Myelodysplastický syndrom (MDS), odkazuje na onemocnění krevního systému, ve kterém normální hematopoézy je přerušeno. Jiný název pro nemoc - predleykemicheskoe stát.
příčiny
Skutečnost, že takový myelodysplastický syndrom, a důvody pro jeho rozvoji, není znám. Patologie je 2 typy: primární (nezávislý nemoc) a sekundární (závažnou komplikací procesů v lidském těle).
Primární MDS dochází pod vlivem faktorů vnějšího prostředí. Patří mezi ně:
- ekologie;
- zvýšené hladiny záření;
- účinek toxinů, alergenů;
- používání pesticidů a jiných škodlivých látek v pěstování ovoce a zeleniny;
- přidání do potraviny velké množství konzervační látky, barviva, stabilizátory a další.
Jiné příčiny primární myelodysplastického syndromu zahrnují genetické onemocnění. Riziková skupina zahrnuje pacienty s Downovým syndromem, Fanconiho anémie, a jiní.
Sekundární forma onemocnění dochází nejčastěji na pozadí maligních procesů s rakovinou, nebo pod vlivem chemoterapeutické / radiační léčby. To vede k inhibici zárodků krve (erytrocytů, leukocytů, krevní destičky).
Klasifikace a typy
V závislosti na vlastnostech tohoto onemocnění a myelodysplastické syndromy převládající příznaky jsou různé. Formy nemoci podle Mezinárodní klasifikace:
- Refrakterní anémie doprovázené výskytem sideroblasty v krvi. V patologického procesu zahrnuje pouze erytrocytů výhonek. Žádné výbuchy.
- Žáruvzdorný cytopenie komplikují léze 2 výhonky. Výbuchy nechodí do periferní krve.
- Refrakterní anémie s nadbytkem blastů-1. Výbuchy ven do periferní krve (5%). pancytopenie vzniká. V kostní dřeni dysplazie procesy zahrnují 1 nebo více hematopoézy zárodků současně.
- Refrakterní anémie s nadbytkem blastů-2. Zvýšené monocyty, granulocyty a lymfocyty snížena. Počet blastů se zvyšuje na 19%.
- MDS není přístupný diferenciace. Snižuje hladinu leukocytů a krevních destiček výbuchy izolované.
- MDS doprovázena izolovanou delecí 5q. Analýza stanoveny jednotkové výbuchy. Zvýšil počet krevních destiček.
symptomatické projevy
Specifické příznaky nemají myelodysplastického syndromu. Klinické projevy jsou způsobeny stupni poškození kostní dřeně a inhibice hematopoézy choroboplodných zárodků.
Hlavní projevy:
- anemický syndrom. Vyvíjí většinou v důsledku nižší míry červených krvinek a hemoglobinu v krvi. Stížností se objeví závratě, těžká slabost, ospalost, bušení srdce, dušnost při chůzi rychle, poruchy srdečního rytmu, snížená výkonnost. Kůže a sliznic stávají bledý.
- Hemoragický syndrom. Výsledkem je, že prudký pokles v počtu krevních destiček krevní srážlivosti procesů zhoršovat. Dojít ke spontánnímu krvácení (dělohy, gastrointestinální, nasální, atd.); jsou vytvořeny na kůži petechiální krvácení. I s malým dopadem na kůži modřiny.
- infekční komplikace syndromu. Snížení množství zralých granulocytů a porušení jejich provozu (buňky nejsou schopny provádět fagocytózu, chemotaxi, a další). To vede k tomu, že tělo nemůže účinně bojovat proti bakteriální infekce stávají náchylné k působení patogenní činidla. Časté komplikace myelodysplastického syndromu jsou těžké, obtížně léčitelné pneumonie, virové, plísňové nebo mykobakteriální povahu, hnisavé kožní léze, otrava krve a sepse.
- Splenomegalie. zvyšuje Organ ve velikosti 1-2 cm.
- B-symptomy. Vzhledem ke změnám v počtu a funkční kapacity lymfocytů je pozorováno mírné zvýšení tělesné teploty, a to zejména v noci. Pacienti, kteří zaznamenali zvýšené únavě, pocení, bolesti hlavy a další symptomy charakteristické intoxikace syndromu.
