Granulocyty jsou populace leukocytů, které obsahují jádro. Na druhé straně, které jsou rozděleny do tří podskupin - basofily, neutrofily a eosinofily. Jméno každé z nich je vzhledem k zvláštnosti barvení, které označují biochemické složení.
Obvykle se předpokládá, že neutrofily poskytuje antibakteriální imunitu, eozinofily - antiparazitické. To znamená, že hlavním rysem a nejvýznamnější ohrožení života faktoru pacienta je náhlá ztráta schopnosti odolávat různým infekcím.
Příčiny agranulocytózy
V autoimunitní syndrom formě ve fungování imunitního systému určité selhání dojde, což má za následek který produkuje protilátky (tzv autoprotilátek), granulocyty útočníky, což je příčinou smrtí.
Běžné příčiny nemocí:
- Virové infekce (způsobená Epstein - Barrové, cytomegalovirus, žlutá horečka, virové hepatitida) jsou obvykle doprovázena mírným neutropenie však může vyvinout v některých případech, agranulocytóza.
- Ionizační záření, radioterapii, chemické látky (benzen), insekticidy.
- Autoimunitní onemocnění (např. lupus erythematodes, Hashimotova thyroiditis).
- Těžké generalizované infekce (jak bakteriálních a virových).
- Vyhublost.
- Genetické poruchy.
Léky mohou způsobit agranulocytózu způsobena přímým potlačením hemopoézu (cytostatik, valproovou kyselina, karbamazepin, beta-laktamová antibiotika), nebo působící jako hapteny (přípravky ze zlata, a Tyreostatika pr.).
tvar
Agranulocytóza je vrozené nebo získané. Vrozená je spojena s genetickými faktory a je extrémně vzácný.
Nabytá formy agranulocytózy odhalila frekvenci 1 případ na 1300 lidí. To je popsáno výše, že v závislosti na vlastnostech patologického mechanizmu, smrt granulocytů, jsou následující druhy tom:
- myelotoxickými (cytotoxické onemocnění);
- autoimunitní;
- hapten (léčivo).
Také známý genuinnaya (idiopatické) formu, ve které je příčinou vývoje nemůže být zřízen agranulocytózu.
Podle povahy agranulocytózy toků je akutní nebo chronická.
příznaky agranulocytózy
Symptomatologie začíná vznikat po antileykotsitarnyh obsah protilátek v krvi dosáhne určité meze. V tomto ohledu je výskyt agranulocytózy v první řadě, která se zabývá o takových příznaků osoba:
- chudý celkový zdravotní stav - těžká slabost, pocení a bledost;
- zvýšené teplotě (39º-40 °), zimnice;
- Vzhled vředy v ústech, mandlí a měkkého patra. V tomto případě se člověk cítí bolest v krku, je obtížné polykání, tam slintání;
- pneumonie;
- sepse;
- ulcerativní léze tenkého střeva. Pacient se cítí nadýmání, zdá se, řídká stolice, křečovité bolesti břicha.
Dále agranulocytóza společné projevy jsou změny v analýze krve:
- u lidí se drasticky snížila celkový počet leukocytů;
- Pokles nastane úrovně neutrofilů, až do úplné nepřítomnosti;
- relativní lymfocytóza;
- zvýšené rychlosti sedimentace erytrocytů.
Aby se potvrdila přítomnost agranulocytózu u lidí podávat vyšetření kostní dřeně. Jakmile je diagnostikována, další etapa - Léčba agranulocytózy.
diagnóza agranulocytózy
Skupina potenciálním rizikem pro rozvoj agranulocytózy sestává z pacientů s těžkou infekční onemocnění, přijímání záření, cytotoxické nebo jiné lékové terapie utrpení pojivová tkáň. Údaje z klinických diagnostických hodnoty je kombinací hypertermie, ulcerózní nekrotické léze viditelné hlenu a krvácivé projevy.
