Metopický steh na čele u dítěte, kraniostenóza u dětí. Sazba, léčba

Kraniostenóza je patologický stav.kvůli předčasnému přerůstání metopického stehu spojujícího poloviny lebky. V důsledku toho se na čele dítěte vytvoří deformační boule, která narušuje rysy obličeje, což vede k závažným klinickým příznakům.

Obecné informace o nemoci

Lebka se skládá z obličejových a mozkových segmentů spojených anatomickými stehy.

Mozková zóna, obsahující mozkové struktury, se skládá z 8 kostí - 4 párové, které zahrnují temenní a spánkové a podobný počet jednotlivých kostí:

• čelní;
• okcipitální;
• klínovitý;
• mříž.

Kontaktní linie pevných struktur se nazývají kraniální stehy. V embryonálním a poporodním období procházejí 3 fázemi vývoje - membránový, chrupavčitý, kostní. Proces vytvrzování je dokončen do 25 let.

U novorozenců zůstává sagitální šev otevřený po celý první rok života. S patologickými změnami různé etiologie přerůstá příliš rychle, což narušuje normální růst tvrdých vláken.

Anomálie je doprovázena porušením vývoje lebečních kostí, mozkových tkání, nervových vláken. Craniostenóza je charakterizována trvale vysokým krevním tlakem a hemodynamickými poruchami.

Patologie postihující zrakové nervy vede ke znatelnému zpoždění mentálního vývoje. Prevalence různých forem anatomické deformity ve světě je zaznamenána na úrovni 0,03-3,5% z celkového počtu novorozenců.

Metopický steh na čele u mužského dítěte je častější než u ženského pohlaví. Nejběžnější v pediatrické praxi je monosynostotická forma anatomických anomálií v raném věku.

Předčasná fúze sagitálního stehu, nazývaná scaphocefalie, představuje přibližně 50-65% klinicky hlášených kraniostenóz. Nejvíce vzácný a prognosticky nepříznivý typ patologické poruchy je syndromický.

Je doprovázen rozsáhlým komplexem závažných klinických příznaků. Taková kraniostenóza je charakterizována zvýšenou pravděpodobností úmrtí kojence během prvních 10–12 měsíců života. Nedostatečná expanze lebeční dutiny vede k mechanickému a kompresnímu poškození mozku.

Příčiny a patogeneze kraniostenózy

Etiologické faktory předčasného přerůstání sagitálního stehu nebyly spolehlivě stanoveny.

Kraniostenóza je pravděpodobně vyvolána:

• hormonální poruchy během nitroděložního vývoje;
• perinatální poškození;
• stres, který matka trpěla během těhotenství;
• stlačení lebečních kostí embrya s úzkým vnitřním prostorem děložní dutiny;
• genetické patologie;
• chromozomální mutace;
• radiační expozice;
• karcinogenní účinky;
• přijetí ženy při nošení dítěte zakázaných léků s teratogenními vlastnostmi;
• hypoxické poškození nervového systému plodu;
• bakteriálně-virová nebo houbová onemocnění matky v gestační fázi;
• předčasnost.

Uvedené důvody jsou čistě hypotetické a nemají žádný vědecký základ ani důkazní základnu. Aperův syndrom pravděpodobně hraje roli při tvorbě metopického stehu.

Tato genetická patologie narušuje proces kraniální osifikace. Se stejným stupněm pravděpodobnosti dochází ke kraniostenóze na pozadí Crusonova syndromu, vzácného dědičného onemocnění.

Odchylka je klinicky vyjádřena progresivní deformitou obličejových a mozkových laloků lebky. Další pravděpodobnou geneticky podmíněnou příčinu předčasného přerůstání sagitálního stehu vědci nazývají Pfeifferův syndrom.

Porušení dědičné povahy charakterizuje dominantní mechanismus autozomálního přenosu. Nemoc narušuje tvorbu kosterních struktur včetně končetin a lebky.

Nedávné studie relativně přesně určily vedoucí úlohu ve vývoji kraniostenózy genové mutace odpovědné za tvorbu receptorových prvků růstového faktoru fibroplastických buněk.

Patogeneticky je anomálie způsobena časnou synostózou jednoho nebo více kostních kloubů. Kromě sagitálního stehu jsou k předčasné fúzi náchylné koronární a lambdoidní linie.

