Adenomy, což je místo tvorby lebky, přibližně 10% všech nádorů ovlivňujících mozkové tkáně, a to pouze horší převahu gliomy a meningiomy.
Podle statistických údajů, asi třetina populace je předmětem různých patologií hypofýzy.
příčiny
Co je to? K dnešnímu dni, medicína neuvádí přesné důvody, které by mohly způsobit adenom hypofýzy. Ale existuje několik faktorů, které přispívají ke vzniku hypertenze:
- traumatické poranění mozku;
- nenarozený plod;
- různé CNS - jako je encefalitida, meningitida, Dětská obrna, brucelóza, Neurosyfilis, tuberkulóza, cephalopyosis;
- podle některých nebezpečných dlouhodobém užívání orální antikoncepce.
Všechny příčiny adenomy hypofýzy mohou být rozděleny do skupin podle jejich vyšetřování - všichni příčinou hyperplazie (nadměrný rozmnožování buněk) hypofýzy tkáně v důsledku hormonální nerovnováhy.
Jaké jsou adenom?
Hormonálně aktivní nádory, v závislosti na hormonů produkovaných nich, jsou z následujících typů:
- Prolaktinom (prolaktin vytváří, způsobuje tvorbu mléka).
- Smíšené adenom (vyrábět současně několik hormonů).
- Gonadotropní adenom (produkuje hormony, které stimulují gonády práci: folikuly stimulující a luteinizační hormon).
- Tireotropinoma (produkuje hormon štítné žlázy, který řídí činnost štítné žlázy).
- Kortikotropinomy (syntetizuje adrenokortikotropní hormon zodpovědný za produkci nadledvin glukokortikoidů).
- Somatotropinoma (přiděluje somatotropic hormon zodpovědný za růst organismu, syntézy proteinů, rozpad tuků a tvorby glukózy).
V závislosti na velikosti nádoru, všechny adenomy hypofýzy jsou rozděleny do mikro a makroadenomu. Mikroadenomů nelze zjistit ani s MRI, a během pitvy, která se koná u příležitosti zcela jiného onemocnění pravidelně detekována.
Také v závislosti na jeho základních buněk, adenom může být hormonálně aktivní a neaktivní (60% a 40%, v tomto pořadí). Na druhé straně, téměř všechny hormonálně aktivních adenomů vyrobit jakýkoliv jeden hormon předního laloku hypofýzy a 10% nádorů - několika hormonů.
Symptomy adenomů hypofýzy
Klinickým projevem adenom hypofýzy komplex Oftalmologické-neurologické příznaky spojené s tlakem rostoucí nádor intrakraniálních struktur uspořádaných v Sella. Pokud je hormonálně aktivní adenom hypofýzy, v jejím klinickém obrazu v popředí může jít endokrinní a metabolický syndrom.
Změny stavu pacienta často spojeno s hyperproduction tropického hypofyzárního hormonu, jako s aktivací cílovém orgánu, na které působí. Projevy endokrinních a metabolického syndromu je přímo závislá na povaze nádoru. Na druhé straně, adenom hypofýzy může být doprovázeno symptomy panhypopituitarism, který se vyvíjí v důsledku destrukce rostoucího hypofýzy nádorové tkáně.
Somatotropinoma je 20 - 25% z celkového počtu adenomy hypofýzy. U dětí, četnost výskytu je třetí největší po prolaktinom a kortikotropinomy. To je charakteristická zvýšená hladina hormonu na zvýšení krevního. Známky somatotropinomy:
- Pokud somatotropinoma objevily až do dospělosti, se projevuje symptomy akromegalie - zvýšením ruce, nohy, uši, nos, jazyk, změna a zhrubnutí rysů obličeje, vzhled zvýšené ochlupení, vousy u žen, menstruační poruchy cyklus. Nárůst vnitřních orgánech vede k narušení jejich funkce.
- Děti vykazovaly příznaky velikášství. Dítě rychle získává na váze a růst, což je vzhledem k jednotnému růstu kostí v délce a šířce, stejně jako růst chrupavky a měkké tkáně. Je pravidlem, gigantismus začíná v prepubertálních období, určitou dobu před začátkem puberty a může postupovat až do konce tvorby kostry (asi 25 let). Gigantismus považován za zvýšení dospělé výšky 2 - 2,05 m.
Prolaktinom. Nejběžnější nádor hypofýzy, se vyskytuje v 30 až 40% všech adenomů. Typicky, rozměry prolaktinom nepřesahují 2 - 3 mm. U žen je častější než u mužů. Projevuje takové funkce, jako jsou:
- galaktoree - konstantní nebo pravidelné rozdělení mateřské mléko (mlezivo) z mléčné žlázy, není spojena s šestinedělí.
- neschopnost otěhotnět kvůli nedostatku ovulace.
- menstruační poruchy u žen - nepravidelné cykly, prodloužení cyklu 40 dní, anovulační cykly, nepřítomnost menstruace.
