Dysmetabolický nefropatie - skupina nemocí, které jsou charakterizovány tím, poškození ledvin v důsledku metabolických poruch.
V závislosti na příčině izolované primární a sekundární dysmetabolický nefropatie.
Primární jsou dědičné choroby charakterizované progresivním průběhem, raný vývoj urolitiáza a chronické selhání ledvin.
Sekundární dysmetabolický nefropatie může být spojeno se zvýšeným příjmem určitých látek v organismu, metabolické poruchy v důsledku jejich zapojení do jiných orgánů a systémů (například gastrointestinálního traktu), drogové terapie a další.
Drtivá většina dysmetabolický nefropatií souvisejících s metabolismem vápníku poruchou (70 až 90%), o 85 až 90% z nich - s přebytkem oxalátové soli oxalát kyseliny (ve formě oxalátu vápenatého), druhá s přebytkem fosfátu (fosforečnan vápenatý - 3,10%) se smísí, nebo - oxalát / fosfát urátů.
Primární dysmetabolický nefropatie vzácné.
Projevy dismetabolic nefropatii
Šťavelan vápenatý nefropatie
Nejčastěji se vyskytuje v dětském věku. Jeho vzhled může být spojena s poruchou metabolismu vápníku a metabolismus oxalátových (solí kyseliny šťavelové).
Oxalát požití se stravou nebo syntetizován v těle.
Důvody pro tvorbu oxalátu:
- Zvýšený příjem oxalátu z potravin
- střevní onemocnění - Crohnova nemoc, ulcerózní kolitida, střevní anastomózy
- Zvýšená produkce oxalátů tělo.
oxalát nefropatie
Jedná se o multifaktoriální onemocnění. Podle různých autorů, podíl dědičnosti ve vývoji oxalátové nefropatie je až na 70-75%. Kromě genetických důležitou roli vnějšími faktory: dieta, stres, tlak na životní prostředí, a jiní.
První projevy tohoto onemocnění se může vyvinout v jakémkoli věku, a to i v novorozeneckém období.
Nejčastěji jsou odhaleny v 5-7 let v podobě detekce oxalátových krystalů, s nízkým obsahem bílkovin, bílých krvinek a červených krvinek v analýza moči. charakteristicky zvýšení v moči.
Celkový vývoj dětí s oxalátové nefropatie, zpravidla netrpí; ale jsou charakterizovány alergie, obezita, Vegetativní dystonie s tendencí ke snížení krevního tlaku (hypotenze), Bolesti hlavy.
Choroba se zhoršily během puberty ve věku 10-14 let, které, zdá se, že v důsledku hormonálních změn mezi nimi.
Progrese nefropatie oxalátu může vést k tvorbě ledvinových kamenů, zánětu ledvin ve vývoji stratifikace bakteriální infekce.
fosfát nefropatie
Fosfát nefropatie se vyskytuje v chorob spojených s poruchou metabolismu vápníku a fosforu. Hlavním důvodem fosfátů - chronická infekce močového ústrojí.
Často fosforečnan vápenatý nefropatie doprovází šťavelan vápenatý, ale méně výrazný.
Metabolické poruchy kyseliny močové v krvi (urátů nefropatie)
Za den v těle je vytvořena 570-1000 mg kyseliny močové, jednu třetinu objemu, který je vylučován do střeva a rozbije se bakterie.
Zbývající dvě třetiny jsou filtrovány v ledvinách, z větší části je nasávána zpět, a pouze 6-12% z filtrovaného množství vyloučené moči.
Primární nefropatie urát způsobena dědičnými poruchami metabolismu kyseliny močové.
Sekundární vyskytují jako komplikace jiných chorob (eritremii, mnohočetný myelom, Chronické hemolytická anémie a kol.), Jsou důsledkem užívání určitých léků (thiazidová diuretika, cytostatika, salicyláty, cyklosporin A a kol.), nebo dysfunkce ledvin tubulů a fyzikálně-chemických vlastností v moči (v zánětu ledvin, například).
