení paměti, problémy s viděním, křeče.

Co je to lupus, fotky

Na fotografii níže ukazuje, jak se nemoc projevuje u lidí.

Projevem příznaky autoimunitního onemocnění se může v různých pacientů značně liší. Nicméně běžné místa lokalizace lézí mají tendenci stát se kůže, kloubů (zvláště ruce a prsty), srdce, plíce a průdušek a trávicího ústrojí, vlasy a nehty, které se stanou křehčí a náchylnější k vypadávání vlasů, stejně jako mozek a nervový Systém.

Stadium onemocnění

V závislosti na závažnosti příznaků onemocnění systémový lupus erythematodes má několik současných kroků:

1. Akutní fáze - v tomto stádiu vývoje lupus pokračuje rychle, celkový stav pacienta zhoršuje, když si stěžuje na konstantní únava, horečka až 39-40 stupňů, horečka, bolest a bolavé svaly. Klinický obraz se rychle rozvíjí, již jeden měsíc onemocnění se vztahuje na všechny orgány a tkáně v těle. Prognóza akutní formy lupus není uklidňující a často délka života pacienta je méně než 2 roky;
2. Subakutní fáze - rychlost progrese onemocnění a závažnosti klinických symptomů není stejná jako v akutní fázi onemocnění a v době, kdy do nástupu příznaků může trvat déle než 1 ročně. V této fázi je onemocnění často nahrazen období relapsu a odolného remise, obecně příznivý prognózu pacienta a závisí na přiměřenosti předepsané léčby;
3. Chronická forma - forma nemoci je pomalý tok, klinické příznaky jsou mírné, vnitřní orgány téměř zahlceni a tělo jako celek funguje normálně. Přes relativně mírný průběh lupus, nemoc nelze vyléčit v této fázi, jediná věc, kterou můžete udělat - je zmírnit závažnost příznaků s léky v době exacerbace.

komplikací SLE

Hlavní komplikace, které spouští SCR:

1) srdeční choroba:

• perikarditida - zánět srdečního vaku;
• kornatění věnčitých tepen, které zásobují srdce v důsledku nahromadění trombotických sraženin (ateroskleróza);
• endokarditida (infekce poškozené srdeční chlopně), v důsledku zhutnění srdečních chlopní, hromadění krevních sraženin. Často se provádí transplantačních ventily;
• myokarditida (zánět srdečního svalu), což vede k těžkým arytmie, srdečního svalu onemocnění.

2) renální onemocnění (nefritida, nefrózy) vyvinutý u 25% pacientů s SLE. První příznaky - otoky nohou, přítomnost bílkoviny v moči a krvi. Extrémně nebezpečné pro život selhání ledvin normálně fungovat. Léčba spočívá v použití silných léků proti SLE, dialýza, transplantace ledvin.

3) Nemoci krve, život ohrožující.

• snížení počtu červených krvinek (krmení kyslík buňky), leukocytů (k potlačení infekce a zánětu), krevních destiček (podporovat srážení krve);
• Hemolytická anemie způsobené nedostatkem červených krvinek nebo krevních destiček;
• patologické změny krvetvorby.

4) Onemocnění plic (30%), zánět pohrudnice, zánětu hrudníku svaly, klouby a vazy. Vývoj akutního lupus (zánět plicní tkáně). Plicní embolie - arteriální okluze embolie (krevní sraženiny) v důsledku zvýšené viskozity krve.

diagnostika

Předpoklad přítomnosti lupus může být provedena na základě červeného ložisek zánětu na kůži. Vnější příznaky erythematodes se může v průběhu času měnit, a tak pro ně je obtížné stanovit přesnou diagnózu. Vyžaduje použití složitých dodatečných zkoušek:

• běžné vyšetření krve a moči;
• stanovení hladiny jaterních enzymů;
• Analýza pro antinukleární tělesa (ANA);
• rentgen hrudníku;
• echokardiografie;
• biopsie.

diferenciální diagnostika

Chronická lupus erythematodes odlišit od lichen planus, leukoplakie a tuberkulózy lupus, časné revmatoidní artritida, Sjogrenův syndrom (viz. sucho v ústech, syndrom suchého oka, fotofobie). U lézí Vermilion border SLE chronické odlišit od brusného prekantseroznogo Manganotti cheilitis a aktinické cheilitis.

Vzhledem k tomu, porážce vnitřních orgánů, jsou vždy podobné proudu s řadou infekčních procesů, SLE odlišit od lymské boreliózy, syfilis, mononukleóza (mononukleóza u dětí: příznaky) HIV infekce.

Léčba systémového lupus erythematodes

Léčba by měla být vhodná pro konkrétního pacienta.

