Blødende vaskulitis: symptomer, foto, årsager, behandling

Blødende vaskulitis er stadig navnet på allergisk purpura, kapillyarotoksikoz eller navn beskrevet af forfatteren, - sygdom-Henoch purpura. Sygdommen er inkluderet i en stor gruppe af vaskulitis, vaskulære betændelser af forskellig art og størrelser.

reaktion træk karvæggen - aseptiske betingelser (fravær af patogenet) og forrang alvorlige allergiske reaktioner. Sygdommen er forbundet med forøget thrombose, nedsat blodcirkulation i væv og indre organer, hvilket fører til nederlag nyrer, leddene, fordøjelsesorganerne.

Mere tilbøjelige kapillyarotoksikoz mænd til 20 år, børn fra 7 til 13 år. Forekomsten i disse populationer er mellem 14 og 24 per 10.000.

Hvad er det?

Hæmorrhagisk vasculitis - reumatiske systemisk sygdom karakteriseret ved kronisk betændelse i kapillærerne, arterioler og venuler, nærer huden, leddene, abdominale organer og nyrer. Et andet navn for hæmoragisk vaskulitis - sygdom-Henoch purpura.

årsager til

Årsagerne til sygdommen er ikke veletableret. Det anses for en autoimmun ham. Der var imidlertid kommunikation med bidragsydere til de patologiske processer. Disse omfatter:

• traumatiske læsioner af huden og blodkar;
• borne virale og bakterielle infektionssygdomme, lægges der særlig vægt på akut og kronisk inflammation i øvre luftveje (influenza, SARS, tonsillitis, sinusitis), mæslinger, hyppig halsbetændelse, skoldkopper, tyfus, streptokok sygdomme;
• vaccination med rutinevaccination, profylaktisk anvendelse af immunoglobuliner;
• fødevareallergi;
• omlejring organisme i maligne og benigne tumorer;
• ændringer i kvinder under graviditet;
• effekt af øget sol strålingsdoser (langvarig solskoldning), temperaturvariationer, stråling;
• allergiske reaktioner over for lægemidler (de fleste antibiotika, antihypertensive midler og sedativer);
• i endokrine metaboliske sygdomme (diabetes);
• genetisk disposition i familien.
• husholdnings- og professionel forgiftning, forgiftning;
• børn - orm angreb;
• reaktion på insektbid.

Blødende vaskulitis hos voksne udvikler oftest hos ældre, med en svag og kompromitteret immunitet.

Symptomer på hæmoragisk vaskulitis, photos

Manifestationer af sygdommen afhænger af hvilke organer, og de er omfattet af systemet. Blødende vaskulitis kan erklære sig med en eller flere grupper af symptomer (se. foto). De vigtigste er:

• hudlæsioner;
• ledskader;
• læsioner i mavetarmkanalen;
• nefritisk syndrom;
• i sjældne tilfælde - lungesygdom og nervesystem.

Mest karakteristiske er en akut udbrud af sygdommen ledsaget af temperaturstigning til febrile cifre. Der kan være tilfælde, hvor der ikke er nogen temperaturstigning.

1. Kutan syndrom (eller lilla) forekommer i hver patient. Det er vist som en symmetrisk eller melkopyatnistoy makulopapuløst udslæt hæmoragisk lokaliseret hovedsageligt på extensor overflader af den nedre (mindre øvre) lemmer, omkring de store led og balder. Den udslæt kan repræsenteres af enhedscellerne, og kan være intens, kombineret med angioødem. Som regel tilbagevendende udslæt er kuperet. På de udløber udslæt pigmentering rester. I tilfældet med den hyppige gentagelse på stedet for læsioner forekomme afskalning af huden.
2. Ledsyndrom ofte sker samtidig med huden, er det mest typiske for voksne. Oftest dækket proces store led i benet, den mest sjældne - albue og håndled. Der har smerter, rødme og hævelse. Typisk for hæmoragisk vaskulitis er den flygtige natur af artikulære læsioner. I 25% af tilfældene, migrere ledsmerter forudgået af hudlæsioner. Artikulær syndrom, som for varigheden sjældent overstiger en uge, undertiden kombineret med myalgi og ødem i underekstremiteterne.
3. I 2 \ 3 af patienterne har også abdominal syndrom. Det er kendetegnet ved mavesmerter, spastisk natur, kvalme, opkastning, maveblødning. I dette tilfælde, ja livstruende fænomen observeres kun 5% af patienterne.
4. Nefritisk syndrom sjældent observeret (40 til 60% af tilfældene) og ikke udvikler øjeblikkeligt. Det manifesteret som hæmaturi (udvælgelse af blod i urinen) af forskellig sværhedsgrad, i sjældne tilfælde udviklingen af ​​glomerulonephritis (inflammation af nyren) eller hematuric nefrotisk formular. Glomerulonephritis præsenterer ofte selv i det første år af sygdommen, sjældent sker under den regulære gentagelse af hæmoragisk vaskulitis eller efter forsvinden af ​​alle andre manifestationer af sygdommen.

