Cirrhosis: symptomer, behandling. Hvor mange leve med skrumpelever

Levercirrhose - kronisk sygdom ledsaget af strukturelle ændringer i leveren under dannelse af arvæv, orgel krympning og nedsættelse af dens funktionalitet.

Det kan udvikle sig på baggrund af en lang og systematisk alkoholmisbrug, viral hepatitis med efterfølgende overgang i sin kroniske form, eller som en konsekvens af autoimmune lidelser natur, ekstrahepatisk biliær obstruktion, cholangitis.

Science kendte tilfælde, hvor denne sygdom fører til langvarig hjertesvigt, parasitisk leversygdom, hæmokromatose, etc.

Hvad er det?

Levercirrose - kronisk leversygdom ledsaget af irreversibel substitution parenchymale levervæv med fibrøst bindevæv, eller stroma. Levercirrose øges eller reduceres i størrelse, usædvanlig tæt, ujævn, ru. Døden indtræffer, afhængigt af de forskellige typer af sager inden for to til fire år, med svære smerter og lidelse hos patienten i terminalen fase af sygdommen.

Lidt af historiske data

Siden oldtiden, er leveren anses for at være lige så vigtige organer som hjertet. Ifølge den overbevisning af beboerne Mesopotamien, produceres i leveren og blodet levende sjæl. Hippokrates beskrevet forholdet mellem leversygdom og obstruktiv gulsot og ascites. Han gjorde gældende, at gulsot og solid lever - en dårlig kombination træk. Det var den første dom af skrumpelever og dens symptomer.

Skrumpelever og dens årsager er blevet beskrevet i 1793. Matthew Baillie i sin afhandling "morbid anatomi". I sit arbejde han klart forbundet indtagelse af alkoholiske drikke med fremkomsten af ​​symptomerne på skrumpelever. Ifølge ham, syge oftere end mænd midaldrende og ældre. Britiske skrumpelever døbt "dzhinovoy pest" eller "dzhinovoy lever."

Udtrykket stammer fra det græske skrumpelever «kirrhos», hvilket betyder, at en gul farve og hører Raney Theophilus Hyacinthe Laennec - fransk læge og anatom. På studiet af skrumpelever arbejde og arbejde, indtil vores tid mange forskere. Virchow, Kuehne, Botkin, Tatarinov, Abella og andre har foreslået mange teorier om, hvad skrumpelever, dens symptomer, årsager, metoder til diagnosticering og behandling.

Årsagerne til skrumpelever

Blandt de vigtigste årsager, der fører til udviklingen af ​​sygdommen, skelnes:

1. Viral hepatitis, som er forskellige estimater fører til dannelsen af ​​leversygdom i 10-24% af tilfældene. Sygdom hepatitis ende sådanne sorter som den, C, D og den nyopdagede hepatitis G;
2. Forskellige sygdomme i galdevejene, herunder extrahepatisk obstruktion, cholelithiasis og primær skleroserende cholangitis;
3. Abnormiteter i immunsystemet. At føre udviklingen af ​​skrumpelever, mange autoimmune sygdomme;
4. Portal hypertension;
5. Venøs stasis i lever eller Budd-Chiari-syndrom;
6. Forgiftning af kemikalier har toksiske effekter på kroppen. Blandt disse stoffer særligt skadelige for leveren, industrielle toksiner, tungmetaller, aflatoxiner og fungale toksiner;
7. Overførte sygdomme arvet navnlig genetisk bestemt metaboliske lidelser (anomalier glykogen lagring, Wilsons sygdom, mangel på a1-antitrypsin galactose-1-phosphat uridiltransferazy);
8. Langvarig modtagelse lægemidler, blandt hvilke Iprazid, anabolske steroid midler, Isoniazid, androgener, methyldopa, inderal, Methotrexat og nogle andre;
9. Tager store doser af alkohol i 10 år eller mere. Afhængigt af den specifikke type drik ingen grundlæggende faktor - tilstedeværelsen af ​​ethylalkohol og regelmæssig strøm af legemet;
10. Sjælden sygdom Rendu-Osler sygdom kan også forårsage skrumpelever.

