Pemphigus nemoc: příznaky, foto, léčba u dětí a dospělých

Pemphigus - chronická autoimunitní onemocnění charakterizované výskytem zvláštní formě bublin na povrchu dříve zdravou kůži a sliznice. Mezi typy pemfigu lze rozlišit: vulgární, vegetativní, erytematózní a list.

Pemphigus může být diagnostikována v případě zjištění akantolytické bloků, které identifikují v nátěrech nebo bublin v kompozici v epidermis (histologicky). Pro léčbu pemfigu první ze všech aplikovaných glukokortikoidů (určit rychlost příjmu). Ten hodí se vždy mimotělní korekcí krve (plazmaferézu, krioaferoz, hemosorbtion).

Co je to?

Pemphigus - závažné onemocnění, které postihuje lidskou kůži. Jako výsledek jeho progrese do kůže a sliznice jsou vytvořeny patologických bublin uvnitř naplněné exsudátem. Tento proces začíná v důsledku epiteliální stratifikace. Patologické léze mohou splývat a mají sklon k rychlému růstu.

příčiny

Příčiny pemphigu dosud plně pochopen. Jednou z hlavních příčin pemfigus je porušením autoimunitního procesu, tak, že buňky imunitního systému jsou protilátky.

Porušení struktura buněk klesne pod vlivem vnějších faktorů, jakož i korozivní prostředí. Výsledkem je, že komunikace mezi buňkami je narušen, což vede k tvorbě bublin. Procento nemocnosti u lidí s dědičnou predispozicí je mnohem vyšší.

Mechanismus vzniku bublin

Lidská kůže je možno obrazně popsána jako ve vodě jarní „matrace“, na něž se vztahuje s druhem „stěny“. Při tvorbě bublin „matrace“ se nepodílí - trpí pouze horní vrstvu epidermis.

Epidermální vrstva se skládá z 10-20 vrstev buněk, které se objevují pod mikroskopem jako stavebních bloků. „Stavební bloky“ druhou vrstvu epidermis jsou spojeny s každým jiný druh „můstky“. Na horní straně „stěny“ je vrstva buněk, ne zcela jako buňky podobné aplikaci krému. It - váhy, korneocyty jsou nezbytné pro ochranu proti mechanickým, chemickým a fyzickým poškozením.

Pokud je pod vlivem vnitřních nebo vnějších příčin vytvořené protilátky, které jsou zničeny „mosty“ mezi -desmosomy bazální vrstvy buněk (nazývaných akantolýza a vidět pod mikroskopem), je - opravdové pemphigus. Jestliže tkáň tekutina pronikne mezi bazálních a horních vrstev epidermis bez zničení „mosty“ je - pemfigoid. Bez degradaci desmosomů a proudí virové pemfigus.

klasifikace

Odrůdy neakantoliticheskoy pemfigus:

1. Neakantoliticheskaya Pemphigus benigní povahy. Patologické prvky jsou tvořeny výhradně v lidské ústní dutině. Při vyšetření může odhalit zánět, stejně jako jeho menší prodlev.
2. Bulózní pemfigus neakantoliticheskoy forma. Jedná se o benigní onemocnění, které se vyvíjí u dospělých i dětí. Vytvořené na kůži puchýře, ale bez známek akantolýza. Tyto patologické prvky mohou zmizet spontánně bez jizvení.
3. Jizvy neakantoliticheskaya pemfigus. Tento jev se nazývá pemphigoid pemphigus v lékařské literatuře očí. To je nejčastěji diagnostikována u žen, které překročily 45 let věkový limit. Charakteristickým příznakem - porážka vizuální zařízení, kůže a sliznice dutiny ústní.

Klasifikace pravého pemfigu:

1. Zarudlá forma. Tento patologický proces kombinuje několik nemocí. Její příznaky jsou podobné seboroická dermatitida, erytematózní varianty systémový lupus, stejně jako skutečné pemphigus. Pemphigus erythematosus u dospělých a dětí je velmi těžké léčitelná. Stojí za zmínku, že je nemoc diagnostikována, a to nejen u lidí, ale také u některých zvířat. Charakteristickým příznakem - na kožní projevy krytu těla a čelit červené skvrny, top křupavý. Zároveň znamení na hlavě vyskytují seboroická projevy.
2. Pemfigus vulgaris. Tento typ patologie je diagnostikována u pacientů častěji. Na kůži, které tvoří bubliny, ale jsou pozorovány známky zánětu. Pokud nechcete trávit čas léčbu pemphigu, patologické prvky jsou rozptýleny po celé kůži. Stojí za zmínku, že se mohou sloučit a vytvořit větší léze.
3. Foliaceous pemphigus. Název tohoto formuláře byl vzhledem k povaze těchto patologických jevů. Na kůži lidského tvaru bubliny, která se téměř zvednou nad epidermis (není napnutá). Ty jsou vytvořeny na horní části kůry, které mají tu vlastnost, že vrstvený na sebe. Vytváří efekt plochého materiálu poskládaného do stohů.
4. Brazilský pemphigus. Nemá žádné omezení věku a pohlaví. Případy byly hlášeny jejího vývoje a malých dětí a starších lidí ve věku 70 až 80 let. Je také možné, její progrese u lidí středního věku. Stojí za zmínku, že tento druh je endemický, takže jen nalezený v Brazílii.