Porušení způsobuje účinek kolmo směřujícího kompenzačního růstu kostní tkáně v souladu s zákon Rudolf Virchow, což dokládá tvorbu nových buněčných elementů v důsledku rozdělení původního struktur.

Metopický steh na čele u dítěte nastává v důsledku abnormálně rychlého proliferativního procesu, který způsobuje lebeční deformity. Patogenetické vlastnosti jsou dány dobou fúze, rychlostí růstu inertních struktur, počtem a umístěním předčasně uzavřených kloubů.

Proč je kraniostenóza nebezpečná?

Anomálie je doprovázena hypertenzním účinkem, který se projevuje neurologickými příznaky, žilním překrvením očního pozadí, částečnou nebo úplnou atrofií opticky citlivých vláken citlivých na světlo.

Craniostenosis se vyznačuje velkým počtem negativních důsledků, systémových patologií a těžkým komplikacím. Závisí na patogenetickém obrazu anatomické anomálie.

Mezi nejčastější komplikace kraniostenózy patří:

• spinální herniální výčnělky;
• deformační vyboulení čelního laloku lebky;
• snížená zraková ostrost s vyhlídkou na úplnou slepotu;
• zpoždění v intelektuálním rozvoji;
• kosmetické vady;
• strabismus;
• nedostatečný rozvoj očních důlků;
• pravidelné cefalgické paroxysmy různé intenzity a trvání;
• spontánní svalové křeče;
• vývoj epileptické patologie;
• artikulární dysfunkce vedoucí k přetrvávajícím poruchám pohybového aparátu;
• hydrocefalický syndrom;
• spánková apnoe;
• respirační poruchy.

Povaha a závažnost následků je určena formou kraniostenózy. Přibližně každé 5. dítě s předčasnou fúzí sagitálního stehu má nitrolební hypertenzi, doplněnou o závažné poruchy vyšší nervové aktivity.

Pro craniostenosis, oční patologie, přetížení v oblasti krční páteře jsou typické. Podle mezinárodních studií je v 50-60% případů tvorby metopické sutury pozorován pokles kognitivních schopností dítěte.

Běžnou komplikací kraniostenózy je exophthalmos, což je mono- nebo binokulární posunutí očních bulv ve směru před obličejem mimo anatomické lůžko.

Nebezpečí vrozené poruchy je pravidelné křečovité záchvaty, silné bolesti hlavy, nevolnost a zvracení. Takové děti mají ostře narušenou schopnost zapamatovat si informace a učit se.

K jakému lékaři mám jít?

Léčbu kraniostenózy, doprovodných symptomů a komplikací způsobených anomálií provádí neonatolog, který provádí počáteční vyšetření dítěte v porodnici. V budoucnu na pacienta dohlíží obvodní pediatr.

S přihlédnutím ke specifičnosti a patogenezi onemocnění se člověk neobejde bez zásahu maxilofaciálních a dětských neurochirurgů. Pediatr nařizuje rodičům, aby konzultovali dítě se specialistou tohoto profilu, aby se připravili na operativní korekci deformačních změn.

Klasifikace

Kraniostenóza je v souladu s pozorovaným klinickým obrazem, údajnými etiologickými faktory a počtem předčasně srostlých kraniálních kloubů rozdělena do 5 forem.

Aktuální klasifikace vrozených anomálií je uvedena v tabulce:

Odrůda	Patogenetické a klinické charakteristiky
Syndromický	Nejzávažnější forma anatomické poruchy. Syndromická patologie je kombinována s četnými nitroděložními malformacemi. Tato kategorie klasifikace zahrnuje vazbu na X chromozomu, monogenní a další craniostenoses. Tato forma se vyznačuje kombinací předčasného fúze stehů s dysplázie kostí obličeje povrchu.
Izolovaný	Patologie vzniká nezávisle a nezávisí na souběžných patologiích. Často, jako craniostenosis probíhá bez vážných systémových komplikací a výraznou anatomické deformity lebky.
Monokraniostenóza	K porušení dochází v důsledku předčasné fúze jednoho stehu. Mezi nejčastější formy monocraniostenosis jsou koronární a lambdoid zničení.
Polykraniostenóza	Patologický proces zahrnuje 2-3 spojovací linie, což způsobuje vážné komplikace a znatelné neurologické příznaky.
Pansiokraniostenóza	Anomálie je charakterizována předčasnou fúzí všech lebečních stehů. Nejvzácnější formu vrozené anomálie je obtížné chirurgicky rekonstruovat.