Desuden bør også siges af kryptogenisk skrumpelever, årsagerne til der fortsat uklare. Det forekommer i intervallet fra 12 til 40% af tilfældene. Forværrende faktorer i dannelsen af ​​arvæv kan blive systematisk underernæring, infektionssygdomme, syfilis (er årsag til skrumpelever hos spædbørn). Øger risikoen for de kombinerede virkninger af sygdommen ætiologiske faktorer, fx en kombination af hepatitis og alkoholisme.

klassifikation

Moderne klassificering af den pågældende sygdom er baseret på kontoen for ætiologiske, morfogenetiske og morfologiske kriterier, samt kliniske og funktionelle kriterier. Baseret på årsagerne til baggrunden eksponering, der udvikler skrumpelever, defineret af de følgende varianter:

• biliær cirrose (Primær eller sekundær) (cholestase, cholangitis);
• kredsløbssygdomme cirrose (hidrørende fra en baggrund af kronisk venøs stasis);
• metaboliske og ernæringsmæssige cirrose (mangel på vitaminer, proteiner, cirrhose akkumulering som følge af arvelige metaboliske lidelser);
• infektiøs (viral) cirrose (hepatitis, galdevejene infektioner, leversygdom, parasitære skala);
• toksisk cirrhose, skrumpelever, toksiske og allergiske (fødevarer og industrielle giftstoffer Medications, allergener, alkohol);
• kryptogenisk skrumpelever.

Afhængig af de kliniske og funktionelle egenskaber, er skrumpelever karakteriseret ved flere af de følgende træk:

• niveau af leverinsufficiens;
• generel sygdommens art (gradvis, stabil eller bagstræberisk);
• graden af ​​relevans for sygdom portal hypertension (blødning, ascites);
• Den totale aktivitet af sygdomsforløbet af en fremgangsmåde (aktiv cirrose, cirrhose moderat aktive og inaktive cirrhose).

Portal skrumpelever

Den mest almindelige form af sygdommen, som er karakteriseret ved læsioner af levervævet og tab af hepatocytter. Ændringerne skyldes dårlig ernæring og alkoholmisbrug. I 20% af portal cirrose kan forårsage en infektionssygdom. Først patienten klager over en overtrædelse på den del af fordøjelseskanalen. Så udvikler de ydre tegn på sygdommen: gulfarvning af hud, udseendet af karsprængninger i ansigtet. Den sidste fase er karakteriseret ved udvikling af ascites (abdominal vattersot).

biliær cirrose

Denne særlige form af sygdommen, der udvikler sig på grund af den lange cholestase eller galdevejene læsioner. Biliær cirrhose er en autoimmun patologi, som tager lang tid uden nogen symptomer. Sick de hovedsagelig kvinder i 40-60 år. Indledende grad af sygdom er ofte forbundet med diabetes mellitus, lupus erythematosus, dermatomyositis, rheumatoid arthritis og lægemiddelallergi.

De første tegn

Yderligere tidlige symptomer indikerer skrumpelever, er følgende:

1. I munden er der en følelse af bitterhed og tørhed, især ofte om morgenen;
2. Patienten mister nogle vægt, bliver irritabel, bliver træt hurtigt;
3. Mennesket kan forstyrre de periodiske afføring lidelser, øget flatulens;
4. tilbagevendende smerte lokaliseret i den højre øvre kvadrant. De har en tendens til at stige efter intensiv fysisk træning eller efter at have taget fede og stegte fødevarer, alkoholiske drikkevarer;
5. Nogle former af sygdommen, såsom skrumpelever Postnecrotic, manifesterer sig i form af gulsot i de tidlige stadier af udvikling.

I nogle tilfælde er sygdommen manifesterer sig er skarp og der er ingen tidlige advarselstegn.

symptomer på skrumpelever

Cirrose er karakteriseret ved almindelige symptomer: træthed, nedsat arbejdsevne, abdominalt ubehag, dyspepsi lidelse, feber, ledsmerter, også markeret flatulens, smerte og følelse af tyngde i den øverste halvdel maven, vægttab, asteni. Ved undersøgelse afslørede en stigning i leveren, tætningen og deformation af dens overflade, kanten skarphed. Først bemærket selv en moderat stigning i begge leverlapper, sædvanligvis dominerer senere stigning i venstre lap. Portal hypertension er vist en moderat stigning i milten.