Krystalů urátu jsou uloženy v ledvinové tkáni - to vede ke vzniku zánětu a sníženou funkcí ledvin.
První příznaky onemocnění mohou být detekovány v raném věku, i když ve většině případů je dlouhá latentní v průběhu celého procesu.
Vyšetření moči odhalí urate, malá množství bílkovin a erytrocyty. V přítomnosti velkého množství moči se stává urátů cihlová barva.
Porušování metabolismu cystinu
Cystin, aminokyselina je produktem metabolismu methioninu. Existují dva hlavní důvody pro zvýšení koncentrace cystinu v moči:
- nadměrné hromadění cystinu v ledvinových buňkách
- porušení cystinu reabsorpce v renálních tubulech.
akumulace cystin v buňkách je výsledkem genetického defektu tsistinreduktazy enzymu. Jedná se o porušení sdílení je systémová a je nazýván cystinóza.
Intracelulární a extracelulární akumulaci cystinových krystalů se projevuje nejen v ledvinových tubulů a intersticia, ale a v játrech, slezině, lymfatických uzlin, kostní dřeně, buněk periferní krve, nervové a svalové tkáně, jiné orgánů.
Porušení cystinu reabsorpce v ledvinových kanálcích v řádném soudním geneticky vada v důsledku dopravy skrz buněčné stěny aminokyselin - cystinu, arginin, lysin, a ornitin.
S progresí onemocnění, symptomy definovaných urolitiáza a vstup infekce - zánět ledvin.
diagnostika
Laboratorní diagnostika a instrumentální dismetabolic nefropatie je založen na
- identifikaci solné krystaly rozbor moči,
- zvýšení koncentrace některých solí v biochemické studii moči
- Studie antikristalloobrazuyuschey schopnost moč (AMCEN)
- provádění zkoušek kalcifylaxe a peroxid v moči,
- ultrazvukové vyšetření ledvin.
Identifikace solných krystalů pouze v obecné analýzy moči není základ pro diagnózu dysmetabolický nefropatie. Je třeba mít na paměti, že výběr krystalů v moči dětí je často přechodná a není spojena s metabolickými poruchami.
Pro potvrzení diagnózy dysmetabolický nefropatie při odhalování krystaly solí analýza moči provádí moči biochemický výzkum.
Zkušební kalcifylaxe odhalí porušení buněčného metabolismu vápníku. Test na peroxid v moči odráží aktivní proces buněčné membrány peroxidace.
Změny odhalila ultrazvukem ledvin, jako pravidlo, je málo specifické. Schopnost detekovat mikrokameshkov ledvin nebo inkluze.
Léčba dismetabolic nefropatie
Léčba jakékoliv dismetabolic nefropatie lze shrnout do těchto čtyř základních principů:
- Normalizace životního stylu;
- řádný pitný režim;
- strava;
- specifické terapie.
Příjem velkého množství kapaliny je univerzální způsob léčení jakékoliv dysmetabolický nefropatie, protože to usnadňuje snížení koncentrace rozpustných v moči.
Jedním z cílů léčby je zvýšit objem noční močení, které je dosaženo tím, že tekutinu před spaním. Přednostně by měly být na jednoduchý nebo minerální vody.
Strava může výrazně snížit zatížení soli na ledviny.
Specifická terapie by měly být zaměřeny na prevenci tvorby krystalů, soli vylučování, normalizaci metabolických procesů.
Léčba oxalátové nefropatie
Poradenství v oblasti výživy
- Při léčbě pacientů s oxalátovou nefropatií přiřazen brambor zelí stravě, na který snižuje příjem potravy oxalátů a zatížení na ledviny.
- Je třeba vyloučit kašička, silný masový vývar, špenát, brusinky, řepa, mrkev, kakao a čokoládu.