Metopická sutura má jiné klasifikační systémy. V závislosti na údajnou příčinu vzniku abnormální vyboulení na čele o dítě rozlišují se následující varianty kraniostenózy:

• Kongenitální. Tato patologie je způsobena výhradně nitroděložními poruchami, které nejsou vyvolány genetickými mutacemi.
• Získané. V častých případech se vyvíjí na pozadí systémových patologií kosterních kostí.
• Fyziologický. Taková kraniostenóza nemá žádné embryonální příčiny, vznikající během růstu lebky.
• Patologické. Je spojena s hormonálními, endokrinními a dalšími faktory.
• Umělý. Taková kraniostenóza je speciálně vytvořena chirurgickou metodou k odstranění rozsáhlých strukturálních defektů kraniálních kostí. Deformita je korigována při další operaci.

Kraniostenóza je posttraumatická. Tato abnormální porucha se vyskytuje v důsledku poškození lebky během porodu nebo deformačních účinků novorozence.

Příznaky

Klinické příznaky patologické abnormality jsou patrné při prvním vyšetření novorozence. Všechny formy kraniostenózy se vyznačují plagiocefalií - asymetrickou strukturou nebo zakřiveným stavem lebky.

Dochází k předčasné infekci velké fontanely, která se normálně zavírá ve věku 12-18 měsíců. U polyostenotického typu onemocnění nebo hydrocefalické anomálie zůstává otevřený až 3 roky.

V novorozeneckém období jsou klinickými příznaky kraniostenózy:

• stabilní intrakraniální hypertenze;
• neurologické poruchy;
• úzkost;
• aktivní pláč;
• nevolnost se zvracením;
• porucha funkce spánku;
• nedostatek chuti k jídlu;
• Grefův syndrom - nadměrná akumulace mozkomíšního moku v komorových oblastech mozku;
• konstantní konvulzivní připravenost.

Každá forma abnormální odchylky má v novorozeneckém období individuální patogenetické vlastnosti. Předčasné uzavření sagitálního stehu, nazývané scaphocefalie, je určeno scaphoidní konfigurací lebky.

Symptomaticky se tato forma kraniostenózy projevuje zvýšenou velikostí předozadní roviny lebky s patologicky malou šířkou hlavy.

Po vizuální kontrole je patrné:

• prodloužená struktura kostních útvarů;
• depresivní stav spánkových laloků;
• převis čelního povrchu a týlní části lebky;
• zúžení přední roviny se získáním oválné konfigurace.

Typickým příznakem jakéhokoli typu kraniostenózy je mentální retardace. Předčasná infekce lambdoidního přechodu charakterizuje znatelné zploštění týlní zóny.

U této formy kraniostenózy jsou neurologické příznaky minimální nebo chybí. Koronární anomálie je jednostranná nebo oboustranná. První se vyznačuje deformačním zploštěním čelní roviny lebky.

S vyrůstat příznaky rostou a projevují:

• zakřivení nosního můstku;
• změna tvaru jařmových kostí;
• porušení skus v důsledku deformace horní čelisti;
• šilhat.

U bilaterální koronární kraniostenózy je pozorováno zploštění okrajů drah, expanze frontální roviny, akrocefalie - abnormálně prodloužený „věžovitý“ tvar lebky.

Neurologické příznaky jsou nespecifické a shodné s jinými typy patologie. Nazývá se trigonocefalie, netopická forma kraniostenózy se vyznačuje trojúhelníkovou částí lebky a tvorbou kostního kýlu.

Metopický steh na čele u dítěte je kombinován s hypertelorismem - orbitálním posunem a zmenšením vzdálenosti mezi oběžnými drahami. Jak stárnou, kostní hřeben se vyhlazuje a tvar čela získává konfiguraci blízkou normálu. Trigonocephalus se symptomaticky projevuje zrakovými poruchami, duševními poruchami.

U nejzávažnější syndromické formy onemocnění jsou pozorovány následující:

• respirační selhání;
• obtíže při polykání;
• výrazná oční patologie;
• silné bolesti hlavy;
• nadměrné psychomotorická agitace.

Zaznamenává se dysplazie kostních struktur obličejové části lebky, výčnělek očních bulv. Vážná porušení pravidel vedou k úmrtí dítěte do 12 měsíců. po narození.

