HA med ekstravaskulær (intracellulært) destruktion har arvelig natur. Ødelæggelsen af røde blodlegemer finder sted mere ofte i milten makrofager, i det mindste i knoglemarv, lever og lymfeknuder. Sandsynligvis trio: anæmi, betændelse i milten og gulsot. GA er opdelt i eritrotsitopatii, eritrotsitofermentopatii og hæmoglobinopatier.
Hvad er det?
Hæmolytisk anæmi - gruppenavn er ganske sjældne sygdomme, fælles træk, som er forbedret ødelæggelse erytrocytter, der gør, på den ene side, anæmi og forøget dannelse af nedbrydningsprodukter af erythrocytter, på den anden side - forstærket reaktivt erythropoiese.
Lidt om røde blodlegemer
Erythrocytter, eller røde blodlegemer - røde blodlegemer er den vigtigste funktion er at transportere de organer og væv af ilt.
- Formede røde blodlegemer i knoglemarven, hvor de modnes former gå ind i blodbanen og cirkulere i hele kroppen. Levetid af røde blodlegemer er 100-120 dage. Hver dag nogle af dem, eller omkring 1%, dør og erstattes af det samme antal af nye celler.
- Hvis levetiden af røde blodlegemer er reduceret, i det perifere blod og i milten for deres ødelagt over tid til at modnes i knoglemarven - ligevægten forstyrres. Kroppen reagerer på reduktion af røde blodlegemer i blodet forøget syntese af knoglemarv, sidstnævnte aktivitet signifikant - med 6-8 gange - stiger.
Som et resultat, blodet bestemmes af det høje antal unge røde blodlegemer progenitorceller - reticulocytter. Destruktion af erythrocytter med frigivelse af hæmoglobin i blodplasmaet kaldes hæmolyse.
årsager til
Moderne videnskab giver ikke mulighed for en opdeling af hæmolytisk anæmi, afhængigt af hvor ødelæggelsen af røde blodlegemer. Overvejende fokus på ætiologien og patogenesen af sygdommen, og på grundlag af disse principper, er sygdommen opdelt i to hovedklasser:
- Erhvervede former af HA, der er klassificeret i henhold til faktor beskadige erythrocytter og den, der ringer anæmi (antistoffer hæmolytiske giftstoffer, mekaniske skader).
- Arvelig hæmolytisk anæmi - er klassificeret på basis af lokaliseringen af den genetiske defekt af røde blodlegemer, på grund af hvilken de røde blodlegemer bliver defekte, funktionelt ustabil og ude af stand til at leve tildelt dem tid. Blandt den arvelige GA vises: membranopatii (microspherocytosis, elliptocytosis) enzymdefekter (mangel på G-6-FDR), hæmoglobinopatier (seglcelleanæmi, thalassæmi).
Et stort antal af GA rammer de erhvervede former, men blandt dem er der en række optioner, som til gengæld har også variationer på grund af visse årsager udseende:
- Udviklingen af hæmolytisk anæmi kan udløse vitamin E-mangel;
- HA udvikler på grund af somatiske mutationer der ændrer membranstrukturen af røde blodlegemer (kold paroxysmal natlig hæmoglobinuri);
- Progression af sygdommen er forårsaget af påvirkning af erythrocytiske antistoffer produceret self antigene strukturer erythrocytter (Autoimmun - autoimmun hæmolytisk anæmi) eller izoantitel fanget i blod udefra (isoimmune - hæmolytisk sygdom nyfødte);
- Negative virkninger på membran struktur har ofte en række kemikalier, fremmede for den menneskelige krop (organisk syre hæmolytiske giftstoffer, salte af tunge metaller, etc.) .;
- Skader på membraner af røde blodlegemer kan resultere i mekanisk virkning af kunstigt hjerte ventiler eller skade på røde blodlegemer i kapillærkar holder gang og løb (opretholderen hemoglobinuri);
- Denne parasit er Plasmodium falciparum, et humant blod trænger gennem bid af myg (kvinde) slægten Anopheles (malaria myg), er farligt med hensyn til forekomsten af hæmolytisk anæmi, som et symptom på "mose feber. "
Den mest almindelige form blandt de erhvervede GA er autoimmun hæmolytisk anæmi (AIHA).
klassifikation
Alle hæmolytisk anæmi er klassificeret i henhold til dette princip.
Erhvervede former - udvikle sig under en vis indflydelse af eksterne faktorer, der har en ødelæggende virkning på de røde blodlegemer.