příznaky

Vzhledem k tomu, že odborníci identifikovali několik různých typů tohoto onemocnění, příznaky, a každý z nich bude mít velmi specifické. Samozřejmě, že existuje celá řada obecných trendů a rysů spojených do všech typů onemocnění. Ty zahrnují, například, zvlněné průběh patologického procesu.

Doby exacerbace střídající se s přechodem pemfigu ve více uvolněné fázi, kdy hlavní příznaky utichne nebo zcela vymizí. Důležitým faktorem pro pacienta by bylo to, že v nepřítomnosti včasné diagnostiky a určení účinný průběh léčby, vysoké riziko nepříznivých podmínkách, zatížena obsluhou choroby.

• Přítomnost strupů, od bledě růžové do červené měkká a hustá, připomínající šindele;
• To nastane všeobecné zhoršení;
• Snížená imunitní reakci;
• tvorba bublin různé hustoty;
• Také označen těžkou oddělování vrstev epidermis, kde se mohou vyskytovat jak v lézi a pryč od něj.
• Poškození a vředy ústní sliznice, nasální nebo genitálií;
• Bolest při činu polykání nebo při jídle;
• Zápach z úst, což naznačuje lézí sliznic;
• Salivace, nebo, jinými slovy, zvýšené slinění;
• V seboroická podobě na chlupaté hlavě vykazují charakteristický žlutohnědý nebo hnědo-hnědé.
• Bubliny odlišný vzhled od rovinných a konče tenkostěnný, který vybuchl s lehkým nádechem. Na jejich místě jsou vytvořeny erozi, a další, kůra.
• Při těžké, tvorba erodovaného povrchu kůže v místě bublinek. Mají se stává tendence k periferním růstu. V průběhu času, jako eroze zabírat většinu z povrchu kůže, což způsobuje bolest a nepohodlí pro pacienta.
• U dětí symptomy pemphigu lokalizován na celém povrchu pokožky, včetně končetin.

Odborníci říkají, že u tohoto onemocnění lze pozorovat jako čistá forma patologického procesu, a smíšené, procházející plynule jeden do druhého. V důsledku toho jsou příznaky a symptomy pemfigu v konkrétní osobu se může lišit, a ukazují na přítomnost několika typů onemocnění.

Co je pemphigus: fotografie

Na fotografii níže ukazuje, jak se nemoc projevuje u lidí.

diagnostika

Odborníci říkají, že dát správné diagnózy může být na základě komplexního vyšetření pacienta, který zahrnuje několik důležitých kroků:

1. Vyšetření pacienta na přítomnost klinického obrazu. V tomto okamžiku, lékař předepsat povahu lézí, jejich lokalizaci, stupeň onemocnění, atd
2. Cytologické analýza nutné určit přítomnost buněk v nátěrech akantolicheskih biomateriálu.
3. Nesoucí Nikolsky vzorky, které umožňují rozlišovat pemfigus z podobné jejích patologických procesů.
4. Metoda přímé imunofluorescence. Tato studie odhaluje přítomnost imunoglobulinu v mezibuněčné látky epidermis.
5. Histologické vyšetření, která je založena na metodách detekce trhliny nebo jiná poškození v epidermis.

Pouze kombinace všech výsledků umožňuje přesnou diagnózu a účinnou léčbu, což vede k obnovení pacienta.

Léčení virových pemphigus

Léčení virových pemfigu zahrnuje jmenování těchto systémových léky:

• cytostatika zastavení dělení buňky imunitního systému: Sandimmun, azathioprin, metotrexát;
• antivirotika: Viferon, Laferon TSikloferon;
• glukokortikoidy: dexamethason, prednisolon;
• antipyretika: Ibuprofen, paracetamol, Nimesil, mefenamová kyselina;
• antihistaminika zmírnění svědění: Tsetrin, Diazolin, Fenistil.

Pro vnější obrábění postižených oblastí kůže může určit:

• antimikrobiálně lokální anestetika pro zavlažování úst, pokud udeřil virové pemphigus hlenu dítě: Forteza, Orasept;
• antiseptika: chlorhexidin, methylenovou modří, Miramistin;
• kombinované přípravky antiseptik a anestetik: Oflokain, farmacie kaše;
• Antipruritické pleťové vody z šťáva z kopřivy, aloe, ořechového oleje.

