Portální hypertenze - zvýšený tlak v portální žíle (normální tlak - 7 mm Hg), vyvíjí v důsledku potíží krevního průtoku na jakékoli části žíly.
Zvýšení nad 12-20 mm Hg To vede k expanzi portae. Křečové žíly prasknutí snadno, což má za následek krvácení.
důvody
Intrahepatální příčiny portální hypertenze
- cirhóza
- Proliferace uzel (na revmatoidní artritida, Feltyho syndrom)
- Akutní alkoholická hepatitida
- Užívající cytostatika (methotrexát, azathioprin, merkaptopurin)
- Intoxikace vitamin A
- schistosomiázu
- sarkoidóza
- alveococcosis
- Caroli choroba
- Wilsonova choroba
- Kongenitální jaterní fibróza (portál a jaterní skleróza)
- Gaucherova choroba
- polycystických jater
- nádory jater
- hemochromatóza
- myeloproliferativní onemocnění
- Expozice toxickým látkám (vinylchlorid, arsen, měď)
Predpechenochnye důvody
- Zaklínění stonek portál nebo sleziny žíly
- Chirurgické zákroky na játra, žlučových cest; seoezenki odstraňování
- Poškození vrátnice v důsledku traumatu nebo zranění
- Nárůst seleznki s polycythemia, osteomyelofibrosis, hemoragické trombocytemií
- Vrozené anomálie vrátnice
Postpechenochnye způsobuje portální hypertenze
- Budd-Chiari syndrom
- konstriktivní pericarditis (Například s perikardu kalcifikace) způsobuje zvýšení tlaku v dolní duté žíly, zvýšení odolnosti žilní průtok krve v játrech
- Trombóza nebo komprese dolní duté žíly.
Hlavní význam má žíly dolní třetině jícnu a žaludku fundu, as křečové žíly prasknutí snadno, což má za následek krvácení.
Projevy portální hypertenze
- Expanze safenózní žíly přední břišní stěny ( „vedoucí medúzy“), žil dolních 2/3 jícnu, žaludku, hemorrhoidal žil
- Krvácení z varixů - jícnu žaludeční krvácení (zvracení „kávovou sedlinu“, černá stolice), krvácení hemoroidy
- Bolest v jámě v žaludku, pocit tíhy v pravém horním kvadrantu, nevolnost, zácpa atd.
- otok
- možná žloutenka
přehled
- Obecný analýzy krve - snížení destiček, Leukocyty, erytrocyty
- Ve funkčních testech jater - změny charakteristické pro hepatitidy a cirhózy
- Vytipování markerů virová hepatitida
- Detekci autoprotilátek
- Stanovení koncentrace železa v séru a játrech
- Stanovení aktivity alfa-1-antitrypsin v krevním séru
- Stanovení tserulloplazmina a denní vylučování mědi v moči, a kvantitativní stanovení obsahu mědi v jaterní tkáni.
- esophagographic
- Fibrogastroduodenoscopy odhaluje křečové žíly jícnu a žaludku
- sigmoidoscopy: Pod sliznice konečníku a esovité kličce jsou jasně viditelné křečové žíly
- US umožňuje odhadnout průměr portae a sleziny diagnostikovat portálu žilní trombózy.
- Doppler
- venography
- angiografie
Léčba portální hypertenze
Při léčbě portální hypertenze, je důležité řešit příčiny onemocnění. Také se používá:
- Propranolol 20-180 mg 2x denně v kombinaci s skleroterapie a varixů podvázání cév
- Hemostáza: terlipressin 1 mg / bolus následovaný 1 mg každé 4 hodiny po dobu 24 hodin - provozuje více stabilně a trvale než vasopresinu. Somatostatin v portální hypertenzi 250 mg i.v. bolus, následovaný 250 mg i.v. infuze během hodin (infuze může pokračovat až 5 dnů) snižuje četnost recidivě krvácení v 2 krát. Somatostatin snižuje průtok krve v ledvinách a výměny vody a soli, takže ascites měl by být používán opatrně.
- Endoskopická skleroterapie ( „zlatý standard“ léčba) provádí dříve tamponáda a podávat somatostatin. Sklerózující lék zaveden do křečových žil vede k ucpání. Manipulace účinná v 80% případů.
- jícnu tamponáda se sondou Sengsteykena-Blakemore. Po vložení sondy do žaludku v manžetě je čerpán vzduch, lisování žíly žaludku a dolní části jícnu. Jícnu balónek by neměly být drženy v nafouknutém stavu po dobu delší než 24 hodin.
- Endoskopická ligace varixů jícnu a žaludku pomocí pružných kroužků. Účinnost je stejný jako u skleroterapii, ale postup je složitý, pokud jde o pokračující krvácení. To zabraňuje opakovanému krvácení, ale žádný vliv na přežití.
- Plánovanou operaci křečové žíly jícnu a žaludku se provádí, aby se zabránilo recidivě krvácení v případě poruchy nebo krvácení profylaxe propranolol sklerotizace. Přežití je určena funkčního stavu jater. Po operaci, snižuje pravděpodobnost vzniku ascitu, zánět pobřišnice, Hepatorenální syndrom
- Transplantace jater a pacienti s cirhózou, kteří podstoupili nejméně 2 epizody krvácení, který vyžadoval krevní transfúze
výhled
Prognóza portální hypertenze závisí na základním onemocněním. Když se určí, závažnost cirhózy selhání jater. Úmrtnost v každém krvácení je 40%.