Nejdůležitější pro potvrzení agranulocytózy je studovat obecnou analýzu krve a kostní dřeně punkci. Nátěry vyznačující periferní krve leukopenie (1-2h109 / l), granulocytopenie (méně 0,75h109 / l) nebo agranulocytóza, mírná anémie v těžkých stupních - trombocytopenie. Když myelograms vyšetření ukázalo snížení množství myelokaryocytes, snížení počtu a porušování neutrofilů zrání zárodečných buněk, přítomnost velkého množství plazmatických buněk a megakaryocyty. určení anti-neutrofilů protilátek potvrdit autoimunitní povahy agranulocytózy.
Všichni pacienti s agranulocytóza ukázáno rentgenových plic, opakované studie krev na sterilitu, studium biochemické analýzy krve, zubní konzultace a otolaryngologist. Agranulocytóza třeba odlišit od akutní leukémie, aplastické anémie. Je také nutné vyloučení HIV stavu.
komplikace
Mielotoksicskie choroba může mít tyto komplikace:
- Zápal plic.
- Septikémie (otrava krve). Často stafylokokové typ sepse. Nejnebezpečnější komplikací pro život pacienta;
- Perforace střeva. Ileum je nejcitlivější na tvorbě průchozích otvorů;
- Těžká bobtnání sliznice střeva. V tomto případě má pacient obstrukci střev;
- Akutní hepatitida. Často se v léčbě epiteliálních vytvořena hepatitidy;
- Education nekróza. To se odkazuje na infekčním komplikacím;
- Septikemie. Čím více je pacient nemocný myelotoxickými druh onemocnění, tím těžší je odstranit její příznaky.
V případě, že nemoc je způsobena haptenu nebo vzniká ze slabosti imunitního systému, příznaky onemocnění se projevuje nejzřetelněji. Mezi zdroje, které způsobují infekci jsou izolované saprofytické flóry, které zahrnují Pseudomonas nebo E. coli. V tomto případě je, že pacient je těžké intoxikace, vzestup teploty na 40-41 stupňů.
Agranulocytóza, jak se chovat?
V každém případě, původ je považován za agranulocytóza, stupeň závažnosti, přítomnost komplikací, celkový stav pacienta (pohlaví, věk, souběžných poruch, atd.).
Po detekci agranulocytózy ukazuje komplexní léčbu, která zahrnuje celou řadu aktivit:
- Hospitalizace v hematologického oddělení nemocnice.
- Uvedení pacienty v krabici místnosti, kde se pravidelně konala dezinfekci vzduchu. Zcela sterilních podmínek s cílem zabránit infikování bakteriální nebo virové infekce.
- Parenterální výživa je indikována u pacientů s nekrotizující enteropatie.
- Důkladná ústní hygiena je častým opláchnutí s dezinfekcí.
- Kauzální léčba je zaměřena na eliminaci původce - zastavení radiační terapie a podávání cytostatik.
- Antibiotická léčba podáván pacientům s hnisavých infekcí a závažných komplikací. Chcete-li to provést, použijte jen dva z širokého spektra léku - „neomycin“, „Polymyxin“, „oletetrin“. Léčba komplementární fungicidní činidla - „Nystatin“ „flukonazolu“, „Ketokonazol“.
- Leukocytů koncentrát transfuze, transplantace kostní dřeně.
- Použití glukokortikoidů ve vysokých dávkách - „prednisolon“, „Dexamethason“, „DIPROPHOS“.
- Stimulace leykopoeza - "leucogen", "Pentoxyl", "Leykomaks".
- Detoxikace - parenterální podávání „gemodez“ roztok glukózy, izotonický roztok chloridu sodného, roztok „Ringer“.
- Korekce anémie - např. IDA železnou suplementace, "Sorbifer durules", "Ferrum lek".
- Léčba hemoragické syndrom - transfuzi krevních destiček, podávání „Dicynonum“, „aminokapronová kyselina“, „menadion“.
- perorální zpracování řešení „levorin“ rakytníku mazací olej vředy.
Předpověď léčení onemocnění, je obecně příznivý. Jeho vzhled může zhoršit nekrózu tkáně a infekční vředy.
preventivní opatření
Prevence agranulocytóza, spočívá především v provedení pečlivé hematologické sledování průběhu myelotoxickými přípravky na ošetření vyloučení opakované léky dříve způsobil pacienta imunitní jevy agranulocytóza.
Špatnou prognózou pozorována ve vývoji těžkých septických komplikací, recidivy agranulocytózy haptenu