I sjældne tilfælde er der pulmonale klager - blødning, blødning. Også sjældent forekomme læsioner i nervesystemet - hovedpine, kan kramper udvikle encephalopati eller polyneuropati.

Blødende vaskulitis hos børn

Symptomerne på vaskulitis hos børn, afhængig af deres hyppighed som følger:

• udslæt af papler og røde pletter - 100% af tilfældene
• arthritis og ledsmerter - 82%
• mavesmerter - 63%
• nyresygdom (glomerulonephritis) - 5-15%.

Oftest, nyttiggørelse opstår spontant. Derfor er sygdommen relativt godartet hos børn, især hvis de opfylder reglerne for udbud og eliminering af mulig kausal faktor i gang. Efter fald betændelse risiko for tilbagefald er størst i de første 3 måneder, men kan være senere.

Efter gendannelsen skal overholde principperne for et år kost og undgå kontakt med allergener, der trænger gennem luftvejene.

Kutan syndrom i det kliniske billede af vasculitis fører. Det er karakteriseret ved følgende træk:

• udslæt kaldet purpura;
• dens symmetri;
• purpura stiger over huden og godt palpering
• samtidig med det kan være røde pletter, bumser, vesikler, der er karakteriseret ved kløe;
• primære læsioner på fødderne, og senere bredte de til lår og bagdel;
• et par dage senere en udslæt af lyse rødt sving brun og derefter falme og forsvinde;
• kan undertiden være pigmenterede læsioner, som fortsat i lang tid.

Udvikling af glomerulonephritis sker normalt inden for en måned efter symptomdebut. Nyresygdom kan flyde med minimale symptomer eller være tilbøjelig til den aggressive flow. Afhængig af denne kliniske og laboratoriemæssige tegn på glomerulonephritis er meget forskelligartet. De omfatter:

• protein i urinen;
• hævelse, undertiden meget udtalt i nefrotisk syndrom, hvor proteintab i urinen kan være så høj som 3,5 gram per dag;
• smerter i lænden;
• rødme urin (hæmaturi) eller kun mikroskopisk bestemt, at den indeholder erythrocytter (microhematuria);
• forbigående stigning i tryk.

Abdominal syndrom er en konsekvens af intestinal iskæmi. I børn, er det kendetegnet ved:

• kvalme;
• opkastning;
• blodige udseende striber i fæces;
• diffus smerte i hele underlivet for koliktype;
• smerter bliver værre efter et måltid;
• diarré.

Abdominal form af blødende vasculitis minder om "akut mave", der traditionelt kræver kirurgisk indgreb. Men når sygdommen er kontraindiceret, fordi forårsage læsioner i blodkar. Sikre tilstrækkelig terapi lægemiddel.

Artikulær hæmoragisk vaskulitis syndrom med de typiske funktioner, der adskiller den fra artikulær syndrom hos andre sygdomme (osteorartroz, rheumatoid arthritis, gigt). Disse omfatter:

• fraværet af leddestruktion;
• symmetrien af ​​læsioner;
• fravær af migration af smerte;
• hyppig skade ankel og knæled.

barn med blødende vaskulitis behandling bør påbegyndes på hospitalet. Normalt er det tilbudt en tre-ugers sengeleje efterfulgt af forlængelsen.