Diagnostika

Typ, hloubka abnormálních změn, patogenetické vlastnosti vrozeného onemocnění jsou určeny primárním fyzikálním vyšetřením, instrumentálními a laboratorními metodami.

Historie není příliš informativní, ale umožňuje neonatologovi nebo pediatrovi sledovat dynamické změny ve stavu novorozence. Laboratorní testy nejsou identifikaci specifických markerů.

Používají se výhradně k diagnostice závažnosti komplikací a detekci souběžných patologií. Hardwarové metody pro vizualizaci kostních deformit jsou standardem pro kraniostenózu.

Metody pro hodnocení stupně poškození mozkových tkání zahrnují:

• neurosonografie - dvourozměrné sektorové skenování vnitřních dutin lebky ultrazvukovými vlnami;
• RTG - radiační diagnostika s fixací obrazu studované oblasti hlavy;
• počítačová tomografie, která vám umožní vytvořit trojrozměrný model zkoumané oblasti;
• zobrazování magnetickou rezonancí, podrobně popisující vnitřní strukturu mozkových struktur.

Neurosonografická technologie se používá k hodnocení stavu intrakraniálních tkání a velikosti komorových dutin, k identifikaci hypertenzních příznaků. Rentgenový snímek určuje povahu kostních deformit, stupeň tvrdnutí kraniálních kloubů.

Metopický steh na čele dítěte je nutně diagnostikován pomocí CT a magnetické rezonance. Takové postupy poskytují více informativní výsledky.

Kromě toho se provádí oftalmoskopie k určení stupně poškození zraku. Diferenciální diagnostika kraniostenózy se provádí za účelem objasnění typu anatomické anomálie a výběru metody chirurgické rekonstrukce.

Léčba

Jediným způsobem, jak obnovit přirozený tvar lebky a snížit závažnost komplikací, je chirurgický zákrok. Za nejvhodnější dobu pro chirurgickou korekci se považuje věk dítěte 6–9 měsíců.

Taková období jsou dána intenzivním vývojem tkáňových struktur mozkové zóny během tohoto období života. Jejich růstu brání deformace kostí. V tomto věku neúplně vytvrzené tkáně rychle obnoví svou přirozenou strukturu bez rizika vážných komplikací.

Rozsah rekonstrukce a technika operace jsou vybrány na základě typu patologie, stupně abnormálních změn. Když dítě dosáhne věku 2–3 let, je chirurgická rekonstrukce možná pouze k odstranění drobných kosmetických vad.

Oprava spočívá v přestavbě kostěných útvarů lebeční klenby. Nejlepšího výsledku je dosaženo operací prováděnou společně dětským maxilofaciálním a neurochirurgem.

U trigonocefalie jsou následně předepsány korekční ortotiky, které zahrnují nošení speciální fixační přilby. Takový dynamický systém je navržen tak, aby eliminoval zbytkové deformace způsobené intenzivním růstem hlavy.

Ortéza s přilbou poskytuje nejlepší výsledky v prvních 6-18 měsících života dítěte. Kromě chirurgické korekce a použití dynamického fixačního systému je v souladu s věkovými požadavky a pozorovanými porušeními zobrazena změna výživového režimu dítěte.

S progresí interkurentních patologií nebo zvýšením neurologických symptomů je předepsána komplexní léková terapie.

K rekonstrukci deformit lebečních kostí se používají následující typy kraniotomie:

• lineární, zajišťující částečnou amputaci periostu;
• oběhové, prováděné pro děti ve věku 3-5 let a zaměřené na odstranění intrakraniální hypertenze;
• fragmentární - řezání lebeční klenby;
• oboustranná klapka, určená k nápravě dekompenzované formy kraniostenózy.

Resekční linie jsou předem označeny lékařským fixem. Typickými oblastmi vlivu jsou čelní lalok, přední fontanela, koronární uzel.

Předpověď

Při včasné a úspěšné chirurgické operaci jsou šance na plný život hodnoceny jako vysoké. Přesné předpovědi závisí na formě anomálie, etiologickém faktoru a přítomnosti souběžných patologií.

Často je možné zcela odstranit metopic steh, zastavení nebo neurologické symptomy a intrakraniální hypertenze. Patologická formace na čele dítěte zmizí, jak rostou rekonstruované kosti. Prognosticky nepříznivá je pouze syndromická kraniostenóza.

Video o kraniostenóze

Malysheva o deformaci lebky u dítěte: