Jedná se o porušení krvetvorby vyskytuje mnohem méně často než jiné formy anémie. Nicméně sideroblastické anémie s sebou nese závažné komplikace, včetně zničení vnitřních orgánů a nervového systému až do vývoje mentální retardace. Předcházet takové nebezpečné důsledky umožní včasnou detekci a léčbu onemocnění.
klasifikace nemocí
Hlavním rysem této formy anémie - nedostatku železa ve složení červených krvinek při nadměrné množství v těle. Takové porušení vyplývá ze skutečnosti, že buňky kostní dřeně ztrácí schopnost plně využít tohoto stopového prvku v syntéze hemoglobinu. Nepoužité železo postupně se hromadí v játrech a slezině. Hemoglobinu zbavené červených krvinek, nejsou schopny poskytnout buněk kyslíkem.
Je-li to nutné, diagnóza zjistit příčiny, povahy a závažnosti onemocnění. Na to závisí její druh. Sideroblastická (sideroblasticheskaya, sideroahrestical) anémie může být:
- Koupil.
- Dědičná.
Získal patologie - nejčastěji důsledkem působení toxických látek v těle, dlouhodobý pobyt v chladných podmínkách. Po odstranění chemických nebo tepelný podnět ve většině klinických případů, je obsah železa v plazmě je normalizován nezávisle. Harder, pokud porušení jeho výroby způsobené autoimunitní onemocnění nebo rakoviny. Každý desátý u pacienta vyvine leukémie.
Dědičné sideroblastická anémie přenášena na plod přes vadné mateřského chromozomu. V důsledku genetické mutace syntézy hemoglobinu zpomalil. V nekomplikovaném průběhu onemocnění a zdravých dětí se rodí matkám a dětem s těžkou chorobou. Onemocnění se projevuje nejčastěji v plenkách, ale někdy i mnohem později. Klasifikace rozlišuje vrozené anomálie, které reagují na pyridoxin. Izolované skupiny zahrnují dědičné onemocnění, které se mohou, ale nemusí být správné vitamin B6.
důvody
Pro výrobu hemoglobinu vyžaduje následující biochemické triádu:
- Železo.
- Protoporfyrin.
- Protein.
Sideroblastická forma nemoci se vyvíjí jako výsledek protoporfyrinu deficitu. Tento pigment je prekurzorem hemu - porfyrinových sloučenin železa, které je dále konvertován na hemoglobin.
Hlavními příčinami získané a zděděné anémie sideroahrestical:
- dlouhodobé užívání alkoholu;
- intoxikace sloučeniny zinku nebo olova;
- nedostatek mědi v těle;
- prodloužená léčba s některými hormonální léky, antibiotika, antituberculosis činidla (např. chloramfenikol, cyklosporin, isoniazid);
- autoimunitní onemocnění (revmatoidní artritida, diabetes typu I, roztroušená skleróza, Hashimotova tyroiditida, celiakie, atd);
- zhoubný nádor;
- pokročilý věk (nad 50 až 55 rok);
- genetická predispozice.
příznaky
Pro onemocnění charakterizované přítomností anémie. Jeho nejčastějšími projevy jsou:
- závratě;
- dušnost, dokonce s malou fyzickou námahou;
- únava;
- nedostatek energie;
- bolesti hlavy;
- zvýšená ztráta vlasů, lámavé nehty;
- Bolest v srdci.
Sideroblasticheskaya dědičná anemie ve většině klinických případů viděl v dětství. Dítě má následující příznaky:
- zmatenost, špatná paměť;
- časté bolesti hlavy;
- bledá kůže;
- svalová slabost;
- únava;
- zvýšení v játrech, slezině.
U dospělých se tato forma onemocnění se může projevit tyto příznaky:
- zemitý šedavé nebo nažloutlý odstín kůže;
- rychlá únava při zvýšené tělesné aktivitě;
- zvýšení v játrech, slezině;
- zvýšená koncentrace glukózy v krvi;
- tachykardie, srdeční bolest;
- plicní nedostatečnost;
- obezita, oslabení energie, zvýšení hlasu.
Intenzita symptomů sideroblastické anémie, závisí na jejím tvaru a věku pacienta. Projevy onemocnění mohou být minimální, světlo, a to zejména v časných stádiích onemocnění. Výrazný, těžký syndrom je u starších pacientů pozorována s gemosideroze - ukládání sloučenin železa v tkáňových buněk.
diagnostika
Krevní test ukazuje formu a vývojové stadium onemocnění, pro které typické údaje následující laboratorní testy:
- zvýšená koncentrace železa v séru;
- snížení počtu retikulocytů (protoeritrotsitov);
- Přítomnost abnormálního erytrocytů (basofilní granulocyty);
- pokles hladin krevních destiček, změny v počtu leukocytů (k těžkému poškození jater);
- snížený index barvy (méně než 0,8), a další.
V případě, že obsah koncentrace protoporfyrinu sníží Toto označení může znamenat, dědičné onemocnění. Detekce krve sloučeniny olova sideroahrestical dokazuje existenci získané anémie. Pro vyjasnění je diagnóza přiřazen rentgenových paprsků. Je-li obraz kolena jasně viditelné oblastí vápnitých kostí a touto linií vedoucích vkladů, znamená chronickou intoxikaci.
Mezi další metody výzkumu:
- rozbor moči, desferalovy testu (stanovení přítomnosti železa v moči);
- coprogram;
- US ledviny, srdce, břišní orgány;
- EKG;
- myelogram biopsie a kostní dřeně (v případě potřeby).
Léčbu a prevenci nemocí
Specializovaným odborníkům, která se zabývá léčbou sideroblastická anémie je hematolog. Nicméně strategie vyjasnit nakládání často vyžadují konzultace s endokrinolog, kardiolog, revmatolog nebo dermatolog.
Při identifikaci získanou formu patologie je nutné zastavení symptomů onemocnění a obnovení krevního vzorec. To je usnadněno:
- odstranění toxických faktoru provocateur;
- injekce pyridoxin;
- intramuskulární nebo subkutánní podávání, aby se zabránilo Desferal hemosideróza;
- pentatsina intravenózní injekce (pro olověné intoxikaci);
- transfuze červených krvinek (pro těžké anémie).
Léčit dědičné formy nemoci je nemožné. Je možné opravit pouze symptomatická znamená schopen potlačit projevy vadného genu. S cílem zlepšit stav pacienta, aby pomohla injekce pyridoxin. Syntéza hemoglobinu často aktivován po dobu 2-3 měsíců za podmínky, že pacient nemá odolnost proti vitaminu B6.
Někdy se nemoc je doprovázena megaloblastové krvácení. V tomto případě přiřazena terapie vitaminu B9 (kyselina listová). Aby se zabránilo rozvoji hemosideróza vnitřních orgánů je zakázáno používání železných doplňků.
Aby se zabránilo riziku anémie, měli byste:
- sledovat výživy, jíst hovězí maso, játra, luštěniny, vejce, ořechy, sušené ovoce, bohatá na železo, vitaminy B6, B9, B12;
- se preventivní minerální a vitaminové komplexy, v zimním období;
- nezatěžujte alkohol;
- častěji dýchat čerstvý vzduch.
Lékaři důrazně doporučujeme zkontrolovat stav své zdraví každý rok, jakmile to bude možné diagnostikovat patologické procesy probíhající v lidském těle je skrytý. Obzvláště důležité, aby urychleně léčit zjištěných zánětlivá onemocnění žaludku a střev.
