Myasthenia gravis: symptomer, behandling og årsager til

Myasthenia gravis - er den mest almindelige autoimmune sygdom karakteriseret ved læsioner af neuromuskulære synapser, på grund af dannelsen af ​​autoantistoffer mod acetylcholinreceptor eller specifikt enzym - myshechnospetsificheskoy tyrosinkinase.

Som følge heraf udvikler abnorm træthed og svaghed i skeletmuskulatur, kan mutationer i proteiner af neuromuskulære forbindelser føre til udvikling af medfødte myastenisk syndromer.

Hvad er det?

Myasthenia gravis - en temmelig sjælden sygdom af autoimmun type karakteriseret ved svaghed og sløvhed muskel. Myasthenia kommunikation svigt mellem nerve- og muskelvæv.

Officiel videnskabelige navn for sygdommen lyde - myasthenia gravis pseudoparalitica, som kan oversættes som myasthenia gravis på russisk. almindeligvis bruger udtrykket "myasthenia gravis" på russisk medicinsk terminologi.

Årsager til myasthenia gravis

Til dato, behøver eksperter ikke klare oplysninger om, hvad det provokerer i menneskelig myasthenia gravis symptomer. Myasthenia gravis er en autoimmun sygdom, fordi i serum hos patienter med multiple autoantistoffer påvises. Lægerne fast et bestemt antal familiær tilfælde af myasthenia gravis, men tegn på påvirkning af genetiske faktorer på manifestation af sygdommen ikke er til stede.

Ofte gravis myasteni manifesteret parallelt med hyperplasi eller en tumor i thymus. Også muskelsvaghed kan forekomme hos patienter, der klager over organisk sygdom i nervesystemet, polidermatomiozit, kræft.

Oftest lider af myasthenia kvinde. Som regel sygdommen manifesterer sig i mennesker i alderen 20 til 30 år. Generelt er sygdommen diagnosticeres hos patienter i alderen mellem 3 og 80 år. I de senere år er eksperter viser stor interesse for denne sygdom på grund af den høje frekvens af symptomer på myasthenia gravis hos børn og unge, som fører til efterfølgende handicap. For første gang denne sygdom blev beskrevet mere end et århundrede siden.

patogenese

Mekanismen for udvikling af myasteni spille blev påvist rollen af ​​autoimmunitet antistoffer i muskelvæv, og thymus. Almindeligt påvirket muskler alder, der er ptose, der varierer i sværhedsgrad i løbet af dagen; Tyggemusklerne påvirkes, forstyrret indtagelse, gangart ændringer. Patienter skadeligt nervøs, fordi det forårsager smerter i brystet og åndenød.

Udløsende faktor kan være stress porteret SARS, svækket immunfunktion af organismen fører til dannelse antistoffer mod kroppens egne celler - over for acetylcholinreceptorer i den postsynaptiske membran neuromuskulære junctions (Synapser). Arvet autoimmun myasthenia gravis er ikke bestået.

Oftest sygdommen manifesterer sig i puberteten hos piger (11-13 år), er det mindre almindeligt hos drenge på samme alder. I stigende grad er opdaget sygdommen hos børn i førskolealderen (5-7 år).

klassifikation

Denne sygdom udvikler sig alle forskelligt. myasthenia begynder oftest med svag øje og ansigtsmusklerne, så er dette en krænkelse af gennemløb på musklerne i nakke og krop. Men for nogle mennesker er der kun nogle få tegn på sygdommen. Som følge heraf er der flere typer af myasthenia gravis.

1. form øje er kendetegnet ved læsioner i kranienerverne. Det første tegn på dette er den hængende i det øverste øjenlåg, ofte først i den ene side. Patienten klager over dobbeltsyn, besvær med bevægelse af øjne.
2. Myasthenia bulbær formular - nederlag tygge og synke muskler. Ud over overtrædelser af disse funktioner, patienten ændrer det, stemmen bliver lav, snuffling, der er vanskeligheder med udtalen af ​​visse lyde, såsom "p" eller "b".
3. Men den mest almindelige generaliseret form af sygdommen, hvor først påvirker musklerne i øjet, så processen strækker sig til halsen, øvre og nedre lemmer. Meget ofte påvirker hofte og armmuskler, at patienten er vanskelig at forcere trapperne, holde elementerne. Faren ved denne form af sygdommen er, at svagheden breder sig til de respiratoriske muskler.

symptomer

Desværre er de fleste af myasthenia gravis er diagnosticeret så tidligt som når sygdommen opstår flere år i træk og går i kører form. Af denne grund, uforklarlige træthed, svaghed i musklerne, øger kraftigt når gentagne bevægelser svaghed Den skal betragtes som en mulig symptom på myasthenia så længe diagnosen er fuldstændigt modbevist.

