Široký nosní můstek u dítěte. Co to je, důvody

Pokud si rodiče všimnou, že dítě má širší nosní můstek než jeho vrstevníci, může to znamenat řadu problémů. Nepanikařte hned, protože změny nemusí být tak závažné a postupem času se tvar obličeje mírně změní. Je však nutné provést diagnostiku a poradit se s odborníkem, protože to může být první projev závažných odchylek ve vývoji dítěte.

Patologie zahrnují abnormální vývoj lebky, změny v obličejových kostech nebo čelisti. Lze také pozorovat deformaci obličeje, kostry, uší.

Defekt lze zjistit při standardním fyzickém vyšetření, ale navíc bude vyžadováno vážnější vyšetření pomocí rentgenu a dalšího vybavení. S rozvojem takových odchylek může být nutná korekce chirurgického typu.

Ale zpravidla je přiřazeno pouze tehdy, pokud stigma negativně ovlivňuje fungování vnitřních orgánů dítěte. Operaci lze také předepsat, pokud je stigma dysembryogeneze kosmetickou vadou, která ovlivňuje každodenní život dítěte.

Jednotlivé anomálie tohoto typu jsou přítomny u 15% dětí. Obvykle nejsou schopni ovlivnit vývoj dítěte a postupem času se takové vady stávají zcela neviditelnými. Odborníci spojují některé z nich s rasou. Například u afroameričanů je často vidět širší nosní můstek a u Asiatů je norma (jiné umístění kožního záhybu horního víčka) normou. Pokud však lékař diagnostikuje více než 5 nebo 7 stigmat, pak v tomto případě mluvíme o výrazném genetickém syndromu.

Co vede k vývoji?

Široký nosní můstek u dítěte někdy označuje anomálie nebo vývojové vady. Podle toho, jak přesně vývojová odchylka trvá, se může objevit mutagenní potenciál, tedy když se defekt projeví v genetickém materiálu.

Mohou také nastat změny na pozadí teratogenních účinků, to znamená, že dojde k poškození formujících se orgánových systémů. Vnější prostředí, stejně jako stav těla matky, může mít velký vliv. Vady se mohou objevit na pozadí ionizujícího záření, užívání léků během těhotenství. Nejnebezpečnější jsou hormony, antikonvulziva a antikoagulancia.

Stigmata se mohou také vyvinout se závislostí na alkoholu nebo nikotinu, v případě komplikací gestace nebo na pozadí nedostatku určitých stopových prvků. Stigma se tedy vyskytuje ze stejných důvodů jako většina závažných malformací. Někdy jsou změny méně intenzivní, ale někdy jsou viditelné téměř okamžitě po narození dítěte.

Patogeneze

Na počátku těhotenství hrozí abnormality tlaku nebo proliferace buněk. V procesu následného těhotenství mohou škodlivé faktory vést k tomu, že dojde k vážným změnám v tkáních a orgánech. V důsledku toho se vyvíjí dysgeneze kosterního systému vnitřních orgánů a kůže. Proto vše závisí na tom, v jakém období těhotenství došlo k negativnímu účinku na embryo.

Kromě toho existují statistické důkazy o tom, že se současně tvoří některé anatomické struktury během růstu embrya a navíc se přidávají mikro anomálie. To znamená, že pokud má dítě vady zrakových orgánů, skořápky prstů a dalších částí těla, pak to lze také kombinovat s vrozenými abnormalitami ledvin a dalších orgánů.

Klasifikace

Existují 3 kategorie stigmatu.

Typ stigmatu	Popis
Měření	Jedná se o anomálie, které představují absolutní nebo relativní změny. To znamená, že končetiny lze zkrátit nebo naopak prodloužit a některé části těla zvětšit nebo zmenšit.
Popisný	Anomálie tohoto typu nelze měřit. Místo toho je lékaři hodnotí kvalitativně a srovnatelně. To znamená, že mluvíme o pojmech, jako je trojúhelníkový obličej nebo nálevkovitý hrudník.
Alternativní	Jde o anomálie, které nelze kvalitativně ani kvantitativně rozlišit. Lékaři je hodnotí pouze podle jejich přítomnosti nebo nepřítomnosti. Tato kategorie zahrnuje různé defekty nosu, prstů, uší, kožních záhybů.

Formy aligofrenie

Široký nosní můstek u dítěte může být prvním příznakem odchylky v mentálním a fyzickém vývoji dítěte. Pokud dojde ke změnám ve strukturách různých tělesných systémů, může to způsobit několik patologií, které se vyskytují v lékařské praxi.