- Doporučuje se zavést meruňky dietu, švestky, hrušky.
- Minerální vody používají jako je Slavyanovskaya a Smirnovskaya v 3-5 ml / kg / den. 3 vstupné rychlost 1 měsíc 2-3 krát do roka.
farmakoterapie
Medikamentózní léčba zahrnuje membránově léky a antioxidanty. Léčba by měla být dlouhodobá.
- Pyridoxin (vitamin B6) se podává v dávce 1 až 3 mg / kg / den. po dobu 1 měsíce na čtvrtletní bázi.
- Vitamin B6 má membránu stabilizující účinek vzhledem k účasti v metabolismu tuků jako antioxidant a metabolismus aminokyselin. Je také účelné účel Magne příprava B6 rychlost 5-10 mg / kg / den. Samozřejmě po dobu 2 měsíců, 3 krát za rok.
- Membrána stabilizující účinek způsobuje, vitamin A, který normalizuje interakci proteinů a lipidů buněčné membrány. Denní dávka vitamínu A 1000 IU v roce dítěte celoživotních - 1 měsíc na čtvrtletní bázi.
- Tokoferol acetát (vitamin E), je silný antioxidant, který vstupuje do těla zvenčí a generovány samotným tělem. Je třeba mít na paměti, že nadměrný příjem vitaminu E může inhibovat potravinářské výrobky na svém vnitřním mechanismu negativní zpětné vazby. Vitamin E posiluje komunikace buněčné membrány protein-lipid. Je přiřazen s vitaminem A v dávce 1-1,5 mg / kg tělesné hmotnosti za den.
Jak je použito Membránové dimephosphone a ksidifon.
Dimefosfon aplikuje v dávce 1 ml 15% roztoku na 5 kg tělesné hmotnosti, 3 dávkách za den. Samozřejmě - 1 měsíc, 3 krát ročně.
Ksidifon zabraňuje usazování nerozpustných vápenatých solí. Podáván v dávce 10 mg / kg / den. 2% roztok ve 3 dávkách. Samozřejmě - 1 měsíc, 2 krát za rok.
Tsiston má vysokou účinnost, zvláště když krystalurii. Tsiston podává v dávce 1-2 tablety 2-3 krát denně, průběh 3 až 6 měsíců.
Kromě toho, oxid horečnatý je přiřazen, a to zejména při zvýšené obsah oxalátu v dávce 0,15-0,2 g / den.
Léčba močové nefropatie
dieta
- Při léčbě urátů nefropatie bohatá dieta obsahuje výjimku purinových bází produktů (játra, ledviny, masové bujóny, hrách, fazole, ořechy, kakao, atd).
- Přednostně by měly být na mléčné výrobky a rostlinného původu.
- Důležitým předpokladem pro úspěšnou léčbu je dostatečný příjem tekutin - od 1 do 2 litrů za den. Přednostně by měly být slabě alkalické a špatně mineralizovanou vodách odvar (přeslička, kopr, list břízy, brusinkový listy jetele, křídlatka et al.), Oves vývar.
Pro optimální kyselost moči lze použít citrát směsi (Y Ural blemaren, magurlit, solimok et al.).
Je-li důležité urátů nefropatie ke snížení koncentrace kyseliny močové. Za tímto účelem, znamená snížení syntézy kyseliny močové - allopurinol, nikotinamid.
Pediatrické použití allopurinolu je omezen z důvodu možných komplikací kůže, jater, krve.
Pod přísným dohledem allopurinolu podávaného v dávce 0,2-0,3 g / den. 2-3 hodiny po dobu 2-3 týdnů, pak snížení dávky. Trvání obecného kurzu - až 6 měsíců.
Nikotinamid je slabší droga než alopurinol, ale lépe snášena; jmenován v dávce 0,005-0,025 g 2-3 krát denně po dobu 1-2 měsíců opakované kurzy.