Tidlige symptomer omfatter:

• synke forstyrrelse,
• svært ved at tygge fast føde indtil afvisning af mad,
• Samtale - "dæmpning stemmer"
• træthed, når kæmning, gå på trapper, normal gang,
• fremkomsten af ​​en slæbende gangart,
• hængende øjenlåg.

Den mest berørt øjenbevægelser, ansigtsudtryk, Tyggemusklerne og musklerne i strubehovedet og svælg. Følgende test hjælpe med at identificere latente myasthenia gravis:

• Hvis en patient bliver bedt om at hurtigt åbne og lukke munden i 30 sekunder, derefter en rask person vil gøre omkring 100 bevægelser, mens der lider af myasthenia gravis - mindre.
• Lig på ryggen, løft dit hoved og hold den i denne position i 1 minut, mens du kigger på hendes mave.
• Træk dine hænder og stå som 3 minutter.
• 15-20 do dybe knæbøjninger.
• Hurtigt åbne og lukke hånden - i en patient med myasthenia Dette bevirker ofte hængende øjenlåg.

Lokal form myasteni kendetegnet manifestationer af muskelsvaghed visse muskelgrupper, og i generaliseret udgave i involverede muskler i krop eller lemmer proces.

myastenisk krise

Som vist ved klinisk praksis, myasthenia gravis er en progressiv sygdom, hvilket betyder under indflydelse af visse faktorparalichov (eller det ydre miljø forårsager endogen karakter) og sværhedsgraden af ​​symptomatiske manifestationer af sygdommen kan stige. Og selv hos patienter med en mild form for myasthenia gravis kan forekomme myastenisk krise.

Årsagen til denne tilstand kan omfatte:

• traumer;
• stressbetingelser:
• Alle akut infektion;
• modtager medicinske præparater med neuroleptisk eller beroligende virkning;
• kirurgisk indgreb i kroppen, og så videre.

Symptomatologi manifesteret ved det faktum, at først vises dobbeltsyn. Derefter patienten føler en pludselig angreb stigende muskelsvaghed, er motorisk aktivitet larynx muskler reduceret, hvilket fører til afbrydelse processer:

• phonation;
• vejrtrækning og synke;
• øget savlen og levendegør pulsen;
• kan udvidede pupiller, forekomme takykardi og kommer komplet lammelse uden tab af følsomhed.

Udviklingen af ​​akut mangel på ilt i hjernen kan føre til en direkte trussel mod liv, så presserende nødvendigt at foretage genoplivning.

diagnostik

For at gøre den korrekte diagnose af patienten ordinere en omfattende undersøgelse, som det kliniske billede af myasthenia gravis kan ligne andre sygdomme. De vigtigste diagnostiske metoder er:

1. Udsendte biokemiske blodprøver for antistofferne;
2. Elektromyografi - Forskning, hvor du kan vurdere potentialet af muskelfibre, når de er spændt;
3. Genetisk screening, som udføres til påvisning af medfødt myasthenia form;
4. Electroneurogram - forskning, gør det muligt at evaluere transmissionshastighed af nerveimpulser til muskelfibrene;
5. MR - med hjælp af denne undersøgelse kan ses selv de mindste tegn på hyperplasi af thymus;
6. Muskel træthed test - patienten bliver bedt om at hurtigt åbne og lukke munden flere gange, vinke sine arme og ben, åbne og lukke hånden, Crouch. Den vigtigste myasthenia syndrom er udseendet af stigende muskel svaghed ved at gentage disse bevægelser.
7. Prozerinovaya prøve - Neostigmin administreres til patienten subkutant, efterfulgt af at vente, indtil en halv time, og så resultatet evalueres. Myasthenia patienten føler betydelig forbedring i hans tilstand, og efter et par timer af kliniske symptomer genoptaget med uformindsket styrke.