Downova nemoc

Poměrně vzácné onemocnění (i když statistiky v posledních desetiletích rostou), které se vyskytuje u 1 ze 700 novorozenců. Při této diagnóze se u 75% dětí nakonec vyvine imbecilita, 20% je diagnostikováno hloupostí a 5% onemocnění přechází do stadia (poslední) slabosti.

Onemocnění je charakterizováno genetickým defektem trizomie 21. Může mít mozaikový charakter. To znamená, že když je zcela normální pouze část buněk dětského těla. Někdy se chromozom 21 připojí k jinému (obvykle s 15.), který se nazývá autozomální.

Toto onemocnění je diagnostikováno v 10% případů s podezřením na mentální retardaci. Pokud byla taková diagnóza stanovena matce, pak se v tomto případě riziko, že porodí dítě s podobnými problémy, zvyšuje 7krát. Riziková skupina zahrnuje také děti, které se objevily kvůli předčasnému porodu.

K diagnostice stavu se provádí amniocentéza mezi 14. a 16. týdnem těhotenství. Poté musí lékař studovat buněčné složení plodové vody. Pokud se již v tomto bodě ukáže, že dítě bude mít vážné problémy s mentálním vývojem, může lékař doporučit ukončení těhotenství.

Ačkoli mnoho dětí s takovou odchylkou žije dobrým životem a dokonce dělá úspěšnou kariéru. Proto je dnes ukončení těhotenství s takovou diagnózou extrémně vzácné.

Vlastnosti vývoje odchylky

Zpočátku to vypadá, že dítě po porodu nemá problémy s duševním vývojem. Rodiče ale postupně začínají zaznamenávat určité známky zpoždění. Děti s Downovým syndromem bývají velmi klidné, dobromyslné a společenské.

Dokáží se připoutat k lidem a zvířatům, což jim umožňuje dobře se přizpůsobit životním podmínkám. Emoční poruchy jsou pozorovány hlavně v dospívání a u těch dětí, které žijí v internátních školách. V některých případech může dojít k psychologickým epizodám, kdy je narušeno klamání dítěte a objevuje se přebuzení.

Je extrémně obtížné diagnostikovat Downův syndrom u novorozenců. Po narození dítěte lze za alarmující symptom považovat celkovou hypotenzi, nadbytek kůže na krku a dosti malou zploštělou lebku. Také u takových dětí, jak stárnou, se lícní kosti stanou vyšší, končetiny jsou o něco širší než u ostatních a dětí a na dlani se vytvoří pouze jeden příčný záhyb. Prsty jsou poměrně krátké, někdy zakopané dovnitř.

Pro diagnostiku může lékař provést test na Moro reflex. Pokud chybí, pak je to známka vývoje odchylky. Pokud se dítě vyvíjí normálně, pak při poplácávání po břiše, hýždích nebo hrudníku stáhne paže a natáhne je podél osy těla. Kromě toho by měly být umístěny kolmo k tělu.

Je pozoruhodné, že s Downovým syndromem mohou děti také vyvinout až 100 různých stigmat. Ale u jednoho pacienta je tato situace zpravidla vzácná. Některé další vady jsou však téměř vždy přítomny. Například vady se nejčastěji nacházejí ve struktuře některých vnitřních orgánů, děti trpí endokrinními poruchami, nedostatečným rozvojem pohlavních žláz nebo sekundárními sexuálními charakteristikami. Lékař může také zjistit oslabení konvergence a strabismu.

10% dětí s diagnostikovaným Downovým syndromem má záchvaty. Puberta v tomto případě nastává poměrně pozdě. Průměrný život pacienta s touto diagnózou není delší než 40 let a proces stárnutí se zpravidla vyvíjí analogicky s Alzheimerovou chorobou.

Toto onemocnění se projevuje formou atypické struktury obličeje, proto se Downovu syndromu dnes často říká mongoloidní idiocie. Faktem je, že s rozvojem této odchylky se oční část stává šikmější a samotné zrakové orgány jsou umístěny docela blízko. Přitom je nosní můstek mnohem širší než u ostatních dětí a je méně výrazný. Ústa dítěte jsou neustále mírně otevřená, uši se mohou vyvíjet nesprávně.

K dnešnímu dni neexistuje oficiálně potvrzená léčba této nemoci. Někteří ale tvrdí, že je možné znatelně zlepšit stav dítěte díky některým fyzioterapeutickým opatřením a speciálním cvičením na rozvoj mentálních schopností.