Udfoldet kliniske billede manifesteret syndromer levercelle fiasko og portal hypertension. Der er oppustethed, dårlig tolerance over for alkohol og fed mad, kvalme, opkastning, diarré, en følelse af tyngde eller smerter i maven (hovedsageligt i højre øvre kvadrant). I 70% af tilfældene viste hepatomegali, lever forseglet, skarpe kant. I 30% af patienterne viste nodosum palpering leveren overflade. Splenomegali hos 50% af patienterne.

Lav feber kan være forbundet med passagen gennem leveren, intestinale bakterielle pyrogener, som den ikke kan neutralisere. Feber er resistente over for antibiotika og kun passerer med forbedret leverfunktion. Der kan også være ydre tegn - palmar eller plantar erytem, ​​karsprængninger, magert hovedbund underarm og pubeshår, hvide negle, gynækomasti hos mænd på grund hyperøstrogenæmi. I nogle tilfælde fingrene tage form af "underlår".

I de terminale stadier af sygdommen i 25% af tilfældene er der en reduktion i lever størrelse. Der er også gulsot, ascites, perifert ødem på grund af væske overbelastning (især hævede fødder), eksterne venøse kollateraler (åreknuder i spiserøret, maven, tarme). Blødning fra venerne ender ofte i døden. Mindre almindeligt, blødende hæmorider opstår, de er mindre intens.

effekter

Skrumpelever i princippet alene, ikke forårsager døden, det er dødbringende komplikation i den fase af dekompensation. Blandt dem:

1. ascites med cirrose - er væskeophobning i bughulen. Tildele kost med protein-begrænset (op til 0,5 gram per kg legemsvægt) og salte, diuretika, intravenøs administration af albumin (et proteinpræparat). Om nødvendigt at ty til paracentese - fjernelse af overskydende væske fra bughulen.
2. Spontan bakteriel peritonitis - peritonitis, infektioner på grund af væske i bughulen (ascites). Hos patienter med feber til 40 grader, kulderystelser, en intens mavesmerter. Udpege langsigtede bredspektrede antibiotika. Behandling udføres i en intensiv afdeling.
3. Hepatisk encefalopati. Manifesteret ved mindre neurologiske lidelser (hovedpine, træthed, letargi) til svær koma. Da det er forbundet med akkumuleringen af ​​protein metabolisme i blodprodukter (ammoniak) - begrænset eller ekskluderet fra kosten indgivet protein præbiotisk - lactulose. Det har en afførende virkning, og evnen til at binde og reducere dannelsen af ​​ammoniak i tarmen. Når det udtrykkes neurologiske lidelser behandling udføres i en intensiv afdeling.
4. Hepatorenalt syndrom - udvikling af akut nyresvigt hos patienter med cirrose. Ophøre med at bruge diuretiske lægemidler, administreret intravenøst ​​albumin. Behandling udføres i en intensiv afdeling.
5. Akut variceal blødning. Det skyldes åreknuder i spiserøret og maven. Patienten vokser svag, faldende blodtryk, puls bliver hurtigere, der er opkastning med blod (farven af ​​kaffegrums). Behandling udføres i NICU, ineffektivitet, er kirurgisk behandling anvendes. At stoppe blødningen oktropida anvende intravenøs (for at reducere trykket i cirkulerende abdominale kar), endoskopisk behandling (variceblødninger ligeringsprodukter knudepunkter sclerotherapy). Omhyggeligt udført opløsninger og transfusioner af blodkomponenter, for at opretholde det ønskede niveau af hæmoglobin.
6. Udviklingen af ​​hepatocellulært carcinom - levercancere.

En radikal behandling af hepatocellulært carcinom og dekompenseret levercirrhose - levertransplantation. Substitution patient liver liver donor.

Skrumpelever på den sidste etape: billedet af mennesker

Billedet nedenfor viser, hvordan sygdommen manifesterer sig i mennesker.

diagnostik

Bestemmelse skrumpelever diagnose foregår i flere etaper. Self diagnosen er baseret på data fra instrumentale undersøgelser:

1. Magnetisk resonansbilleddannelse eller computertomografi - den mest nøjagtige metode til diagnose.
2. Biopsi - en metode til histologisk undersøgelse af materiale taget fra leveren, som giver dig mulighed for at angive typen af ​​store skrumpelever eller CKD og forårsage sygdom.
3. USA - som screening. Det giver dig mulighed for at installere kun den foreløbige diagnose, men det er absolut nødvendigt for diagnosticering af ascites og portal hypertension.

Hvis diagnosen histologisk undersøgelse ikke kunne fastslå årsagen til sygdommen, fortsætter sin søgning. For at gøre dette, skal du udføre en blodprøve for tilstedeværelse af:

• mitokondrielle antistoffer;
• RNA af hepatitis C-virus og hepatitis B-virus-DNA under anvendelse af en PCR-metode;
• AFP - for at forhindre kræft i blod;
• Indholdet af kobber og tserruloplazmina;
• niveau af immunglobuliner A og G, niveauet af T-lymfocytter.

På det næste stadie omfanget af skader på kroppen på grund af leveren ødelæggelse. Til dette formål:

• liver scintigrafi - radionuklid undersøgelse for at bestemme funktionen af ​​levercellerne;
• Biokemisk analyse af blod til bestemmelse af indikatorer, såsom natrium og kalium, koagulation, kolesterol, alkalisk phosphatase, total bilirubin og fraktioneret, AST, ALT, lipidogram, proteinogramma;
• graden af ​​nyreskade - kreatinin, urinstof.

Fravær eller nærvær af komplikationer:

• Ultralyd til at fjerne ascites;
• undtagelse af indre blødninger i fordøjelseskanalen ved tilstedeværelsen af ​​fækalt okkult blod i det;
• FEGDS - at fjerne åreknuder i spiserøret og maven;
• sigmoideoskopi at fjerne åreknuder i endetarmen udvidelser.

Levercirrhose mærkes gennem den forreste væg af bughinden. På palpering håndgribelig ruhed og tæthed af kroppen, men er det kun muligt at dekompensation scenen.

Når ultralyd foci af fibrose klart defineret i kroppen, og de inddeles i små - mindre end 3 mm og større - mere end 3 mm. Ved udvikling af skrumpelever alkoholisk natur oprindeligt lille knudepunkter biopsi definerer specifikke ændringer i leverceller, og steatose. I de senere faser af sygdommen komponenter bliver større, bliver blandet, forsvinder steatose. Primær biliær cirrhose er kendetegnet ved en stigning i lever galdegangene fastholder struktur. I sekundære biliære levercirrhose stiger på grund af forhindringer i galdegangene.

Trin skrumpelever

Sygdommen er normalt karakteriseret ved dens længde, med følgende grundlæggende trin i hans:

1. kompensation scenen. Karakteriseret ved fravær af cirrhosis symptomer, skyldes intensivering af arbejdet resterende leverceller.
2. Trin subcompensation. På dette stadium, de første tegn på levercirrose (som svaghed og højre hypochondrium ubehag, appetitløshed og vægttab). At udføre de funktioner, der er forbundet i leveren, forekommer i en ufuldstændig, der skyldes de gradvise utrachivaniya ressourcer tilbageværende celler.
3. Trin dekompensation. Her er tale om leversvigt, udviste alvorlige betingelser (gulsot, portal hypertension, koma).

Sådan behandler skrumpelever?

Generelt er behandlingen af ​​levercirrhose valgt strengt individuelle - terapeutiske taktik afhænger af det stadium af sygdommen, typen af ​​patologi, den generelle sundhed af patienten, samtidig sygdomme. Men der er generelle principper for udnævnelsen af ​​behandlingen.

Disse omfatter:

1. Kompenseret cirrose trin starter altid med at fjerne årsagen til patologi - i dette tilfælde leveren er stadig i stand til at fungere normalt.
2. Patienten skal overholde en streng diæt - selv en lille brud kan være afsæt for udviklingen af ​​skrumpelever.
3. Det er umuligt på nuværende tidspunkt at gennemføre fizioprotsedury sygdom, behandling med varme. Udelukket og motion.
4. Hvis sygdommen er i den fase af dekompensation, er patienten anbringes i en medicinsk institution. Faktum er, at risikoen for alvorlige komplikationer i denne sygdom er meget høje og kun læger kan rettidig opmærksomme endda til en mindre forværring, forebygge komplikationer, der fører til døden patient.
5. I de fleste tilfælde den foreskrevne behandling hepatoprotectors, betablokkere, natrium og ursodeoxycholsyre præparater.

Generelle råd til patienter med levercirrose:

1. Hvil når du føler dig træt.
2. For at forbedre fordøjelsen polyenzyme patienter ordineret medicin.
3. Løft ikke (det kan provokere gastrointestinal blødning)
4. Daglig foranstaltning kropsvægten, mængden af ​​maven på niveau med navlen (mave stigning i volumen og vægt indikerer væskeophobning);
5. Når væskeretention (ødem, ascites) nødvendigt at begrænse natriumchlorid indtag til 0,5 g pr dag, væske - op 1000-1500ml per dag.
6. For at styre graden af ​​skader på nervesystemet anbefales at bruge en simpel test med hånden: hver dag nedskrive en kort sætning som "Godmorgen" i en særlig notesbog. Vis din bærbare familier - en ændring af håndskrift, skal du kontakte din læge.
7. Daglig væskebalance tæller per dag (diurese): tælle mængden af ​​alle modtagne inde væske (te, kaffe, vand, suppe, frugt, etc.) og tælling af al væske udledes ved tisser. Mængden af ​​væske bør frigives ca. 200-300 ml mere end antallet af den modtagne væske.
8. Opnå afføring frekvens 1-2 gange om dagen. Patienter med levercirrose til en normalisering af tarmen og sammensætningen af ​​tarmfloraen til fordel for "nyttige" bakterier opfordres til at lactulose (Duphalac). Duphalac udnævnt til den dosis, der forårsager en mild, poluoformlenny afføring 1-2 gange om dagen. Dosen varierer fra 1-3 teskefulde justeret individuelt til 1-3 spiseskefulde pr dag. Der er ingen kontraindikationer af lægemidlet, kan det tage selv de små børn og gravide kvinder.

Behandling med skrumpelever og komplikationer af patologiske manifestationer der menes med:

1. Reducere ascites konservativ (diuretika ordning) og kirurgisk (fjernelse af væske gennem dræning) metoder.
2. Behandling encephalopati (nootropica, sorbenter).
3. Fjernelse manifestationer portal hypertension - anvendelse af ikke-selektive betablokkere (propranolol, nadolol) før ligering af åreknuder under kirurgi.
4. Forebyggende antibiotika til forebyggelse af infektiøse komplikationer i planlagte besøg hos tandlægen før instrumentale manipulation.
5. dyspepsi behandling med korrektion forsyning og anvendelse af enzympræparater uden galdesyrer (pancreatin). Måske i sådanne tilfælde, og brugen af ​​eubiotics - baktisubtil, enterol, bifidumbacterin og laktobakterin.
6. Til fjernelse af pruritus isporlzuyut antihistaminmidler, og præparater indeholdende ursodeoxycholsyre.
7. Udpegning af androgener hos mænd med alvorlige manifestationer af hypogonadisme og kvindelige hormonelle korrektion til forebyggelse af dysfunktionel uterin blødning - under opsyn af en endokrinolog.
8. Det viser anvendelsen af ​​præparater, der indeholder zink for at undgå kramper til sædvanlig muskel belastning og i den komplekse behandling af leversvigt, til reduktion hyperammoniæmi.
9. Forebyggelse af osteoporose hos patienter med kronisk kolestase og i primær biliær cirrhose, i nærvær af autoimmun hepatitis med tager kortikosteroider. Til dette desuden indført calcium i kombination med vitamin D.
10. Kirurgisk korrektion af portal hypertension til forebyggelse af gastrointestinal blødning, indbefatter indførelse af vaskulære anastomoser (mesocaval og splenorenal) samt sclerotherapy med udvidelser vener.
11. I nærvær af enkelt foci af degeneration i hepatocellulært carcinom og sværhedsgraden af ​​sygdommen klasse, patienter viser operationelle fjernelse af berørte lever segmenter. I en klinisk sygdom klasse B og C, og en massiv nederlag, venter til transplantation, er cancerkemoterapi ordineret at hindre progression. Til dette formål, da effekten af ​​strømme og temperaturer (Perkutan radiofrekvens termisk ablation) eller kemoterapi administration ved virkningen af ​​cytostatika olieagtige opløsninger i forsyningskar leveren tilsvarende segmenter (Chemoembolization).

