Hirschsprung nemoc u dětí: příznaky, léčba, chirurgie

Hirschsprung nemoc se odkazuje na vzácné onemocnění. Projevuje se nejčastěji v 95% případů u dětí, ale může se objevit u starších dětí a dospělých.

S tímto onemocněním má pacient patologii nervové soustavy tlustého střeva. Ve zdravém tlustém střevě jsou umístěny na stěnách zvláštní nervové pleteně, které poskytují schopnost tlustého střeva, aby se zasadila v obsahu správným směrem. Takové nervové plexus nachází v svaloviny střeva a jeho podslizitoy části.

Hirschsprung nemoc se projevuje u mužů o statistice 4 krát častěji než dívky. Toto onemocnění se nedědí, ale riziko projevů jejích symptomů u dětí s rodiči nad průměrem tří procent.

Co je to?

Hirschsprungova choroba - anomálie tlustého střeva vrozené etiologie, což vede k narušení inervace fragmentu střeva (vrozená aganglioz) - projevuje přetrvávající zácpa.

U novorozenců klinický obraz je výrazný a rozmanitý - souvisí s délkou a výškou lokality (vzhledem k řiti) aganglioza zóny. Výskyt Hirschsprung nemoci: 1: 5000 novorozenců.

patogeneze

Ganglion (ganglion) buňky - společný název několika druhů velkých neuronů ve střevě, které jsou odpovědné za komunikaci mezi nervových struktur. V průběhu ontogeneze gangliové buňky migrují z horní části střeva k jeho distální oddělení.

Porušení migrace vede ke vzniku vředů aganglionarnogo části (funkční zúžení zóna) s sníženou nebo zcela chybí inervace (schopnost, aby se progresivní-kontraktilní pohyb). V některých případech, aganglionarny část může rozšířit abnormálně, tvořící megakolon, který je jedním z nejzávažnějších komplikací Hirschsprung nemoci.

Bodové lokalizace aganglionarnogo část je obvykle distální tlustého střeva odděleny. Ve výjimečných případech jsou formy Hirschsprung nemoc, ve které je aganglionarny segmentu vytvořené na místě sleziny sloupu nebo rozvojových aganglioz tračníku. U této formy nemoci u pacientů pozorovány celkové ochrnutí pohyblivosti.

Symptomy Hirschsprung nemoci

Závažnost symptomů Hirschsprung nemoci závisí na věku, délky léze a historie.

Charakteristické příznaky:

1. Pravidelně je průjem.
2. Tam je nadýmání. Ve střevě hromadí plyny.
3. Zácpa. To je hlavním rysem tohoto onemocnění. U některých dětí, židle nemůže být vidět po dobu několika týdnů. Při těžké průběhu procesu defekaci onemocnění je obvykle možné bez klystýru.
4. U novorozenců mekonia (první pohyb střev) odjíždí pozdní (2-3 den) nebo žádné listy.
5. Ten kluk je bolestí ve střevech. Je náladový a pláče, táhne kolena na jeho břicho.
6. Břicho se stává nafouklý tvar. Pupek zploštělý či dopadlo. Břicho se stane asymetrický tvar.
7. Intoxikace. Dítě odmítá jíst, ne přibírat na váze. Tam může být nárůst teploty.
8. Když defekace odchýlit „fekální kameny“ (silná plná stolice). Úplné vyprázdnění dochází. Stolice se liší nepříjemný zápach. Vzhledově připomínají tenké pásky.

V případě, že anomálie nepokrývá celý střeva, tyto příznaky u dětí jsou rozmazané. Dítě kojené stolička jiný polotekutá konzistence. Oni jsou snadno schopni být zobrazeny v těle.

První problémy se objevují v době, kdy se strava drobky začínají zavádět pevnou stravu. Dospělý strava vede ke zhutnění výkalů. Tam je neprůchodnost střev, pozorované příznaky intoxikace. Zpočátku taková klinika může jednat klystýr. V budoucnu událost nepřináší úlevu.

stupeň Hirschsprung nemoc

Vzhledem k dynamice onemocnění a symptomy mutovat lékařům rozeznat takové stádia nemoci:

• Kompenzován - zácpa oslavují dětství, čistící klystýr lze snadno odstranit ji na dlouhou dobu
• Subcompensated - klystýr postupně méně a méně účinné, se pacientův stav zhoršuje: tělesná hmotnost se sníží, a obavy o závažnosti bolesti břicha, dušnost; Exprimovaný anémie, metabolické poruchy. stav Subcompensation se vyskytuje u pacientů s dekompenzací na pozadí konzervativní léčby
• Dekompenzované - čistící klystýr a projímadla jen zřídka vést k úplné vyprazdňování. K dispozici je pocit tíhy v podbřišku, nadýmání. Pod vlivem různých faktorů (ostrá změna síly, těžkého cvičení) u pacientů rozvojových akutní střevní obstrukci. Děti dekompenzace často pozorován u mezisoučtu a celkový formy ničení.
• Akutní forma Hirschsprung nemoc se projevuje u novorozenců je nízká obstrukce vrozené střeva.