Hospitalizace je nutná v následujících případech:

• s přetrvávající horečka bez zjevné příčiny;
• v případě život ohrožujících podmínek: rychle progredující selhání ledvin, akutní zánět plic nebo plicní krvácení.
• výskyt neurologických komplikací.
• s významným snížením počtu krevních destiček, červených krvinek nebo krevních lymfocytů.
• kdy zhoršení SLE nemůže být ošetřeno ambulantně.

K léčbě systémového lupus erythematodes exacerbaci široce používají hormonální léky (prednisolon) a cytostatika (cyklofosfamid), v určitém vzoru. nesteroidní protizánětlivé léky (diclofenac) přiřazena při léze subjektům pro pohybové ústrojí, stejně jako s rostoucí teplotou.

Za adekvátní léčbu onemocnění orgánu potřebovat poradit od odborníků v této oblasti.

pravidla potravin

Nebezpečné a škodlivé produkty v lupus:

• velké množství cukru;
• všechny smažené, mastný, solené, uzené, konzervované;
• výrobky, pro které je zde alergické reakce;
• sladký soda, energie a nealkoholické nápoje;
• v přítomnosti onemocněním ledvin kontraindikovány potraviny obsahující draslík;
• Konzervované přípravu klobásy továrna;
• zloděj majonéza, kečup, omáčky, dresinky;
• pečivo smetana, kondenzované mléko, s umělými plniva (továrna džem, marmeláda);
• fast food a potraviny s nepřirozeným plniv, barviv, trhací stroje, zesilovače chuti a vůně;
• výrobky obsahující cholesterol (buchty, chléb, červené maso, mléčné výrobky s vysokým obsahem tuku, omáčky, dresinky a polévky přípravky na bázi jsou brány krém);
• Výrobky, které mají dlouhou životnost (to znamená ty potraviny, které zkazit rychle, ale díky různým chemickým přísady v kompozici, může být skladován po dlouhou dobu - zde jako příklad, patří mléčné výrobky ročně Police).

Při používání těchto produktů může urychlit progresi onemocnění, které může vést ke smrti. Jedná se o maximální dopad. A jako minimum, spící fáze lupus jít do aktivní, což je důvod, proč jsou všechny příznaky zhorší a cítí mnohem horší.

životnost

Přežití po 10 let po stanovení diagnózy systémový lupus erythematosus - 80% za 20 let - 60%. Hlavní příčiny smrti: lupus nephritis, neuro-lupus, přidružené infekce. Existují případy přežití 25-30 let.

Obecně platí, že kvalita a délka života při systémovém lupus erythematosus, závisí na několika faktorech:

1. věk pacienta: mladší pacient - čím vyšší je aktivita autoimunitního procesu a agresivní onemocnění se vyskytuje, vzhledem k větší reaktivitě imunity v mladém věku (více autoimunitních protilátek zničit vlastní tkáň).
2. Včasnost pravidelnost a adekvátnost léčby: chronické podávání glukokortikoidu hormony a jiné léky mohou být dosáhnout dlouhé období remise, což snižuje riziko vzniku komplikací, av důsledku toho - zlepšení kvality života a jejího Doba trvání. Kromě toho, že je důležité zahájit léčbu před nástupem komplikací.
3. Varianta onemocnění: akutní samozřejmě běží velmi nepříznivé a závažné, život ohrožující komplikace může dojít během několika let. A s chronickým průběhem, a to je 90% z SCR, že je možné žít plnohodnotný život až do stáří (pokud se budete řídit všechny rady lékaře a revmatolog lékaře).
4. Dodržování výrazně zlepšuje prognózu onemocnění. Za tímto účelem je třeba neustále dodržovat lékařem, dodržovat jeho doporučení včas řešit k lékaři s výskytem jakýchkoliv příznaků zhoršení nemoci, vyhnout se kontaktu se slunečním světlem, omezte vodní procedury, zdravý životní styl a v souladu s jinými pravidly prevence exacerbace.

Pokud dáte diagnózu lupusu, neznamená to, že život je u konce. Pokusit se porazit nemoc, možná ne doslova. Ano, pravděpodobně budete mít poněkud omezené. Ale miliony lidí a dalších vážných nemocí žít jasný, plné životních zkušeností! Takže můžete.

prevence

Cílem prevence -, aby se zabránilo rozvoji relapsu, dlouhodobě udržovat pacienta ve stavu stabilní remise. Prevence lupus je založen na integrovaném přístupu:

1. Pravidelné vyšetření ošetřovna a konzultace s revmatologa.
2. Suplementace striktně předepsána dávku a ve stanovených časových intervalech.
3. Dodržování práci i volný čas.
4. Klidný spánek po dobu nejméně 8 hodin denně.
5. Omezení Dieta soli a dostatečné množství proteinu.
6. Kalení, chůze, gymnastika.
7. Aplikace gormonosoderzhaschih masti (např. Advantan) v kožních lézí.
8. Používat opalovací krémy (krémy).