Ale v 10% případů, které jsou vytvořeny v paraganglií (orgány neuroendokrinní soustavy), sympatická ganglia a jiné orgány. Buňky, které se nacházejí v dřeně nadledvin produkují noradrenalin a adrenalin. Ty, které jsou umístěny v jiných orgánech, vyrábět pouze noradrenalin.
Co je to?
Feochromocytom - hormonálně aktivní nádorové chromafinní buňky sympatoadrenální systém nebo nadledvinek extraadrenal lokalizační vylučující velké množství katecholaminů. Nemoc se odkazuje na nádory (benigní nebo maligní), apud-systému, a často je jedním z Složky syndromem mnohočetné endokrinní neoplazie (obvykle v tomto případě je feochromocytom oboustranný).
příčiny
dosud nebyla stanovena přesná příčina progrese feochromocytomu. Ale vědci mají několik teorií na toto téma:
- Gorlin syndrom a Sipple syndrom. Tato dvě dědičné onemocnění, které je charakteristické pro nekontrolované proliferaci buněk žláz s vnitřní sekrecí. V tomto případě má vliv nejen nadledvinky, ale také štítná žláza, svaly a kosti, a tak dále.
- Dědičné predispozice. Během výzkumu bylo zjištěno, že 10% pacientů, kteří byli diagnostikováni patologii, tam bylo přímí příbuzní se stejnou diagnózou. Z tohoto důvodu, vědci navrhli, že vývoj tohoto onemocnění je přímo spojena s mutací genu odpovědného za správné fungování nadledvinek. Výsledkem je, že mozkové buňky začnou rychle rostou látku.
Ve většině klinických situacích, lékaři nedokáží identifikovat pravou příčinu vzniku nádorů.
Úloha katecholaminů v těle
Epinefrin a norepinefrin jsou vylučovány nepřetržitě v lidském těle. Jejich koncentrace se prudce zvyšuje po zatížení jakéhokoli druhu. Katecholaminy právem nazýván „stresové hormony.“ Jakákoliv aktivní práce, a to zejména fyzická práce, přispívají k uvolnění noradrenalinu a adrenalinu. Projevem této reakce lze považovat za zvýšení tělesné teploty, zvýšení srdeční frekvence, krevního toku přerozdělování.
Adrenalin je považován za hormon „strachu“. adrenalin dochází za silného míchání, strachu, intenzivní tělesné aktivitě. Epinefrin zvyšuje krevní tlak, zvyšuje využití sacharidů a tuků. Fyziologické reakce na stres působením adrenalinu je zvýšit odolnost.
Noradrenalin je hormonem „boje“. Pod jeho účinek výrazně zvyšuje svalovou sílu, je agresivní reakce. Norepinefrin vyvolává při krvácení, fyzické aktivity, stresu. Nadměrná tvorba katecholaminy může být chronický stres.
klasifikace
Chromafinní buňky jsou přítomny nejen v kůře nadledvin, ale také v sympatických ganglií, a proto feochromocytom může být umístěn v nadledvinkách a dalších orgánů a tkání. Extraadrenal lokalizace charakteristika dědičných nádorů.
Rozlišení mezi benigní a maligní feochromocytom. Nedávná vyskytují ve více než 10% případů. Jsou obvykle umístěny mimo nadledvinek a převážně produkují dopamin. Při diagnóze s použitím klinická klasifikace, podle kterého se onemocnění jsou rozděleny do 3 skupin.
S charakteristickým klinickým obrazem, dělí na:
- Přetrvávající - projevuje stabilní zvýšení krevního tlaku.
- Paroxysmální - tlak i jiné příznaky způsobené nadbytkem adrenalinu, se objeví pouze při útoku v útoku období bez žádné příznaky.
S netypickým feochromocytomových klinickými příznaky, které jsou podobné příznaky jiných nemocí. Se může projevovat jako kardiovaskulární, psihoneyrovegetativnogo, břišní a endokrinní a metabolický syndrom.
Nemyepriznaki feochromocytom, bez jasných důkazů giperkateholaminemii. Oni, podle pořadí, se dělí na:
- Skryté (výměna) příznaků feochromocytomových pouze za velmi těžkých podmínek stresu, při normální rytmus života došlo k mírnému zvýšení metabolismu a ve vzácných případech, emocionální labilita.
- Asymptomatická byly klinické příznaky jsou v průběhu celého života pacienta a nádoru nemohou být diagnostikována zcela chybí; v tomto případě spolu s hormonem, nádorové buňky produkují enzym, který se mění na neaktivní metabolit, proto nemá žádné příznaky.
Symptomy nadledvin feochromocytom
Jedním z hlavních příznaků feochromocytomem je hypertenze. Vysoký krevní tlak u pacienta, který může být epizodický nebo chronická. V prvním případě útoků hypertenze vyvolat emocionální rozrušení, nadměrné cvičení nebo přejídání.
Příznaky feochromocytomu během útoku hypertenze zahrnují:
- bledá kůže,
- pocení,
- diskomfort v oblasti hrudníku a břicha,
- bolesti hlavy, pulzující charakter,
- nevolnost,
- zvracení,
- křeče svalů dolních končetin.
Po útoku, má pacient úplné vymizení všech příznaků feochromocytomem, prudký pokles krevního tlaku až do radikálně opačného stavu - hypotenze.