Pro Hirschsprungova choroby, na rozdíl od jiných příčin zácpy (tumor, atonické zácpa starší, v ulcerózní kolitidy), vyznačující se tím, výskytem zácpy od narození nebo brzy dětství.

Často rodiče zaznamenat přítomnost endokrinních, psychiatrických a neurologických abnormalit. Onemocnění může být spojeno s jinými vrozených vad: Downův syndrom, rozštěp měkkého patra.

komplikace

Vrozená vada Hirschsprung má často za následek a rozvoj různých komplikací. Patří mezi ně skupiny:

1. Chudokrevnost.
2. „Fekální“ intoxikace. Tato komplikace je důsledkem otravy organismu, který se hromadí toxické látky.
3. Rozvoj akutní enterokolitidy. S rychlým před tímto zánětu může vést ke smrti.
4. „Fekální kameny vzdělání. Takto vzniklá pevná hmota tak, že mohou ohrozit integritu střevní stěny.

Nelze předpokládat, že vrozené vady samotného střeva bude konat. Dále kvalitu života dítěte a jeho nedostatek změn v celém těle závisí na včasném léčení nemocí.

Léčba Hirschsprung nemoci

Léčba onemocnění je neúčinné konzervativní metody, jako opatření k nápravě se obvykle předepisuje jako přípravek k operaci. Jediný účinný způsob léčby Hirschsprung nemoc - chirurgie. V každém případě, individuální přístup a zvažovaných tří možností pro léčbu:

1. Využití konzervativních způsobů léčby chronické zácpy na tak dlouho, dokud není vyřešena otázka vhodnosti chirurgického zákroku.
2. Zpomalující operace, které používají metodu uložení dočasné kolostomie
3. nouzové operace

Na základě dlouholetých zkušeností, chirurgové se domnívají, že taková operace je optimální věk 12-18 měsíců. Ale pokud se konzervativní léčba neexistuje důkaz proces vyrovnání se intervence může být odloženo až na 2 -4 let.

Je to také stojí za zvážení, pokud přemístění a ke zpoždění jeho provádění, v začne tělo pacienta nežádoucí sekundární změny: rostoucí hrozba enterokolitidy, dysbiózou, poruchy bílkovin výměna. Proto je k lékaři důležité pochopit přesný bod, kdy je optimální věková hranice pro chirurgii, a přesto nápadné projevy sekundárních změn.

konzervativní léčby

Hlavním účelem této terapie - je konstantní očista střeva. K tomu, lékaři doporučují provést následující kroky:

• Stravě. Ona právě jmenován lékaře. Volba zastávku na produkty, které mají projímavé účinky: zelenina (mrkev, řepa), ovoce (švestky, jablka), obiloviny (ovesné vločky, pohanka), mléčné výrobky (fermentovaný pečené mléko, jogurt).
• Cvičení. Lékař Vám doporučí speciální gymnastiku. Stimuluje peristaltiku a pomáhá posilovat tisku.
• Masáž. Daily provádí masáž podbřišku. Stimuluje přirozenou peristaltiku střev a očistu.
• Vitamíny. Posílení organismu a chrání před negativními účinky toxických látek.
• Čistící klystýr. Dítě potřebuje neustálou očistu střev.
• Probiotika. Léky stimulovat funkci střev a nasytit za užitečné mikroflóry.
• Proteinové přípravky. Roztoky elektrolytů jsou podávány intravenózně. Jsou vhodné pro zvýšené příznaky poruch příjmu potravy.

V případě, že konzervativní léčby nedávají požadovaný účinek, nebo je onemocnění v pokročilém stadiu, pacient je předepsána operaci.

chirurgická léčba

Po sérii anket chirurg rozhodne, v jakém časovém a jak to udělat operaci. To by mělo být provedeno ve většině příznivém období, ale ne během exacerbací. Co je to operační postup? Eliminuje ohrožený úsek, a pak připojit zdravé části tlustého střeva. Provoz může být dvojího typu:

1. Simultánní. Aganglionarnaya zkrácená oblast tlustého střeva. Zdravý část tlustého střeva bezprostředně navazuje na konečníku.
2. Dvuhmomentnaya. Za prvé je zde zkrácení, pak kolostomie (část tlustého střeva se zobrazí na povrchu břicha). Fekální odkloněny do speciální nádoby - kolostomie tašky. Po adaptačního období, přičemž druhá část se provádí operace: připojení zdravé části zkrácen střeva.

Všichni pacienti podstoupili chirurgický zákrok musí podstoupit lékařskou prohlídku, aby posoudila funkční výsledek léčby a detekci a korekci pozdních komplikací po operaci. Doporučeno každý týden po dobu jednoho měsíce po operaci, aby se podrobil lékařskému vyšetření a konzultace. Pak po celý rok vyšetření lze provádět každé 3 měsíce.

Hirschsprung nemoc u dětí je velmi příznivá prognóza. Většina operací, které mají odstranit vadnou část tlustého střeva nejsou žádné další komplikace, ale Pouze tehdy, pokud rodiče nebo dítě sám bude monitorovat soulad s doporučením lékaře a podstoupit pravidelné inspekce.