Sådan at sætte en diagnose af hæmoragisk vaskulitis?

Henoch purpura sygdom-let nok at eksponere patienter med alle tre vigtigste symptomer.

Der er små forskelle på sygdommen hos børn og voksne.

Hos børn:

• Mere end 30% af børn udvikler feber.
• Karakteriseret ved akut debut og forløbet af sygdommen.
• Abdominal syndrom ledsaget flydende afføring stribede med blod.
• Ofte i processen fra starten involveret nyrerne, med identifikation af urinanalyse hæmaturi og proteinuri.

Hos voksne:

• Onset slettet symptomerne mildere.
• Abdominal syndrom opstår kun 50% af patienterne og er sjældent ledsaget af kvalme og opkastning.
• Nyreinvolvering fører til udvikling af kronisk diffus glomerulonephritis med dannelse af kronisk nyresvigt.

diagnostik

Diagnosticering af sygdommen udføres udtømmende. Først og fremmest, lægen udfører mundtlig afhøring, hvor patienten finder klagen, indsamler historie. Følgende undersøgelser kan tildeles i fremtiden:

• Ultralyd af abdomen og nyre.
• Bestemmelse af varigheden af ​​blødning.
• Holder ærmer prøver samt prøver og klemme selen.
• Studiet af afføring.
• Gennemførelse af immunologiske undersøgelser, og blod biokemi.
• Virologiske undersøgelser for at opdage hepatitis.
• Endoskopi af mavetarmkanalen.
• En blodprøve afslører det øgede antal leukocytter og ESR. Også observeret immunologiske lidelser i form af forøgelse af immunoglobulin A og immunoglobulin G. reducere
• Under fizkalnogo undersøgelse, kontrollerer lægen funktion leddene, omhyggeligt undersøge huden for at påvise ændringer i deres farver og mulig udslæt. I tilfælde af at der vil blive fundet hævelse i ansigtet, kan det indikere en overtrædelse af den normale funktion af urinvejene. Du bør også tjekke din puls.

Sygdommen skal differentieres fra følgende sygdomme og tilstande:

• Endocarditis.
• Systemisk vasculitis (Goodpastures syndrom, periarteritis nodosa, Behcets sygdom).
• Diffus bindevævssygdom (systemisk lupus erythematosus).
• Meningokokæmi.
• Makroglobulinemicheskaya Waldenströms purpura.
• Yersiniose.
• Crohns sygdom.

Derudover kan det være tildelt til at gennemføre trepanobiopsy behandlinger og knoglemarv undersøgelse.

Behandling af hæmoragisk vaskulitis

For det første, du har brug for en kost (udelukker allergifremkaldende fødevarer). For det andet, streng sengeleje. Tredje, lægemiddelterapi (antiblodplademidler, antikoagulanter, corticosteroider, immunosuppressive midler, azathioprin og antitrombotisk terapi).

Anvend følgende lægemidler:

• aktivatorer af fibrinolyse - nicotinsyre.
• heparin i en dosis på 200-700 enheder per kilogram per dag intravenøst ​​eller subkutant 4 gange om dagen, efterhånden annulleret med aftagende enkelt dosis.
• Antiblodplademidler - Glockenspiel 2-4 milligram / kilogram per dag, Trental intravenøst.
• Ved alvorlig ordinere plasmaferese eller kortikosteroider terapi.
• Undtagelsesvis brugte cytostatika såsom cyclophosphamid eller azathioprin.

Dybest set egnet til sygdom og immunosupressantnaya eller cytostatisk terapi bruges sjældent (for eksempel under udviklingen af ​​autoimmun nephritis).

• Behandlingens varighed af hæmoragisk vaskulitis afhænger af sygdommens form og kliniske sværhedsgrad: 2-3 måneder - i mindre alvorlige; 4-6 måneder - med moderat; op til 12 måneder - for svær tilbagevendende kursus og nefritis Henoch - Schönlein; i kronisk behandling gentagne kurser gennemført i 3-6 måneder.