- prolaktinom u mužů se projevuje sníženou účinnost, zvětšení prsů, erektilní dysfunkce, že došlo k porušení produkci spermií, což vede k neplodnosti.
Kortikotropinomy. Vyskytuje se v 7 - 10% z adenomy hypofýzy. Je charakterizována nadměrnou produkcí hormonů nadledvin (glukokortikoidy), toto je nazýváno Cushingova nemoc - Cushing.
Známky kortikotropinomy:
- kožní poruchy - protahování růžová - fialová (strie), na kůži břicha, prsa, stehna; zvýšená pigmentace kůže, lokty, kolena, podpaží; Zvýšená suchost a odlupování kůže.
- „Cushingoid“ typ obezity - přerozdělení tělesného tuku a tukové zásoby v oblasti ramenního pletence, v krku, Supraklavikulární plochy. Osoba, která nabývá „ve tvaru půlměsíce“, kulatý tvar. Končetiny tenčí kvůli atrofickými procesů v podkoží a svalů.
- arteriální vysoký tlak.
- u mužů je často snížení potence.
- Ženy jsou nepravidelná menstruace a nadměrné ochlupení - zvýšená chlupatost kůže, růst vousy.
Gonadotropinomie as tireotropinomy, stejně jako předchozí verze adenomy hypofýzy, které byly hlášeny u pacientů je extrémně vzácné. Projevy endokrinní výměnné faktoru určen povahou primárního nádoru nebo vývoj je na pozadí dlouhé splývavé léze ovlivňující železo-cíl (např., hypotyreóza nebo hypogonadismus). Tireotropinomy primární provokovat tyreotoxikóza, thyrotropin zjišťování sekundárního proudu dochází proti hypotyreóza.
Gonadotropinomie často doprovázena hypogonadismu u žen (která se projevuje ve formě sníženou funkcí vaječníků nebo úplného ukončení v kombinaci s amenorea a různé menstruační poruchy) a mužů (snížení z pohlavních žláz a funkce jiného druhu související s tímto stavem porušování). Diagnostika gonadotropin se obvykle vyskytuje jako výsledek porovnání oftalmonevrologicheskoy symptomem (projevem charakter endokrinní nádory tohoto provedení, které není Jsou to konkrétní).
Nezávisle na nádorové hormonu. K tomuto druhu patří chromofobní adenom hypofýzy. Signály naznačující možnost jeho přítomnosti:
- bolesti hlavy;
- ženy je porušením menstruačního cyklu;
- se mohou objevit s nadváhou;
- zhoršení zraku v důsledku skutečnosti, že nádor vyvíjí tlak na optických nervů;
- úroveň hormonů, které produkuje štítné žlázy, může vzrůst;
- je předčasné stárnutí.
Většina z těchto nádorů se objevili náhodou, když pacient podstoupí MRI-vyšetření. Léčba tohoto typu samotného adenomu hypofýzy chirurgie. Lze jej použít radioterapii. léčbu drogové závislosti se používá pouze v kombinaci s jinými druhy. Samotný výsledek to není. Navíc, velmi často náhodně objevil nádor, který není závislý na hormony, neroste. Proto nevyžaduje zásah lékaře. Nechávají takové adenom pod neustálým dohledem. Pokud začne svůj růst, je pravděpodobné, že v tomto případě bude nutné použít chirurgickou metodu.
Endokrinní poruchy adenomu hypofýzy
Důsledkem adenomu hypofýzy mohou být různé nebezpečné nemoci endokrinní.
Mezi nejčastější:
- hyperprolaktinemie;
- Cushing - Cushingova nemoc;
- akromegalie a gigantismus.
Hyperprolaktinémie dochází u pacientů s hypofýzy prolaktinom. Tato nemoc je lepší než jiné reaguje na konzervativní léčbu. Operace je většinou není nutné.
Příčinou akromegalie a gigantismus jsou acidofilní nádor hypofýzy, tzv somatotropinomy. Existují léky k potlačení choroby. Nicméně, radiační terapie a chirurgické odstranění jsou účinnější metody léčby.
Cushingova nemoc je způsobena nádoru podvěsku bazofilní. To se nazývá nádor kortikotropinomy. Nejúčinnější léčba je považována za chirurgické odstranění.
diagnostika
Je-li vaše příznaky provádí:
- MRI nebo CT (vizualizace žláz s vnitřní sekrecí);
- endokrinolog vyšetření (stanovení hormonální stav);
- oculist vyšetření (perimetrie kontrolu zrakovou ostrost, oční pozadí);
- craniography sella na přítomnost specifického osteoporózy a obejít dno.
Diagnóza je založena na:
- zvýšení Sella (přítomnost kraniofaryngiom, mačkání nebo třetí nádory komorové).
- ztráta funkce vidění (přítomnost chiasma gliom).
