Kawasakis sygdom: symptomer, foto, behandling hos børn og voksne

Kawasakis sygdom (Kawasakis syndrom, mucokutan lymfe-syndrom) tilhører en gruppe af sygdomme, der kaldes "systemisk vasculitis". Sygdomme i denne gruppe er forårsaget af unormal blodkar skader på celler i immunsystemet, oftest, arterier og vener i mellemstore og små størrelse. I tilfælde af Kawasakis syndrom, når det kan beskadige kranspulsåren hos børn - skibe, der transporterer iltet blod og næringsstoffer til hjertet.

Endvidere kranspulsårer, kan betændelse dække hjertesaek (hjertesækken), der omgiver hjertet samt endokardiale væv (indersiden af ​​hjertet), og selv hjertet muskel.

Kawasakis sygdom rammer oftest børn - som regel før de fylder 5 år. Hun sjældent udsat for større børn og voksne. Den maksimale forekomst fylder 1 til 2 år, og er mere almindelig hos drenge.

Hvad er det?

Kawasakis syndrom - en akut febril sygdom i barndommen karakteriseret ved læsioner og andre koronarkar af den mulige dannelse af aneurismer, thrombose og vaskulære brud væg.

årsager til

I øjeblikket reumatologi har ingen endelig data om årsagerne til Kawasakis sygdom.

Den mest accepterede teori er den antagelse, at Kawasakis sygdom udvikler sig på baggrund af genetisk disposition påvirket infektiøse bakterielle midler (streptococcus, staphylococcus, rickettsiae) eller virus (Epstein-Barr virus, herpes simplex-virus, parvovirus, retrovirus) natur.

Til fordel for arvelig disposition for sygdommen Kawasakis sygdom angiver forbindelse med race medlemskab, dens udbredelse til andre lande, primært blandt japanske indvandrere, udvikling af sygdommen i 8-9% af efterkommere rekonvalescenter personer.

Symptomerne på Kawasakis sygdom

Det mest slående symptom af syndromet, Kawasakis sygdom hos børn (se. foto) - feber der varer længere end 5 dage. Også i Storbritannien overholdes:

• stige i størrelse af cervikal lymfeknude;
• tunge hævelse;
• erhvervelse af sproget i skarlagen nuance;
• rødme af læber;
• revner på læberne;
• udslæt polymorfe natur, lokaliseret overalt på kroppen;

Ca. 2 uger efter starten af ​​feber, kan barnet blive vist sæl skællende hud på håndfladerne eller fodsålerne.

Under patologi er tre stadier, cyklisk ombytning:

1. Den akutte fase varer to uger og manifesterer sig ved feber, asteni og symptomer på forgiftning. I myocardium den udvikler en inflammatorisk proces, det svækker og ophører med at fungere.
2. Subakut etape trombocytose ses i blodet og symptomer på hjertesygdomme - systolisk mislyd, lyder dæmpet hjerte, arytmi.
3. Inddrivelse sker ved udgangen af ​​den anden måned af sygdommen: symptomer forsvinder alle patologi og normaliserede blodtælling parametre.

Kawasakis syndrom hos voksne er karakteriseret ved betændelse i koronarkar der ikke længere være elastisk og kvælder i nogle områder. Sygdommen fører til tidlig aterosklerose, forkalkning, trombose og myocardieinfarkt dystrofi. Unge mennesker har en aneurisme i sidste ende vil blive mindre og i sidste ende kan forsvinde.

Patienter klager over smerter i hjertet, takykardi, ledsmerter, opkastning, diarré. I mere sjældne tilfælde, der er symptomer på meningitis, cholecystitis og urethritis, kardiomegali, hepatomegali.

diagnostik

For at sætte en Kawasaki syndrom diagnose kræver tilstedeværelse af feber i mere end 5 dage og alle 4 nedenstående kriterier

1. Erythema hænder eller fødder;
2. Tight hævelse hænder eller fødder på 3-5th sygedag;
3. Peeling ved hånden på 2-3rd uge af sygdom;
4. Bilateral konjunktival injektion;
5. Ændringer på læberne eller i munden, "strawberry" tunge, erytem eller revner på læberne, infektion af slimhinden i mund og svælg;
6. Enhver af disse ændringer er lokaliseret på lemmerne;
7. Polymorf udslæt på stammen, uden bobler eller skorper;
8. Akut purulent cervikal lymfadenopati (diameter af en enkelt lymfeknude> 1,5 cm).

Hvis der ikke er nogen 2-3 af 4 væsentlige egenskaber ved sygdommen, en diagnose af ufuldstændig kliniske billede af sygdommen.

komplikationer

Kawasaki sygdom er en meget vanskelig bane og ofte kompliceres af udviklingen af ​​alvorlige krænkelser:

1. myocarditis,
2. Erhvervet aorta- og mitral insufficiens,
3. hemopericardium,
4. Otitis media,
5. Myokardieinfarkt,
6. Aneurisme brud,
7. pericarditis,
8. Valvulita,
9. Akut og kronisk hjertesvigt.

Rettidig diagnose og behandling af Kawasakis syndrom lov til drastisk at reducere morbiditet og spædbørnsdødelighed.

Behandling af Kawasakis sygdom

Det vigtigste mål for medicinsk terapi er at beskytte mod angreb kardiovaskulære system.

God effekt i Kawasakis sygdom giver følgende lægemidler:

aspirin	Det har potent antiinflammatorisk virkning og fremmer fortætning af blodet, så det er almindeligt anvendt til behandling af Kawasakis sygdom.
immunglobulin	indgivet intravenøst ​​en gang om dagen og giver kroppen mulighed for hurtigt at håndtere sygdommen ved at forbedre den passive immunitet.
antikoagulanter	til forebyggelse af trombose patienter fik indgivet antikoagulantia, ofte klopilogel og warfarin.

Med udviklingen af ​​komplikationer i hjerte-kar-systemet (stenose, aneurismer, myokardieinfarkt) for børn, der har lidt akut og subakut stadium af Kawasakis sygdom kan tildeles angioplastik, koronar arterie bypass-transplantation eller koronar stent.

outlook

Normalt 2-3 måneder løbet af de sygdomssymptomer helt forsvinde. Efter 4-8 uger efter de tværgående riller hvidt kan dannes på tidspunktet for neglepladen. Hvis sygdommen ikke behandles, 25% for at udvikle en aneurisme brud.

I øjeblikket ingen tilfælde af dødsfald udgør 0,1-0,5%, hvilket tyder på en positiv prognose. I sjældne tilfælde, omkring 3%, kan sygdommen gentage sig inden for et år efter behandlingen.