Mezi příznaky feochromocytomových složité formy rozlišovat známky neuropsychiatrické, kardiovaskulární, endokrinno- metabolickými, hematologické a gastrointestinální poruchy:
- psychózy,
- renální vaskulární léze a fundus,
- hyperglykémie (zvýšená hladina glukózy v krvi),
- hypogonadismus (hormony schodek androgen v těle)
- neurastenie,
- selhání srdce,
- zvýšení sedimentace erytrocytů nebo krve,
- slintání, atd.
Feochromocytom, pacienti vypadat následovně: foto
Na fotografii níže ukazuje, jak se nemoc projevuje u člověka.
diagnostika
Během všeobecného průzkumu pacientů identifikovaných bušení srdce, bledou pokožku obličeje, krku a hrudníku, vysoký krevní tlak. Také charakteristika ortostatická hypotenze (když člověk vstane, tlak se prudce snížila).
Jedním z nejdůležitějších diagnostických kritérií je zvýšení hladiny katecholaminů v moči a krvi subjektu. Sérové hladiny stanovena chromograninu A (univerzální dopravní proteinu), adrenokortikotropní hormon, kalcitonin a stopové prvky - vápník a fosfor.
Diferenciální diagnóza feochromocytomem by měla být provedena u jedinců s reklamací:
- záchvaty úzkosti,
- hyperventilaci syndrom,
- návaly horka během menopauzy,
- zvýšená potřeba kofeinu,
- křeče,
- krátká ztráta vědomí.
Nespecifické změny v EKG, zpravidla být určena pouze v průběhu krize.
Jsou-li feochromocytomu často spojován patologii - žlučový kámen onemocnění, neurofibromatóza poruchy krevního oběhu v končetinách (Raynaudův syndrom), a hyperkortizolismem s rozvojem syndromu Cushingův.
Významná část subjektů detekována v důsledku hypertenzní sítnice cévní poškození (retinopatie). Všichni pacienti s podezřením na feochromocytom je třeba složit další zkoušku v odborném oftalmolog.
léčba feochromocytom
Během krize pacient vyžaduje přísné klid na lůžku. Hlava postele by měl být zvýšen. Pokud nejste schopni normalizovat tlak, pak se budete muset zavolat sanitku. Ke stanovení diagnózy a výběr léčby pacientů přijatých do nemocnice.
léčbu drogové závislosti z feochromocytomem:
| Kategorie léky | instrukce | Mechanismus účinku |
| Alfa-blokátory | Tropafen nebo Fentolamin. 1 ml 1% roztoku zředěného v 10 ml isotonického roztoku NAC. Podáván intravenózně každých 5 minut, dokud reliéfní krize. | Bloky adrenergních receptorů, což je citlivý na vysoký obsah adrenalinu. To snižuje negativní vliv hormonů na vnitřních orgánů. |
| Blokátory vápníkových kanálů | Nifedipin. Je vnitřek 10 mg 3-4 krát denně. | vstup Bloky vápníku do buněk hladkého svalstva a myokardu zabraňuje cévních křečí. Snižuje srdeční frekvenci a snižuje tlak krve. |
| Beta-blokátory | Propranolol. K odstranění Križa intravenózně 1-2 mg každých 5-10 minut. Uvnitř 20 mg 3-4x denně. Pokud je to nutné, dávka se postupně zvyšuje až na 320-480 mg denně. | Snižuje citlivost na adrenalin. Eliminuje nepravidelný srdeční tep a snižuje krevní tlak. |
| inhibitor syntézy katecholaminů | Metyrosine. Zaujatý orálně. Počáteční dávka 250 mg čtyřikrát denně. Následně se zvýšila na 500-2000 mg na den. | I potlačují produkci adrenalinu a noradrenalinu. Snížení symptomů onemocnění o 80%. |
operace
Různé metody chirurgie mohou být použity k odstranění feochromocytom. Patří mezi ně i transbryushinnoe, extraperitoneální, transthorakální a kombinovat.
Někdy po operaci nenastalo pozitivní dynamiku, to znamená, krevní tlak zůstává vysoký. To může být z důvodů spojených s nesprávnou operaci. Může se také zobrazit a hypotenze v důsledku krvácení nebo zánět BCC.
Odstraňování více forem feochromocytomů se provádí v několika stupních.
Pokud nemůžete resekce zhoubný nádor, jeho opakování, nebo když má multicentrickou růst může chirurgické odstranění pouze její část, ke snížení funkční tkáně, a tím snižovat hladinu cirkulujícího katecholaminy.
Radikální léčba feochromocytomem téměř vždy dává absolutní léčbě mnoha pacientů. Ale v důsledku dlouhodobého giperkateholaminemii, dochází ke změnám v SSS a ledvin, což ukazuje, že zachování mnoha příznaky, které byly před operací. Ale jmenování nezbytných léků reguluje krevní tlak.
Nejdůležitější výsledek pro pacienty i nadále po operaci, což může vést k dispozici nebo chybí, v tomto okamžiku, metastázy. Vzhledem k tomu, příznaky, které odkazují na zhoubný nádor, například kapslí nebo klíčení angioinvaziya dát malou šanci na zotavení. To znamená, že pouze operativní chirurgická léčba feochromocytomem mohou pomoci pacientům, ale o 8% případů, toto onemocnění dává recidivám. Převážně dobrou prognózu, ne-li v průběhu provozu zjištěna metastázy vzdálené charakter.
Všichni pacienti, kteří podstoupili chirurgický zákrok k odstranění feochromocytom byla provedena, jsou na stálým lékařským dohledem.