Kyselina močová je na výstupu jako kyselina orotové, tsiston, etamid, Cystenalum, Phytolysinum et al.
Léčba fosfátu nefropatie
Léčba fosfátu nefropatie by měla být zaměřena na okyselení moči (minerální voda - Seltzer, Arzni, Suar-Dzau et al.; přípravky - Cystenalum, kyselina askorbová, methionin).
Přiřazené omezených dietní potraviny bohaté na fosfor (sýr, játra, vejce, kuřecí maso, fazole, čokoláda, atd.).
léčba cystinóza
Léčba cystinózy a cystinurií zahrnuje dietu, léčbu vysokozhidkostny a farmakoterapie pro alkalizaci moči a zvyšuje rozpustnost cystinu.
Účelem dietní terapie -, aby se zabránilo nadměrnému příjmu cystinu dětské předchůdce - methionin a další kyseliny, obsahující síru.
Bude také vyloučit (nebo silně omezují) dětské výživy strava bohatá na methionin a síru obsahující aminokyseliny výrobky - sýry, ryby, vejce, maso a další.
Vzhledem k tomu, methionin je nezbytný pro růst těla dítěte, dlouhodobé užívání přísnou dietu není možné, tak za 4 týdny na spustit dietoterapie jídelníček dítěte expanduje a je blízko k normálu, ale přísné výjimkou ryb, sýrů a vajíčka.
Množství kapaliny by měla být alespoň 2 litry / den., Zvláště důležité, aby se kapalina před spaním.
Pro alkalizaci moči použité citrát směs, roztokem hydrogenuhličitanu sodného, blemaren, alkalické minerální vody.
Pro zlepšení rozpustnosti a zabránit krystalizaci cystin přiřazené penicilamin. To má toxicitu, takže na začátku léčby je přiřazena nízká dávka - 10 mg / kg / den. 4-5 techniky další zvýšení dávky na týden až 30 mg / kg / den, a když cystinóza -. 50 mg / kg / den.
Léčba penicilamin by měla být pod kontrolou obsahu cystinu v leukocytech a / nebo tsianidnitroprussidnogo test (test na cystinu v moči, kde by koncentrace cystin být až do 150-200 mg / l). Po dosažení těchto ukazatelů je penicilamin dávka snížena na 10 - 12 mg / kg / den.
penicilamin Ošetření se provádí po dlouhou dobu, po celá léta. Jak je penicilamin inaktivuje pyridoxin současně přiřazen Vitamin B6 (pyridoxin), v dávce 1 až 3 mg / kg / den. po dobu 2-3 měsíců s opakovanými kurzů.
Pro stabilizaci membrány renálních tubulech jmenovaných vitamin A (6600 IU / den) a vitamin E (tokoferol, 1 kapka 1 roku života roztoku 5% za den) po dobu 4-5 týdnů, s opakovanými předmětů.
Tam je pozitivní vliv použití penicilaminu místo méně toxické analog - kuprenil ve snížené dávce v kombinaci s ksidifonom a další membránou.
Antibiotická léčba je indikována pro přistoupení infekci.
Pokud cystinóza úspěšně používá po transplantaci ledvin, která probíhá před vývojem v konečném stadiu chronického selhání ledvin. Transplantace ledvin může výrazně zvýšit životnost nemocných - až 15-19 let, ale ukládání Cystinové krystaly pozorovány v štěpu, což v konečném důsledku vede k porážce a transplantované ledviny.
výhled
Počasí na dismetabolic nefropatie obecně příznivé.
Ve většině případů, odpovídající režimu, strava a farmakoterapie může dosáhnout stabilního normalizace ukazatelů v moči.
V nepřítomnosti léčby nebo při neúčinnost v nejpřirozenější výsledek dismetabolic nefropatie ledvinové kameny a zánět ledvin.
Nejčastější komplikací je vznik infekce nefropatie dismetabolic močových cest na prvním místě pyelonefritida.
