první Louis-Bar syndrom byl pozorován a popsán ve Francii v roce 1941.Od té doby se jeho četnost vzhledu výrazně zvýšila a začala se vyskytovat po celém světě.
Statistics uvedl v dnešní společnosti je šance, aby byl tento syndrom je jedna z 40.000 lidí.
Jeho podstata spočívá v přirozené imunitní stav organismu nesprávné , který zejména ovlivňuje T-link a začíná projevovat abnormální změny v těle.
osoby trpící syndromem jsou náchylní k častým infekcím, a rovněž mají vyšší pravděpodobnost vzniku zhoubných nádorů po celém těle.
Nejčastěji pokud Louis-Bar syndrom začíná projevovat u dětí při narození, to s sebou nese fatální dokonce bez možnosti správně a včas diagnostikovat takové pacienty.
onemocnění ve stejném poměru postihuje muže i ženy, tak rychle, jak je to možné tím, že zničí jejich nervový systém a kůži.
způsobuje
Vyvstávat syndrom může na genetické úrovni, při sebemenší poruchy nebo odchylky od normy.
Toto selhání s sebou nese neuroektodermového dysplazie, která je vlastní takovými lidmi.
Patologie označován jako recesivní onemocnění autosomálně, což se může projevit v případě, že byly genetické poruchy současně v obou rodičů.
Onemocnění má tendenci zcela změnit a zničit tkáň mozečku, jak se ještě k jeho jádru.
Podobná situace vést k degenerativním změnám v mozkové kůře a míšních drah.
Wink, že je možné pouze po dlouhé a trapné léčbu infekčních onemocnění, které nejsou k dosažení požadovaného výsledku.
silné imunitní poruchy vedly k tvorbě maligních nádorů, které pocházejí z lymforetikulárním systému. Symptomy
syndrom v moderní medicíně, patologie je vzácná, ale lékaři se obávají možného onemocnění vývoj 
.
Vzhledem k tomu, genetické onemocnění, je částečně nebo zcela zničí buněčné imunity zprostředkované, má patologický charakter a není léčitelná.Celý život je téměř neskutečný.
Symptomatické onemocnění v dospělosti nelze okamžitě vyslovit. Ve většině případů to
detekován postupné zhoršování vnitřních orgánů, poškození imunitního systému, kompletní nebo částečné nepřítomnosti brzlíku.
Pokud Louis-Bar syndrom se vyvíjí v děloze, které ovlivňují cerebellum a mozková kůra dítě, novorozence od narození degenerativních změn a odsuzuje trápit diagnostiky .
Pokud při narození dítě nebylo první příznaky nemoci, pak ve věku 3-24 měsíců se syndromem začnou projevovat poměrně rychle.
většině případů to vede k úplné absenci pohybu, špatná koordinace a kognitivní vývoj stagnace vnější rysy obličeje a končetin.
Může být:
- svalová hypotenze;
- strabismus;
- nedostatek reflexů a funkčnosti svalů a očí.
syndrom Louis Bara se často projevuje v trvalých infekčních chorob, které mají vliv na dýchací cesty a ucho.
To může být zánět středního ucha, zánět hltanu, zánět průdušek, zánět vedlejších nosních dutin a dalších nemocí.
Pneumonie a pneumonie se téměř nikdy neukazují.Každá následná nemoc má akutnější podobu a komplikace, které nejsou léčitelné.
znamení příznaků běžně věřili a rozšířené žilky, které se mohou objevit po celém těle ve věku 3 let.
Nejčastěji je to kvůli rozšíření kapilár, ale pokud tam je jen symptom, že je třeba hledat jiné možnosti případných nemocí.
Co se týče vnějšího vzhledu obličeje a očí, tady v první řadě se začíná projevovat telangiektasii na oční bulvy.
je plná konstantní zánět spojivek, vizuální příznaky, které se může projevit nejen vpředu, ale i na krku, tváře, uši, oční víčka, a dokonce i na dlaních.
Kromě tohoto kódu se celé tělo stává suché a šupinaté, pokrývka vlasů je bohatá.
V nejvíce zanedbávaných situacích může syndrom vyvolat maligní onemocnění, leukémii a lymfom.
Co děláme pro diagnózu?
Při prvním podezření nebo podezření na onemocnění tohoto typu může každý lékař provést schůzku a postoupení lékaři s užší specializací.
Docela často jsou tito pacienti současně pozorováni několika lékaři, kteří předepisují léčbu společnou konzultací.
Může být imunolog, dermatolog, oftalmolog, neurolog, onkolog a otolaryngolog. Pouze společné konzultace budou schopny tento příznak rozlišit od jiných vzácných a nebezpečných typů onemocnění.
Konečná diagnóza u takového onemocnění vždy uvádí pouze neurolog, pokud má všechny výsledky klinických testů a laboratorních testů na dosah ruky.
Nejčastěji některé ukazatele pomáhají stanovit diagnózu, což neodpovídá normě.Zejména krev může úplně postrádat lymfocyty a hladina imunoglobulinu bude mnohem nižší než normální.
Současně nebudou k dispozici žádné protilátky pro boj s virovými infekcemi a nemocemi.
Když je konečná diagnóza pro neurologa v rukou, můžete předepsat konkrétní režim a léčebný režim pro takového pacienta.
Jak prodloužit život pacienta?
V současné době bohužel úroveň lékařství nedosáhla úrovně, která by umožnila najít účinné a rychlé metody boje proti tomuto genetickému onemocnění.
Metody léčby stále podléhají vyhledávání a studiu mnoha vědců.K zachování životnosti těchto pacientů je však obvyklé použití paliativní symptomatické léčby. 
Pro prodloužení života těchto pacientů je předepsána zvláštní imunoterapie, která může zahrnovat různé dávky T-aktivovaného a gama-globulínového přípravku.
Současně je nutná konstantní vysoká dávka vitamínových přípravků, které jsou zavedeny komplexním způsobem, aby se udrželo řádné fungování celého organismu.
Pokud současně pacient s Louis-Barovým syndromem má nějaké infekční onemocnění, pak je primárně léčen intenzivní terapií, aby zahájil proces udržování těla na správné úrovni bez zbytečných bakterií a virů.
V závislosti na poruchách, které se v těle objevují, se léky a jejich dávkování mohou výrazně lišit.Četnost léčby je často doplněna antifungálními a antivirovými léky, stejně jako silnými antibiotiky.
Neoprávněné a nepřiměřené zanícení psychiky na neexistující nemoci - hypochondriální neuróza. Co je třeba udělat pro léčbu této poruchy? Epilepsie Jackson se liší od jiných typů onemocnění.Metody diagnostiky a léčby jsou zde diskutovány.
Reálné předpovědi
Vzhledem k tomu, že Louis-Barův syndrom je zcela nový a zcela neprobádaný, není možné mluvit o vysokých šancích na léčbu a ještě více o ozdravění pacienta.
Patologie má nepříznivou prognózu, která se může v závislosti na různých faktorech dělat na stejné úrovni po mnoho let a rychle klesat.
Nejběžnější příznak se vyskytuje v hlubokém dětství nebo při narození dítěte. Průměrný věk těchto dětí je asi 3 roky.
Pokud se symptomy projeví později, tito pacienti přežijí maximálně do 20 let věku.
Nejčastěji příčinou jejich smrti není samotná nemoc, ale úplné zničení imunity a rychlý vývoj onkologických formací v celém těle.
