Waldenstromova nemoc - je extrémně vzácné nádor kostní dřeně, která je tvořena z mutovaného plazmotsitarnyh a lymfocytárních buněk. Tento patologický stav je doprovázena výskytem buněk, které produkují nadměrné množství imunoglobulinu. Za porušení je podobné chronické lymfocytární leukémie.
Mezi nejčastější patologie projevující symptomatická ve starším věku. Toto porušení je velmi nebezpečné, protože To s sebou nese riziko závažných komplikací. Makroglobulinémie vyžaduje komplexní léčbu.
Příčiny nemoci
Přesné důvody, proč tam je Waldenströmova makroglobulinémie, dosud nebyl nainstalován. K dispozici je genetická léčba tohoto onemocnění. Není bez důvodu, že je. To. Není neobvyklé, že identifikovat nemoci u členů jedné rodiny, související s krví.
Kromě toho, mnoho výzkumníků tohoto patologického stavu mají tendenci virusogeneticheskoy makroglobulinémie teorii tohoto typu. Předpokládá se, že některé viry mohou být zavedeny do buněk a způsobit genetickou poruchu. Tak dělením objeví buňky s mutované DNA. Často trpí a imunity, které nemohou rozlišovat mezi infikovanými buňkami a prvky z defektní struktury. To vede ke vzniku plazmatických buněk a lymfocyty jsou schopny plnit svou funkci a vylučují velké množství proteinů - imunoglobulin.
Faktory, které zvyšují riziko vzniku tohoto chorobného stavu jsou:
- kontakt s radioaktivními látkami;
- užívání některých léků;
- účinky těžkých kovů a jiných nebezpečných chemických látek;
- Dlouhodobé vystavení slunci;
- trauma doprovázené zlomeninami kostí;
- případy neuropatie v historii;
- častý pobyt ve stavu stresu.
Předpokládá se, že přispívají ke vzniku tohoto onemocnění může být dlouhý pobyt v ekologicky nepříznivých oblastech a špatné návyky.
příznaky
Když Waldenstromova makroglobulinémie příznaky v počátečních fázích jsou podobné lymfocytární leukémie. Počáteční příznaky této rakoviny je všeobecné povahy. Pacient bude stěžovat:
- slabost;
- zvýšené pocení;
- rychlá ztráta hmotnosti;
- bolesti a bolesti kloubů;
- snížený výkon;
- subfebrile teplotu.
V budoucnu vznik lymfoidní infiltrace příznaků pozorováno. Je nárůst v lymfatických uzlinách. Pacienti jsou pocit tlaku v hypochondrii z důvodu zvětšené sleziny.
Vzhledem k tomu, progresi patologického stavu u pacienta, který má příznaky hemoragické syndromu. Vzhledem ke zvýšení hladiny proteinů v adhezních krevních destiček procesů porušena. Tím se zvyšuje riziko krvácení. Velmi často dochází z nosu a krvácení z dásní. Tam může být bledá kůže. Identifikovat bod krvácení do kůže. Pacienti se zpomalí. Možné mdloby. Při těžké patologický stav omezujícími mobility končetin je pozorována v důsledku dysfunkce kloubů.
V pozdějších stadiích onemocnění vývoje paraamiloidoza objevují světlé znaky. Tam je nárůst velikosti jazyka. Pacient ztrácí schopnost mluvit normálně. Tam může být potíže s polykáním. Proteinové sloučeniny jsou uloženy na všech vnitřních orgánů. Zvláště silný trpí srdečně-cévní systém. Pacienti objevit tachykardie a další porušování srdce.
Vzhledem k akumulaci proteinu v těle, může dojít k bolesti v různých částech těla. V pozdějších stadiích onemocnění může způsobit poruchy ledvin a plic. Často se symptomy vyskytují v centrálním nervovém systému.
diagnostika
Pro potvrzení takový patologický stav jako Waldenströmova makroglobulinémie, vyžaduje komplexní vyšetření. Za prvé, lékař sbírá klinickou a rodinnou anamnézu. Přítomnost patologie označuje počet odchylek, které se objeví v průběhu obecných a biochemické vyšetření krve.
Přítomnost patologii indikován zvýšenou ESR a rozcuchané erytrocytů, jakož i zvýšené lymfocyty obsahu. Mohou být identifikovány a nezralé leukocyty. Krev v této patologie je také detekována zvýšené hladiny močoviny, glukózy, cholesterolu, elektrolyty porušení. Často stanoveno zvýšené hladiny vápníku a kreatininu. Provádí se test moči pro detekci proteinu.
Pro potvrzení diagnózy je často podávána Imunoelektroforéza. Tato studie ukazuje, vysoký krevní imunoglobulinu M. trepan biopsie kyčelní kosti k získání kostní dřeně je často podávána. Poté, že studium vzorků získaných. To se může provést biopsii tkáně, kde jsou ložiska proteinu.
Pro posouzení stavu sleziny, jater a dalších vnitřních orgánů přiděleného USA. Pro detekci sekundárních lokalizace nádoru a zvětšené lymfatické uzliny přiřazené drží spirální počítačové tomografie. Často se provádí za účelem potvrzení diagnózy MRI, umožní vyjasnit stav vnitřních orgánů. Tato studie je schopen odhalit vrstvení proteinů na tělech. To může být očištěn stav mozkových cév. Pro vyhodnocení srdeční funkce je přiřazena EKG.
léčba onemocnění
Makroglobulinémie Waldenstrom může být léčena různými způsoby. Při identifikaci nemoci v počátečních stádiích vývoje, lékař může trvat počkáme a uvidíme postoj. Se zvyšující se rychlostí rozvoje nádorového procesu může být předepsána léčba.
pacientů podstupujících chemoterapii se často doporučuje. Při léčbě cytostatiky používaných, což umožňuje zničit buňky se známkami rakovinné degenerace. Pokud existují náznaky anémie účelově podávání RBC.
To může být doporučena aplikace mimotělní technik. Hemosorpce často předepsané postupy, dialýzu a plazmafareza. Ty vám umožní odstranit tělo patologického proteinu a snížit riziko masivního krvácení.
Ve většině případů zotavení může být dosaženo pouze transplantací kostní dřeně. Tento způsob léčby se používá zřídka, protože Starší pacienti obtížně tolerovat tento postup. Transplantace je spojena s rizikem komplikací. Za účelem snížení rizika doporučená kostní dřeně získané od příbuzného dárce.
Komplikace a prognóza střední délky života pacienta
Pokud tomu tak není urychleně přijmout opatření zaměřená na odstranění takových patologických stavů, jako je Waldenstromova makroglobulinémie, proteiny mohou ucpat dutinu cévy a vyvolat krvácení.
Zvýšené krvácení může být příčinou vážného anémie. Vzhledem k ucpání cév v mozku může vymřít tělesné tkáně. Možná, že vývoj paraproteimicheskoy koma. Časté komplikace tohoto onemocnění - poruchy funkce ledvin a močových cest. Často je zde vstup infekce. To může negativně ovlivnit funkci plic.
Střední délka života u pacientů s touto diagnózou v komplexní léčbě je 7 let. Úplné zotavení je možné dosáhnout přibližně 30% pacientů. Komplikace zhoršuje prognózu patologického stavu.