- Autoimmun hæmolytisk anæmi;
- Anæmi forårsaget af mekanisk beskadigelse eller erythrocyt fremprovokere parasitiske, toksiske virkninger af stoffer.
Arvelige eller medfødte former - er resultatet af indvirkningen på livet af røde blodlegemer genetisk betinget abnormiteter.
- Membranopatii;
- Hæmoglobinopatier (seglcelleanæmi, thalassæmi etc.);
- Eritrotsitopatii (anæmi Minkowski-Chauffard);
- Fermentopathy.
symptomer
Hæmolytisk anæmi udtrykkes manifesteret i krisetider. Når langsom proces smurt symptomer. Bestem den specifikke type patologi er kun muligt ved hjælp af ekstra diagnostik.
De vigtigste symptomer er:
| anæmi syndrom | Det manifesteret i bleghed af hud, slimhinder. Ledsaget af en mangel på oxygen i form af symptomer på åndenød, svimmelhed, svaghed, hjertebanken. |
| gulsot syndrom | stigning i koncentrationen bilirubin som et produkt af henfald af erythrocytter, udtrykt gulfarvning af huden, ændring i farve af urin. |
| hepatosplenomegali | splenomegali opstår på grund af intensiv hæmolyse, kan nå en betydelig størrelse. Leveren er mindre ændres. Men i nogle tilfælde er der en stigning, og det er ledsaget af vægten i den øverste kvadrant. |
Hæmolytisk anæmi kan manifestere i form af yderligere symptomer:
- mavesmerter;
- løs afføring;
- smertefuld knogle;
- forhøjet temperatur;
- brystsmerter og nyre område.
Selv om der kun er 2 eller 3 af følgende symptomer, bør det tjene som en anledning til en lægeundersøgelse. Efter bilirubin giftig ved langvarig udsættelse for væv og organer kan forringe deres funktion.
kliniske former
De kliniske manifestationer er flere almindelige former for hæmolytisk anæmi:
- Autoimmun anæmi. Det købte sygdommen er ledsaget af omfattende læsioner af blodceller. Den vigtigste årsag til patologi - antistofdannelse i røde blodlegemer, der fremprovokerer hæmolyse. Autoimmun hæmolytisk anæmi observeret, når immunceller opfatter de røde blodlegemer i kroppen som udenlandske agenter og stræber efter at ødelægge dem. Negative prognose af en sådan sygdom kræver blodtransfusion eller knoglemarvstransplantation.
- Anæmi Minkowski-Chauffard (arvelig microspherocytosis) er kendetegnet ved unormal erythrocyt membranpermeabilitet, hvorigennem natriumioner. Sygdommen er en autosomal dominant arvelig. Udvikling af bølgende: vekslen mellem perioder med stabil og hæmolytisk krise. Hovedtræk: reducerende den osmotiske resistens af røde blodlegemer, overvægten af de modificerede røde blodlegemer - microspherocytes, reticulocytose. Når komplekset sygdomsforløbet kræver operation (fjernelse af milten).
- Thalassæmi. Hvis lægen bestemmer medfødt sygdom thalassæmi blod, det er en konsekvens af nedsat produktion af hæmoglobin i blodet kemi. Anæmi i mangel af rettidig behandling kun skrider, symptomer stige, gøre patienten en ugyldig. Denne sygdom er medfødt oprindelse, kræver levering af komplekse analyser, detaljeret klinisk undersøgelse af patienten, til behandlingen opretholde remission.
- Porphyria nedarves form af sygdommen og er forårsaget af en overtrædelse af dannelsen af porphyriner - komponenterne i hæmoglobin. Det første tegn - hypochromia gradvist manifesteret jern deposition, ændring i formen af røde blodlegemer i knoglemarven optræder sideroblaster. Porfyri, og måske har erhvervet tegnet ved giftige forgiftning. Behandling udføres ved at indføre glucose og hæmatit.
- Seglcelleanæmi er den mest almindelige form for hæmoglobinopatier. Et karakteristisk tegn: de røde blodlegemer tage form af en halvmåne, hvilket fører til en jam i kapillærerne, hvilket fører til trombose. Hæmolytiske kriser er ledsaget af frigivelse af den sorte-farvet urin med spor af blod, et signifikant fald i hæmoglobin i blodet feber. I knoglemarven afslørede en stor indhold erythrokaryocytes. Ved behandling af en patient administreres en forøget mængde af flydende oxygen terapi udføres og overdraget til antibiotika.
diagnostik
Ved diagnosticering af hæmolytisk anæmi anvende fælles klinisk blodtælling (opdages anæmi og ændrer størrelser og former røde blodlegemer), blodkemi (herunder serum bilirubin, ALT, LDH), serum haptoglobin, og hæmosiderin hæmoglobin urin. At bekræfte diagnosen kan anvende knoglemarven punktering (aktive processer erythropoiese bestemt i biopsi).