Behandling af etablerede sådan en forfærdelig fatale komplikationer såsom akut massiv blødning fra esophagusvaricer inkluderer:

1. Topisk anvendelse probe Blackmore, hvorigennem oppustning airbag i esophageal lumen manchet komprimerer den udvidede vene blødning.
2. Observation obkalyvanie esophageal væg skleroserende stoffer.
3. Krovezamestitelnaya terapi.

Desværre, denne tilstand, og det bliver den vigtigste dødsårsag hos patienter med levercirrhose.

Kost levercirrose

Slankekure med skrumpelever indebærer først og fremmest, nægtelse af mad, hvor der er et højt proteinindhold. Efter alt, hos patienter med levercirrose fordøjelse nedbryder protein fødevarer, og som et resultat intensiteten af ​​skibscontainere processer i tarmen forøges. Kost til skrumpelever giver periodiske faste dage, hvor patienten ikke forbruge fødevarer, der indeholder protein. Endvidere er en anden vigtigt spørgsmål er begrænsninger for anvendelsen sammen med de vigtigste måltid salt.

Kost i skrumpelever indebærer at fjerne alle fødevarer, der indeholder bagepulver og bagepulver. Kan ikke spise pickles, bacon, skinke, skaldyr, sprængt oksekød, dåse, pølser, saucer, salt, ost, is. For at forbedre smagen af ​​de produkter, der kan anvendes i stedet for salt krydderier, citronsaft.

Kost til skrumpelever tillader anvendelsen af ​​en lille mængde af kosten kød - kanin, kalvekød, fjerkræ. En gang om dagen, kan du spise et æg.

prognose af sygdommen

Skrumpelever er uhelbredelig, men hvis de ikke udføres en levertransplantation. Ved hjælp af de ovennævnte stoffer kan kun opretholde en mere eller mindre anstændigt livskvalitet.

Hvor mange mennesker lever med skrumpelever afhænger af årsagen til sygdommen, det trin, hvor det blev opdaget, og de komplikationer, der måtte forekomme i starten af ​​behandlingen:

• udvikling af ascites lever 3-5 år;
• hvis udviklingen gastrointestinal blødning for første gang, vil overleve ham fra 1/3 til halvdelen af ​​de mennesker;
• hvis udviklet hepatisk koma, betyder næsten 100% letalitet.

Der er også en målestok, der gør det muligt at forudsige den forventede levetid. Den tager hensyn til resultaterne af de analyser og graden af ​​encefalopati:

parameter	punkter
1	2	3
ascites	ingen	Underlivet var blød, det går den diuretiske	Abdomen anspændt, er dens volumen reduceres dårlig, når du tager diuretika
Personlighed forandring, hukommelse, søvnighed	ingen	mild	stærkt udtrykt
total bilirubin	Mindre end 34 mmol / l	31-51 mmol / l	Mere end 51 mmol / l
albumin	3,5 g / l og mere	2,8-3,5 g / l	Mindre end 2,8 g / l
protrombin-indeks	Mere end 60%	40-60%	Mindre end 40%
score	5-6	7-9	10-15
hvor mange levende	15-20 år	Det er nødvendigt at transplantere leveren, men postoperativ dødelighed - 30%	1-3 år. Hvis adfærd transplantation af dette trin, er sandsynligheden for at dø efter operation 82 af 100

forebyggelse

Skrumpelever - det er en ganske lang proces, der egner sig til standsning og behandling. Den vigtigste nøgle til succes - til tiden til at gå til lægen. Ikke desto mindre er dette en af ​​de sygdomme, som let kan undgås ved at overholde visse forebyggende foranstaltninger, som omfatter:

• Vaccination mod hepatitis B i barndommen;
• rationel og korrekt ernæring;
• golodovaniya og forebyggelse af overspisning;
• undgå alkohol og rygning, for at undgå alkoholisk cirrhose og levertoksicitet;
• årlige ultralyd og endoskopi;
• rettidig adgang til en læge for lægelig rådgivning;
• tilstrækkelig indtagelse af vitaminer og mineraler komplekser;
• barsk undertrykkelse og behandling af stofmisbrug.

hjælpe også forhindre udviklingen af ​​skrumpelever af de forebyggende foranstaltninger til forebyggelse af viral hepatitis.