Sådan behandler myasthenia gravis?

Ved svær myasteni viser fjernelse af thymus under kirurgi. De mest effektive lægemidler med succes anvendes til fjernelse af sygdomssymptomer indbefatter neostigminmetilsulfat og Kalinin. Sammen med dem ved hjælp af lægemidler, der øger immunforsvaret, og en række andre lægemidler, der forbedrer patientens helbred. Det er vigtigt at huske, at jo før behandlingen er startet, jo mere effektiv vil det være.

I den første fase af sygdommen som symptomatisk terapi anvendes anticholinesteraseaktivitet lægemidler, cytostatiske midler, glukokortikoider og immunoglobuliner. Hvis årsagen til myasteni gravis er en tumor, er operationen udføres til sin rådighed. I tilfælde, hvor myasteni symptomer hurtigt fremskridt er vist ekstrakorporal hemocorrection gør det muligt at rense blodet af antistoffer. Allerede efter den første behandling patienten bemærkede tilstand forbedret for mere stabil virkning behandling udføres i flere dage.

Til nye, effektive metoder til behandling henviser krioforez - blod oprensning fra skadelige stoffer under indflydelse af lave temperaturer. Proceduren er gjort kurset (5-7 dage). Fordele krioforeza før plasmaferese er indlysende: i plasmaet, som returneres til patienten efter behandling, bevarer alle de næringsstoffer intakte, hvilket bidrager til at undgå allergiske reaktioner og viral infektion.

Også hemocorrection til nye metoder, der anvendes til behandling af myasthenia gravis, refererer plasma kaskade filtrering ved hvilken oprenset blod passerer gennem nanofiltre returneres til patienten. Allerede efter de første minutter af proceduren, at patienten bemærkede forbedring af sundhed, fuldt behandlingsforløb af myasthenia kræver fem til syv dage.

Ved moderne metoder til behandling af myasthenia gravis også gælder ekstrakorporal immunopharmacotherapy. Som en del af proceduren, er patienten isoleret fra blodlymfocytter, der behandles med lægemidler, og sendes tilbage til patientens blodstrøm. Denne procedure i behandlingen af ​​myasthenia gravis anses for at være så effektive som muligt. Det giver dig mulighed for at reducere aktiviteten af ​​immunsystemet, hvilket reducerer produktionen af ​​lymfocytter og antistoffer. Denne teknik giver stabil remission i et år.

Forebyggelse af myasthenia gravis og dens komplikationer

kan ikke forhindre sygdommen, men vi kan gøre alt for at gøre denne diagnose og til at leve fuldt ud.

1. Først kontrol af lægen. Sådanne patienter er neurologer. Foruden foreskrevne behandlingskur og systematisk besøger neurolog er nødvendigt for at kontrollere den samlede tilstand (blodsukker, blodtryk og så videre. s.), for at forhindre udviklingen af ​​andre sygdomme under behandling myasteni.
2. For det andet bør du undgå overdreven stress - fysisk og følelsesmæssigt. Stress, tungt fysisk arbejde, for aktiv sport forværre tilstanden af ​​patienterne. Moderat fizzaryadka gå endda nyttige.
3. For det tredje er det nødvendigt at fjerne udsættelse for solen.
4. For det fjerde er det nødvendigt at kende de kontraindikationer for patienter med myasthenia og strengt overholde dem.
5. Femte, holde sig strengt til receptpligtig regime, ikke at gå glip af at tage medicin og ikke at tage medicinen mere end den udpegede læge.

Lægen er forpligtet til at give en liste over medicin er kontraindicerede sådan patient. Det omfatter magnesium præparater, muskelafslappende midler, beroligende midler, visse antibiotika, diuretika undtagen veroshpirona der omvendt er vist.

Må ikke få involveret immunmodulerende lægemidler og enhver beroligende, selv dem, der synes at være sikker (f.eks baldrian tinktur eller pæon).

outlook

Tidligere, myasthenia gravis har alvorlig sygdom med høj dødelighed - 30-40%. Men med moderne metoder til diagnose og dødelighed behandling sats var den laveste - mindre end 1%, ca. 80% på den korrekte behandling opnåede en fuldstændig genopretning eller remission. Sygdommen er kronisk, men kræver omhyggelig observation og behandling.