Mest karakteristiske for aktiv intravaskulær hæmolyse er spherocytosis erythrocytter (hvis transfusionsreaktioner, arvelig spherocytosis, hæmolytisk anæmi med varme antistoffer). Der kan også shistotsitoz (til intravaskulær protese, mikroangiopatier), segl erythrocytter (seglcelle ved anæmi) mishenevidnye erythrocytter (i leverenzymer patologier, hæmoglobinopatier), kerneholdige røde blodlegemer og basofiler (ved høj beta tallasemii).
Heinz kalv fundet i ustabil hæmoglobin, aktivering af peroxidation, acanthocytes - for anæmi med shporovidnymi erythrocytter agglutinerede celler - ved sygdom kold agglutininer.
Behandling for hæmolytisk anæmi
Når razvitti hæmolytisk anæmi effektiv behandling er meget vanskeligere end nogen anden af sin art. Dette skyldes det faktum, at indvirkningen på den udløsende mekanisme hæmolyse er ikke altid muligt. Den generelle plan for medicinske handlinger kan omfatte:
- Transfusion af vaskede røde blodlegemer. Det er vist ved lavere rødt blod til kritiske numre;
- Anvendelsen af folinsyre og vitamin B12;
- Transfusion af frisk frosset plasma og humant immunglobulin;
- Indførelse af glukokortikoider (dexamethason, prednisolon, methylprednisolon, kortinef);
- Anvendelsen af cytotoksiske lægemidler. Det er kun vist i autoimmun hæmolytisk anæmi;
- Forebyggelse af smitsomme komplikationer og forværring af eksisterende kroniske sygdomme;
- Kirurgisk behandling af splenektomi (fjernelse af milten). Metoden giver en relativ god prognose for inddrivelsen. Ikke effektiv for anæmi Minkowski-Chauffard og andre former for arvelig hæmolyse.
Enhver hæmolytisk anæmi, kampe, som startede sent - et komplekst problem. Det er uacceptabelt at forsøge at håndtere det selv. Hendes behandling bør integreres og tildeles udelukkende kvalificeret person, baseret på en omhyggelig undersøgelse af patienten.
Erhvervet hæmolytisk anæmi
Den vigtigste gruppe af lægemidler med succes anvendes i behandlingen af erhvervede anæmi indbefatter glucocorticoider (prednisolon) er i stand til fuldstændigt at blokere processen med hæmolyse. Men behandlingen af sådanne hormoner er ganske langvarig. For sin fulde virkning kræver nøjagtigt beregnede dosis af lægemidlet. Med den manglende effektivitet af steroidhormoner brugte cytostatika.
Hvis der ikke kan identificeres årsagen til hæmolytisk anæmi, læger begynder at symptomatisk behandling. Normalt er det den røde blodlegemer suspension til patienten. Især denne metode er effektiv ved en lav hastighed af hæmoglobin (mindre end 50) og i perioder hæmolytisk progression.
Medfødt eller arvelig anæmi
Typisk sådan medicinsk behandling giver kun midlertidig anæmi forbedre den generelle tilstand af patienten, men tilbagefald hæmolytiske kriser, desværre, er det ikke til hinder for. Der vil være mere effektiv kirurgi.
Det betyder udførelse splenektomi - fjernelse af milten. Denne operation viste 100% effektivitet, patienter næsten fuldstændig helbredt, selvom de patologiske træk og erythrocytter bevares. Normalt en indikation for kirurgi er anfald af renal kolik, myokardie milt, alvorlig form for anæmi eller ofte tilbagevendende kriser.
Komplikationer og forebyggelse
- DIC;
- anæmisk shock (akut hjertesvigt);
- hemosiderosis indre organer;
- subkapsulære frakturer, hjerte-angreb milt, hypersplenisme;
- aregeneratorny krise;
- akut nyresvigt;
- galde dyskinesi.
Den eneste mulige måde at forhindre udviklingen af anæmi - at opretholde en sund livsstil, tidlig behandling og forebyggelse af andre sygdomme.