Aarskyho syndrom

Dítě může mít široký nosní můstek s různými odchylkami. Hlavním projevem Aarského syndromu je hypertelorismus, to znamená, když je mezi spárovanými orgány příliš velká vzdálenost. To lze například pozorovat při tvorbě očí, nosních dírek. Také u dětí s podobným syndromem se vyvíjí široký nosní nos a nozdry se rozvinou dopředu.

Mezi další projevy patří mírně zkrácené ruce a nohy, popruhy mezi prsty, poměrně malá postava. U dětí je diagnostikován nízký stupeň mentální retardace.

Aperův syndrom

S rozvojem odchylky u dítěte je pozorována lebka věžového typu se silnějším zhutněním v týlu a převislým čelním lalokem. Mezi další příznaky patří těžká deformace obličejové části, například obličej ve tvaru měsíce, anomálie ušních boltců, hypertelorismus. Můstek nosu se také mění a nabývá sedlového vzhledu.

Někdy také dochází k neuzavření tvrdého a měkkého patra a celkovému nedostatečnému rozvoji dolní čelisti. U některých dětí může několik prstů na končetinách růst společně a mít společný hřebík. Lékaři také diagnostikují atrofii zrakových nervů, a proto má dítě velmi závažné problémy se zrakem.

Související problémy zahrnují abnormální a defektní strukturu některých vnitřních orgánů, mentální retardaci, která může dosáhnout stadia idiocie. Současně se začíná rozvíjet psychoorganický syndrom, dítě se stává příliš temperamentním, impulzivním a agresivním. Ke zhoršení inteligence nedochází vždy.

Dubovitsův syndrom

Tato patologie se vyznačuje velmi malým vzrůstem, malým obličejem, bočním posunem dolního rohu oka. Nosní můstek je v tomto případě také dostatečně široký. Mezi další příznaky patří řídnutí vlasů, ekzém a mentální retardace, která může být lehká nebo idiotská.

Goldenharův syndrom

Jedná se o velmi vzácnou anomálii vrozeného typu, s jejímž vývojem dochází ke změně tvaru obličejových struktur. Charakteristickým rysem syndromu je, že se vada obvykle objevuje pouze na jedné straně obličeje, což vede k velmi patrné asymetrii. Existuje také bilaterální léze.

Tento syndrom je zahrnut v seznamu vrozených anomálií lebky a znamená, že určitá struktura těla začíná klesat, ale pouze v lebce a obličeji. Je mnohem častější u chlapců než u dívek.

Přesné důvody odchylky dosud nebyly identifikovány, protože takový stav je zaznamenán 1krát u 3 500–20 000 novorozenců. Podle statistik se syndrom vyvíjí hlavně v rodinách, kde nebyly žádné abnormality nebo deformity a anamnéza rodičů není zatížena vážnými zdravotními problémy.

Pouze 2% pacientů s tímto syndromem mají příbuzné s podobnými poruchami. V souladu s tím existuje malá šance, že se patologie přenáší na genetické úrovni. Lékaři se ale spíše přiklánějí k názoru, že Goldenharův syndrom se objevuje kvůli chromozomálním abnormalitám. Tedy když dojde ke zdvojnásobení nebo naopak ke ztrátě určité části chromozomu.

U dětí s takovými poruchami jsou navíc nalezeny další malformace. Trpí například abnormalitami srdce, ledvin, končetin a dalšími. Jiní odborníci se přiklánějí k názoru, že na pozadí syndromu je narušen také průtok krve nebo se objevují vnější škodlivé faktory. Předpokládá se, že se syndrom může vyvinout, pokud žena během těhotenství bere léky, které jsou v tomto období přísně zakázány, kouří nebo pije alkohol.

Existuje také možnost vzniku abnormalit, pokud je plod vystaven fyzikálním nebo chemickým činidlům (zvláště pokud k tomu dochází od 3. do 8. týdne). S rozvojem defektu u dětí jsou pozorovány různé obličejové abnormality, včetně úprav nosního můstku a dalších částí obličeje.

Vrozené vady ve vývoji obličeje

Široký nosní můstek u dítěte se může vytvořit na pozadí komplikací během těhotenství. Problém je v tom, že defekty obličeje, dokonce ani s moderní chirurgií obličeje, nelze odstranit okamžitě, protože tato oblast se nachází v blízkosti jiných životně důležitých orgánů. V případě chirurgického zákroku vždy existuje riziko zhoršení zraku, sluchu, čichu nebo dokonce řeči.