- Přítomnost endokrinních poruch a primárního onemocnění žláz s vnitřní sekrecí (nadledvin nádorů, onemocnění žláz s vnitřní sekrecí, atd).
Po vyjasnění povahy hormonálních výzkumné potřeby převodu pacienta na specializovaných centrech či kliniky s dostatečnými zkušenostmi. To je způsobeno tím, že definice hormonálního stavu bez fyziologických účinků často nedá objektivní informaci o nemoci.
Jak léčit adenom hypofýzy?
V moderní medicíně, léčba adenomů hypofýzy u mužů a žen se provádí pomocí drog, ozařování a chirurgické terapie. V každém případě, pro každou z odrůd nádory hypofýzy, v souladu s krokem proudění a jeho charakteristické rozměry vybrané individuální možnost léčby.
konzervativní léčby
Medikamentózní léčba se obvykle podává v malých velikostech nádorů a pouze po důkladném vyšetření pacienta. Pokud nádor nemá odpovídající receptory, konzervativní terapie nebude mít žádný účinek a jediný výstup záření nabývá účinnosti nebo nádor odstranění.
- farmakoterapie je oprávněná pouze tehdy, když malé rozměry a absence příznaků novotvarů poruchy zraku. V případě, že nádor je velké, pak se provádí před operací pro zlepšení stavu pacienta před operací a po ní jako substituční terapie.
- Nejúčinnější léčba je zvažován prolaktinu produkci hormonu prolaktinu ve velkém množství. Předpisy ze skupiny Dofaminomimetiki (Parlodelum, kabergolin) poskytuje dobrý terapeutický účinek a dokonce eliminuje potřebu chirurgického zákroku. Cabergolin je považován za novou generaci lék, může nejen snížit nadprodukci prolaktinu a velikost nádoru, ale také obnovit sexuální funkce a parametrů semene u mužů s minimálními vedlejšími účinky. Konzervativní léčba je možný v nepřítomnosti progresivním zrakovým postižením, a pokud je držen mladá žena plánuje těhotenství, podávání léků není překážkou.
V případě nádorů somatotropic analogy somatostatinu použitého podávány v tyreotoxikózy tireostatiki, zatímco Cushingova nemoc vyvolala adenomu hypofýzy, účinnými deriváty aminoglutethimide. Je třeba poznamenat, že v posledních dvou případech, farmakoterapie nemusí být konstantní, a slouží pouze jako přípravné fáze pro následující operaci.
chirurgická léčba
jeden ze dvou metod může být použita k chirurgickému odstranění adenomů:
- Transkraniální - implikovat svoje činnosti kraniotomii.
- Transfenoidalny - přes nosní dutiny.
Pokud diagnostikována a mikroadenomů makroadenomu, které nemají závažný dopad na okolní tkáně, je chirurgický zákrok provádí transfenoidalnym. V případě, že nádor dosáhne velké velikosti (10 cm v průměru) se doporučuje pouze transkraniální odstranění.
Odstranění Transfenoidalnoe z adenomu nemá dělat, když je nádor omezen na tureckého sedla nebo jej přesahuje o více než 2 cm. To se provádí v nemocnici po konzultaci s neurochirurg. Zavedení endoskopické zařízení se provádí v celkové anestezii. Optický endoskop se zavede do přední jámy lební přes pravou nosní dírkou. Vedle volného přístupu k oblasti Sella dělal incize stěny klínové kosti. Adenom hypofýzy byl vyříznut a odstraní.
Všechny chirurgické zákroky jsou prováděny na základě endoskopu, zvětšený obraz současného procesu zobrazí na monitoru, takže k dispozici neurochirurg s širokým přehledem operačního terénu. Operace trvá asi dvě až tři hodiny. Hned první den po operaci, pacient může již být aktivní a 4. den - zcela propuštěn z nemocnice bez komplikací. V 95% případů, tato operace adenom hypofýzy úplně vyléčit.
Transkraniální Operace se provádí v nejtěžších případech, v celkové narkóze až kraniotomii. High trauma a riziko komplikací nucených neurochirurgy, aby tento krok pouze tehdy, nemožnost použít metodu endoskopické odstranění adenomu, jako například, když se nádor roste uvnitř tkáně mozek.
prognóza léčby
Adenomy hypofýzy jsou benigní povahu, ale s aktivním růstu mohou přinést spoustu problémů, a dokonce zvrhnout v maligní proces.
V případě, že nádor je velký (více než 2 cm), velké riziko recidivy během 5 let po chirurgickém odstranění.
Neméně důležité při predikci těchto subjektů má charakter adenomu. Například, když somatotropinomy prolaktinom nebo čtvrtiny pacientů došlo k úplnému obnovení endokrinního činnosti, s mikrokortikotropinomah 85% nemocných úplně uzdraví.
Průměrná míra recidivy se pohybuje kolem 12%, a končí vymáhání 65-67% případů. Ale tyto prognózy jsou opodstatněné pouze včasné ošetření na úzké specialisty.
