Dysostóza klíč-kraniální: charakteristické symptomy a léčba dysplázie

lebeční klavikulární diostoz( lebeční-klavikulární dysplazie, Sheythauera-Marie-Sentona syndrom) - onemocnění, které souvisí s smíšených forem onemocnění skeletu.

problémem je dědičná a je přenášena autosomálně dominantním způsobem. Nemoc je charakterizována úplným nebo částečným nepřítomnosti klíční kosti, stejně jako problémy při vývoji kostí lebky.

kompletní absence klíčních kostí v lékařské praxi je poměrně vzácné - v 10% případů.Mezi nejčastější patologie se projevuje jako nedostatek klíční kostí, akromia oddělení a redukují se ve čepelí velikosti.

Příčinou onemocnění jsou porušení, které probíhají v jednom z genů šestého chromozomu.

jak to vypadá a objeví

Nejdříve Kleidokraniální Dysostosis je charakterizován změnami v klíční kosti, jejich zaostalostnebo nikdo.

Při této nemoci se člověk může pohybovat klíční kosti k sobě navzájem tak, že přední mohou vzájemně dotýkat.

změnám ve struktuře lebky: část mozku, se výrazně zvyšuje a snížená obličeje. Fontanelle nemusí být uzavřena v průběhu celého života. Vzhledem k tomu,

těchto vnějších vlastností, obličej dává velmi malý, a na čelo a korunu velmi velké.Vzhledem k tomu, že se jedná o genetickou chorobu a trpí většinou celé rodiny, lidé často přicházejí, aby všechny zúčastněné strany v cirkusovém podnikání.

horní čelist také prochází změnami: tvrdé patro zkrácená čelist sama o sobě je málo rozvinutá, zkrácené velikosti. Vývoj stálých zubů může být pozdě, takže dětské zuby může trvat až 25-30 let.

V důsledku deformace klíční kosti může dojít skřípnutí nervu plexus, což může vyvolat zaostalosti svalů a celkovou slabost horních končetin.

Ale to není vše, osoba s traumatickým klavikulární dysplazie mohou být:

• zakrnění;
• hypertelorismus - nadměrně zvyšuje vzdálenost mezi párovými orgány( oči abnormálně daleko od sebe);
• hypoplazie pánve;
• rozštěp patra( obloukový nebo patra);
• Základním zpožděna erupce zubů;
• SuperCompact zuby, zvýšila vývoj kazu;
• zmenšil hrudník;
• kyfóza;
• osteoskleróza;
• skolióza;
• v důsledku snížené kostní mineralizace pozorována jejich zvýšené nestabilitě;
• v některých případech možné hluchota;
• asymetrický délka prstů;
• brachycephaly - brachycephalic;Bylo pozorováno
• mentální retardace.

ihned po narození dítěte na přítomnost nemoci u dalších příznaků může znamenat:

• prohmatání kostí lebky jsou měkké;
• výrazně zvýšil rozsah pohybu( v ramenního kloubu), v důsledku úplného nebo částečného nepřítomnosti klíční kosti.

Šest osm let pacientům s potřebou onemocnění na rentgen, protože do té doby v patologií osteo-kloubního systému no.

se dosáhne šesti lety, kosti lebky v blízkosti normou, zatímco pánev stále typický vzhled tohoto onemocnění.

Lékařská pomoc Lékařská pomoc v rámci tohoto syndromu zahrnuje několik etap.

Péče o zuby

klavikulární lebeční Dysostosis - je nemoc, která není léčitelná, takže práce lékařů v tomto případě je boj proti projevům anomálií.

V dětství je nejdůležitější problém problému a další korekce jejich polohy. Z tohoto důvodu se pacienti s patologií musí jistě poradit s ortodontisty, kteří pomohou s pomocí desek, aby si zuby na své místo. Dále se provoz

zubaři je na čase, aby se odstranily mléčné zuby pro větší pohodlí a rychlé stoliček vybuchnout( pokud není dochází přírodní, umělé vystavuje svého lékaře).

chirurgie

Pokud klíční zcela chybí, chirurgie není přiřazeno proto, že je nevhodný.V takových případech je možná pouze konzervativní léčba.

Pokud jsou přítomny alespoň zkrácené fragmenty kostí, probíhá operační metoda. V tomto případě bude operace obnovení klavikuly skutečná.

chirurgie - zejména individuální případ: v případě, že pacient( nebo rodiče pacienta) jsou ochotni k vyřešení problému, operace bude přidělen, pokud ne, pacient bude nabídnuta konzervativní léčbu.

pohybová terapie pro léčbu a rehabilitaci pacientů

traumatické klavikulární dysplazie rehabilitace je nutností, jako oslabily v důsledku anomálie v horních končetin musí být posílena.

Pohyb a cvičení by mělo být zcela malované na konkrétním programu, v závislosti na charakteru onemocnění a těch částech těla, které je třeba vyřešit.

Vitaminizace

Příjem vitamínů pro pacienty je nesmírně důležitý, zejména pro sportovce. Tím se posiluje kostní tkáň a celý organismus.

Vzhledem k tomu, imunitní systém lidí a tento druh dysplazie je nízká, je nutné neustále udržovat specifickou léčbu a tvrdnutí, zejména pokud jde o prevenci nachlazení.

Prevence osteoporózy

Od útlého věku je pacient vyžadován při prevenci osteoporózy. Především je nutné zvýšit příjem vápníku a vitaminu D v těle. Vyžaduje se opalování a jíst játra, zakysanou smetanu, máslo a mořské ryby.

pokud se neléčí, příznaky se mohou projevovat mnohem jasněji, ale čas plynul a opakovaná léčba zaručí normální fungování končetin.

Při výběru povolání je důležité vyloučit možnost intenzivního zatížení ramene.