Vzhledem k tomu, obvykle děti s diagnózou zpracuje za stacionárních podmínek, zvýšit terapeutický průběh léčby se může provádět postupy pro čištění krve protilátky:

• Plazmaferéza - výměna kapalné části krve podobné řešení bez bakterií, imunitních komplexů a protilátky;
• hemosorbtion pomocí filtr s aktivním uhlím.

Pouze lékař může říci, než k léčbě virových pemfigus, protože v každém případě je možné získat žádné speciální funkce. Pokud jde o jiné formy pemfigu, terapeutické samozřejmě i pro ně je stanovena individuálně.

Jak se k léčbě jiných forem pemphigus?

Pemphigus proces zpracování je poměrně složitý. Proto je tento typ self-léčení onemocnění není v žádném případě nepřijatelné. Choroba postupuje rychle, ovlivňuje velké oblasti kůže, které vede k poruchám vnitřních orgánů.

Léčba pemfigu nutně provádí v dermatologické nemocnici. První jmenovaný kortikosteroidy, cytotoxické léky a jiné léky určené pro úlevu od onemocnění a délky života pacientů.

Léčiva musí být nejprve přijata ve velkých dávkách. Současně věnovat pozornost na hladinu cukru v krvi a moči, k monitorování krevního tlaku a dodržovat správnou osobní hygienu. Při časté změny lůžkovin, spodního prádla, aby se zabránilo vzniku sekundární infekce.

Přípravky pro léčbu pemfigu

Pacient je uveden příjem pro glukokortikoidy a ve vysokých dávkách. K tomuto účelu mohou být použity následující léky:

• metipred;
• prednisolon;
• dexamethason;
• Polkortolon.

Na začátku regrese příznaků dávky těchto přípravků se postupně snižuje na minimální účinná. Pacienti s poruchami zažívacího traktu předepsat dlouhodobě působící kortikosteroidy:

• Metipred depot;
• DIPROPHOS;
• Depo-Medrol.

hormonální činidla, léčba může způsobit řadu komplikací, ale nejsou důvodem pro steroid odstoupení. To je z důvodu poruchy příjmu může vést k relapsu a progresi pemfigu.

Možné komplikace v léčbě:

• akutní psychózy;
• hypertenze;
• deprese;
• nespavost;
• hyperexcitabilita nervového systému;
• steroidní diabetes;
• trombóza;
• obezita;
• angiopathy;
• eroze nebo vředy žaludku a / nebo střev.

Díky prudkému zhoršení zdravotního stavu pacienta u pacientů užívajících kortikosteroidy lze doporučit následující opatření:

• diety: omezení tuků, sacharidů a soli, zavedení stravy velkého množství bílkovin a vitamínů;
• přípravky na ochranu žaludeční sliznice: Almagel a další.

Paralelně k terapie glukokortikoidy ke zvýšení účinnosti a snížení možnosti hormonální látky a dávky jsou přiřazeny cytostatika imunosupresiva.

To může platit takové drogy:

• Sandimmun;
• methotrexat;
• Azathioprin.

Pro prevenci poruch u pacienta rovnováhu elektrolytů by vápníku a draslíku. A když sekundární infekce eroze - antibiotika nebo antimykotika.

Konečným cílem medikamentózní terapie je zaměřen na vymizení lézí.

preventivní opatření

Konkrétní opatření, která mají pomoci zabránit rozvoji onemocnění, neexistuje. Čím vyšší úroveň imunitní ochrany, tím menší je šance pro výskyt kožních onemocnění.

Je důležité, aby se:

• řídit povahu chronických onemocnění;
• posilují imunitní systém;
• osobní hygieny;
• jíst správně.

Preventivní opatření Pemphigus novorozenci:

• často mění oblečení;
• odepřen péči o novorozence pacienty s kožními lézemi pustulární;
• pravidelná péče o pokožku vašeho dítěte;
• Posiluje imunitní systém oslabený děti;
• potřebují každodenní mokré čištění, větrání místnosti.

Pokud najdete nějaké vyrážky na kůži, tvorba puchýřů a puchýře okamžitě poradit s dermatologem.

výhled

Prognóza akantolytickou pemphigu konvenčně nepříznivé. Na jedné straně, v nepřítomnosti účinné léčbě vysoká pravděpodobnost komplikací a smrti.

Na druhou stranu, jsou pacienti nuceni brát pemfigus glyukortikosteroidy dlouhá a někdy i život, který je plný rozvoj vedlejších účinků. Ale ukvapený odmítání drog vede k okamžitému relapsu onemocnění. Glyukortikosteroidy neodstraňují příčiny onemocnění, ale inhibuje patologický proces a zabránit jeho progresi.