Børn er sikker på at apotek regnskab. Held i 2 år. De første 6 måneder af en patient besøg en læge hver måned, zatem- 1 isolator 3 måneder zatem- 1 gang i 6 måneder. Forebyggelse udføres ved hjælp af justering af foci af kronisk infektion. Regelmæssigt undersøge afføring på indvoldsorme æg. Sådanne børn er kontraindiceret motion, diverse fysioterapi og eksponering for solen.

Svar på spørgsmål

Hvad der menes med en hypoallergen diæt?

• For det første bør udelukkes fra brug vysokoallergennye fødevarer såsom æg, chokolade, citrusfrugter, kaffe, kakao, salt-vand fisk og skaldyr, nødder. Det er også nødvendigt at give op fede og stegte fødevarer. I kosten bør være fremherskende mejeriprodukter med lavt fedtindhold, dampet og kogt mad. Afregnet grønne æbler, korn grød, kalkun og kanin kød, vegetabilske olier.

Hvad er prognosen for hæmoragisk vaskulitis?

• Som regel er prognosen, især i den milde form af sygdommen, er gunstig. Alvorlig blødende vasculitis fyldt tilbagefald af sygdommen og forekomsten af ​​komplikationer (nefritis, nyreinsufficiens kompliceret). Når lyn danne en høj sandsynlighed for at dø inden for få dage efter debut.

Uanset om patienterne er taget med en historie af hæmoragisk vaskulitis, på en klinisk konto?

• Udleveringssted i voksne efter sygdommen er ikke vist. Børn bør overvåges i to år. I de første seks måneder af hver måned, de næste seks måneder, når en fjerdedel, og sidste år hver 6. måned. Børn bør ikke spille sport, de er kontraindiceret fysioterapi og solindstråling (sollys).

Er det muligt at udvikle komplikationer og følgesygdomme efter hæmoragisk vaskulitis, og hvad?

• Ja, kan sygdommen føre til intestinal obstruktion og peritonitis, kronisk nyresvigt, dysfunktion af indre organer (hjerte, lever), anæmi, og pulmonær blødning hos børn kan udvikle hæmoragisk diatese.

Hvordan undgår tilbagefald?

Patienten efter udskrivelse fra hospitalet bør ikke glemme deres sygdom derhjemme. Selvfølgelig, til den tid, han allerede ved alt om karakteren af ​​sygdommen, forebyggelse af eksacerbationer, adfærd i hjemmet, mad og tidspunkt på dagen. Kastet ud i en hjemlig atmosfære, vil patienten ikke være uden en læges recept til at tage nogen form for medicin, ikke nakinetsya på produkter, der kan udløse et tilbagefald (allergener), men at spise på samme tid være fuldt og hver aften vil være stor for en afslappende tur i den friske lys luft.

Desuden er en person kontraindiceret:

• Overdreven angst, psykisk stress;
• Vaccinationer (mulige kun af sundhedsmæssige årsager);
• Hårdt fysisk arbejde (børn er fritaget for fysisk uddannelse);
• hypotermi;
• Introduktion immunoglobuliner (antistaphylococcal, stivkrampe, etc.).

Fordi hæmoragisk vasculitis overvejende en børnesygdom, for børn (? Eller forældre) forudsat konkrete anbefalinger:

• Hvert halve år, at barnet besøger lægen (i mangel af eksacerbationer);
• Klinisk overvågning i mindst 5 år, hvis nyrerne var sunde, men deres nederlag kontrol kan være liv;
• Børn er fuldt fritaget fizzanyaty i et år, derefter overført til den forberedende gruppe;
• 3 gange om året sætte et obligatorisk besøg hos tandlægen og audiolog;
• Regelmæssige urinanalysetest (total og nechyporenko) og fækale indvoldsorme;
• Vaccinationer er udelukket i 2 år, og efter dette tidspunkt den rutinemæssige vaccination udføres, men med tilladelse fra din læge og under "antihistamin dækning";
• Overholdelse antiallergisk kost - 2 år;

Tips til forældre eller andre pårørende om behandlingen derhjemme, forebyggelse af tilbagefald, ernæring og adfærd i skolen og derhjemme.