- Autoimunitní syndrom. Je vzácné, ne více než 10% pacientů. Vývoj myelodysplastického onemocnění vede k aktivaci systémové procesy: vaskulitida, séronegativní artritida a další. Je možné, výskyt perikarditida, zánět pohrudnice, hemolytická anémie.
diagnostika
V první studii, která umožňuje, aby podezření, myelodysplastického poruchu - analýza periferní krve. To určuje pokles hemoglobinu, erytrocyty, leukocyty (pancytopenie). Destičky mohou být buď snížena nebo zvýšena v závislosti na destiček ničení klíčků.
Charakteristickým rysem onemocnění je vysoký index barvy (0,9 - 1,1). To je způsobeno tím, že úroveň červených krvinek klesá rychleji než hemoglobin, což způsobuje, že buňky jsou nasycené dostatek hemoglobinu. objevit krevní retikulocytů. Svědčí do kostní dřeně pokus kompenzovat nedostatek červených krvinek a výstupem k obvodu nezralých červených krvinek.
Přesná diagnóza je možné pouze pomocí studia biopsie kostní dřeně z kyčelní kosti nebo hrudní kosti. Tento postup se provádí v hematologickém oddělení. Toto určuje počet blastů sideroblasty a jiných buněk, označující typ patologické regenerace.
Stanovené genetické změny pomohou cytogenetických studií.
léčba
Léčba tohoto onemocnění - dlouhý proces. Terapie onemocnění pomocí následujících metod a zařízení:
- Symptomatická léčba. Infuze červené buňky a / nebo krevních destiček. Aby bylo možné kompenzovat nedostatek formulářových prvků. Pokud je to nutné častá procedura znázorněno Desferal další využití za účelem prevence hemosideróza.
- Antibiotická léčba. To ukazuje vývoj komplikací způsobených infekcí organismu bakteriální mikroflóry. V tomto případě se používají antibiotika širokospektrální.
- Přípravky pro aktivaci diferenciace buněk - retinoidy. Patří mezi ně Vesanoid, cholekalciferol, a jiní.
- růstové faktory. Se používá ke stimulaci tvorby granulocytů a monocytů řady buněk, stejně jako erytropoetin a interleukin-3 formulací.
- Imunoterapie. Gipokletochnom účinný v myelodysplastickým syndromem. Chemoterapie pomáhá normalizovat krev a dokonce dosáhnout remise. Žádná úprava dávkování se provádí pravidelně na výsledcích krevních biochemických parametrů. Patří mezi ně kreatininu, močoviny, jaterních enzymů. Léčebný režim je určen po dobu alespoň 6 měsíců.
S rozvojem onemocnění u dětí a mladých pacientů je ukazován držet transplantaci kostní dřeně. Pouze tento způsob umožňuje, aby se dosáhlo stabilního remise a prevenci recidivy.
výhled
Na prognóze onemocnění má vliv na stupeň poškození hematopoezy zárodků (leukocyty, erytrocyty, granulocytů), věk a celkový zdravotní stav člověka. Čím dříve začne léčba, tím větší šance dosáhnout normalizaci hematologických parametrů. Při včasné jmenování imunitní terapie, terapeutické výsledky byly pozorovány u 60% pacientů.
Když se transplantace kostní dřeně u recidivy-zdarma po dobu 2,5-3 let, možná více než 35% pacientů. Nicméně, je zde vysoká úmrtnost, více než 45%.
prevence
Účinná prevence MDS neexistuje. Aby nedošlo k porušení krve, doporučuje se provést správný způsob života. Pokud je to možné, vyhnout se kontaktu s chemickými, toxických a jiných škodlivých látek. V potravinách jsou spotřebovány biopotraviny pěstovány bez přidání pesticidů a toxických chemikálií. Aby nedošlo k přidání do potravinářských aromat, barviv, konzervačních látek. Konzumovat dostatečné množství vody.
Pravidelně zabývá tělesné kultury a sportu. Zbavit se zlozvyků.
V případě zhoršení zdravotního ne ignorovat zdraví a konzultujte s lékařem pro kompletní vyšetření.