Mezi důvody takových vad patří nesprávný nitroděložní vývoj dítěte. Předpokládá se, že takové problémy se mohou objevit bez jakýchkoli předpokladů. Například pokud žena nepije alkohol, nekouří během těhotenství a pečlivě dodržuje všechna doporučení porodníka-gynekologa.

Existuje řada faktorů, které mohou zvýšit riziko deformací nosu, uší a dalších částí těla dítěte:

• Dědičnost. I když rodiče vypadají naprosto zdraví a v jejich anamnéze nejsou žádné velké problémy, pak mohou být vždy nositeli některých genových mutací, které se v nich neobjevují, ale budou viditelné v děti. Zpravidla se to děje v 7% případů.
• Spontánní mutace. Mluvíme o narušení samotného procesu oplodnění. Vědci zatím nemohou přesně popsat tuto anomálii a uvést faktory, které k ní vedou.
• Infekce pochodní v procesu nošení dítěte. Mluvíme o nemocech, jako je herpes, toxoplazmóza, zarděnka a některé infekce. I virus chřipky může nepříznivě ovlivnit vývoj plodu. Vše závisí na konkrétní fázi vývoje embrya.
• Matce je přes 35 let. Předpokládá se, že během tohoto období začne reprodukční systém ženy postupně mizet a vajíčka se vyvíjejí defektně. Přesné potvrzení této teorie neexistuje, ale toto je docela rozšířená verze.
• Přidružené nemoci. To je možné, pokud během těhotenství žena trpěla patologií plic nebo srdce nebo byl narušen její metabolismus. Pokud vývoj embrya klesl na nejnepříznivější období, může dojít k narušení těhotenství.
• Vnější faktory. Anomálie a vady se mohou vyvinout, pokud rodiče dítěte žijí v prostředí, které není šetrné k životnímu prostředí, nebo pracují s nebezpečnými chemikáliemi. Existují nebezpečné sloučeniny, které mohou způsobit deformace. Takové látky se z těla odstraňují velmi dlouho a u dítěte hrozí rozvoj defektu. Nejnebezpečnější jsou formaldehydy, arsen, benzen.
• Užívání léků, které mají negativní vliv na embryo. Mezi tyto prostředky patří některá sedativa, prášky na spaní.

Je důležité vzít v úvahu, že během těhotenství existují takzvané nebezpečné týdny, kdy jsou položeny určité orgány embrya. Palatinové struktury jsou již vytvořeny o 10-11 týdnů. Pokud během tohoto období dojde k nepříznivému účinku na nenarozené dítě, pak to může vyvolat vznik vrozených vad, včetně maxilofaciálních anomálií.

Je ale třeba mít na paměti, že široká přepážka nebo můstek nosu nemusí být tak závažný problém. Pokud dítě nevykazuje žádné další příznaky mentálních nebo jiných abnormalit, pak to může vše záviset na jeho věku. Pokud se rodičům v kojeneckém věku zdají deformace nosu velmi nápadné, neznamená to, že budou přetrvávat, až dítě vyroste. V takové situaci, kdy nejsou žádné další příznaky, stačí chvíli počkat.

Diagnostika

Široký nosní můstek u dítěte se může vytvořit na pozadí různých patologií. K diagnostice konkrétní abnormality je v první řadě nutné navštívit dětského lékaře a dětského zubaře. Rovněž stojí za to požádat o doporučení chirurga, ortopedického traumatologa. Kromě toho možná budete muset konzultovat neurologa a další specialisty.

Během diagnostiky se provádí několik standardních opatření:

• Radiografie. Chcete-li studovat, jak vážná je vada, je nutné provést rentgenové vyšetření obličejové kostry, stejně jako lebky dítěte. To umožní lékaři posoudit strukturální a funkční abnormality.
• Tomografie. Toto je další standardní postup, který detekuje závažné a kosterní abnormality. CT je považováno za nejvíce informativní. Pokud lékař předpokládá, že problém spočívá ve vývoji onemocnění měkkých tkání nebo vnitřních orgánů, pak je lepší podstoupit MRI.
• Laboratorní diagnostika. Zpravidla je nutné provádět molekulárně genetické studie a karyotypizaci. Taková diagnóza vám umožňuje identifikovat více abnormalit, které mohou být způsobeny chromozomálními nebo genetickými chorobami.

Široký nosní můstek se tedy může u dítěte vyvinout jako abnormální deformita, která nemá důsledky. Může to ale být také jen jedna z mnoha odchylek nebo známka mentální nebo fyzické retardace. Pro přesné stanovení příčin deformace je nutné podstoupit komplexní vyšetření.

Video o nemocech novorozenců

Hydrocephalus - kapání mozku: