termín „Sirenomelia“ pochází z řeckého „Seiren“, což znamená, pohádková postava, sirénu, kouzelnice a „Melos“ - Samozřejmě, že část těla.
Syndrom mořské panny je extrémně vzácná vrozená anomálie. Vzhledem k tomu,
kondenzovaných nohy, děti Podobně mořská.Prognóza této nemoci je zklamáním. Léčba se prakticky nedá léčit.
Článek Obsah
- Funkce Porušení
- důvodů patologie
- závažnosti syndrom mořské panny
- Diagnosis v děložní období
- šance jsou minimální
- ne( Happy) příběhy lidí, kteří přežili
Představuje porušení
onemocnění je řada abnormalit u novorozenců:
- splynutí dolních končetin( kondenzované kosti neboměkké tkáně);
- absence konečníku, močového měchýře, sakrální páteře;
- absence nebo odchylka vnějších a vnitřních genitálií;
- spárované dolní končetiny;
- rozvinul gastrointestinální trakt;
- bilaterální renální adenogeneze.
mají děti narozené s anomálii jediná pupečníková tepna, namísto dvou, a také porušil velké kmeny tepen dolních končetin, hypoplazii bifurkace aorty. Nižší mezenterické a renální tepny mohou být chybějící.Současně dochází k porušení dodávek krev, které vyvolává hrozné onemocnění.
důvodů
patologii Doposud mohou lékaři a vědci přijít na příčinu Sirenomelia. Ale existuje několik teorií, které mají tendenci 
:
- abnormality v genech rodičů novorozence;Zneužívání alkoholu
- ;
- onemocnění nastávající matky během těhotenství;
- nedostatečný přívod krve do dolních končetin plodu.
ekologické faktory, které mají vliv na vývoj mořskou pannu syndromu, jež budou stanoveny. Ale 16% případů u těhotných žen, které trpí cukrovkou.
Někteří věří, že Sirenomelia - multivariable anomálie, které by měly být několik důvodů, které vedly k tvorbě odchylky.
závažnost pannu syndrom
Existují dva stupně závažnosti Sirenomelia:
- měkký stupeň .V tomto případě se měkké tkáně nohou spojují do jednoho. Dolní končetiny mohou být fixovány jak úplně, tak u kotníků.Vývoj základních kostí nohou je naprosto správný.Pomocí operace můžete opravit vadu dolních končetin. Jiné léze jsou určeny rentgenovými paprsky a se speciálními testy.
- Heavy Duty .Tento stupeň deformace u novorozenců je tak zanedbaná, že nechci reprezentovat snímek. Dvě nohy jsou naprosto špatně vyvinuty a plně tavené.noha struktura může být zcela chybí, a na všech ale dvě kosti dolní končetiny tam.
při diagnostice dělohy období
ještě v děloze budoucí matky, od prvních týdnů početí zárodek vyvíjí vrozenou splynutí dolních končetin. Už v 11 týdnech, pomocí ultrazvuku, diagnostikujte mořský syndrom. V US
plodu u těhotných pozorovaných oligohydramniu, není vidět v ledvinách embrya a dolní končetiny defekt je přítomen. S diagnózou jednoho plodu „Sirenomelia“ v raném těhotenství samoabort může dojít.
šance jsou minimální
Pokud novorozenec přežije, aby operaci na oddělení dolních končetin, je někdy nutné provést řadu operací.
Vzhledem k tomu, že dítě se narodí s postižením je nejen nohy, ale i vnitřní orgány, operace není nutná.Jiné metody terapie podporují pouze stav pacienta.
Statisticky narozen 1: 100.000 dětí s anomáliemi, novorozenci s vadou vede ke smrti během porodu nebo před nimi, pouze 50% se rodí živá.
Pouze živě narozené děti nežijí dlouho, jen pár dní, ve vzácných případech několik měsíců.Tento faktor je vysvětlen abnormalitou vnitřních orgánů, jako je selhání ledvin a absence močového měchýře.
Ne( šťastné) příběhy o přežití
Ale existují vždy výjimky. Existují tři příběhy pacientů, kteří bojovali o život, byli schopni růst a rozvíjet se již několik let:
- Například v Americe dívka se narodila v roce 1999 s patologií, její jméno Shiloh Pepin .Pro pokračování života, ona dvě operace
Shiloh Pepin
transplantaci ledvin, a celý život vyrůstala s kondenzovaných nohama, jako součástí jejich konstrukce není dovoleno dělat operaci. V 10 letech Sheila zemřela na pneumonii.
- V roce 2004, Peru narodil pipsqueak Milagros Cerrone .Měla abnormality v zažívacím traktu, ledvinách, pohlavních orgánech a urethře. Za 2 roky byla provedena operace k oddělení končetin. Několik týdnů po úspěšné sérii operací dívka učinila první kroky. Také bylo dítě operováno na obnovení vnitřních orgánů.
- americká dívka Tiffany Yorks - nejstarší "mořská panna".Narodila se v roce 1988 a je stále naživu. Dala jí několik operací rozdělit nohy a obnovit pracovní kapacitu vnitřních orgánů.Všechny chirurgické zákroky byly úspěšné, a to navzdory tomu, že dívky nohy jsou slabé, že musí chodit o berlích nebo na invalidním vozíku.
