Den første omtale af en sådan leverskade dukkede op i den videnskabelige litteratur i midten af det XX århundrede. Så jeg brugte udtrykket "lupoid hepatitis." I 1993 den internationale gruppe for studiet af sygdom patologi foreslog det nuværende navn.
Hvad er det?
Autoimmun hepatitis - en inflammatorisk sygdom i leverparenkym uklar ætiologi (årsag), ledsaget af udseende på en krop af et stort antal af immunceller (gammaglobuliner, autoantistoffer, makrofager, lymfocytter, etc.).
årsager til
Det menes, at kvinder er mere tilbøjelige til at lide af autoimmun hepatitis; med peak incidens i alderen 15 og 25 år eller overgangsalderen.
Patogenesen af autoimmun hepatitis er produktion af autoantistoffer, der er målrettet leverceller - hepatocytter. Årsager til ukendt; teorier til at forklare forekomsten af sygdommen, baseret på den antagelse, at effekten af genetisk disposition og udløsende faktorer:
- infektion med hepatitis vira, herpes;
- ændring (beskadigelse) af levervævet bakterielle toksiner;
- modtager lægemidler, der inducerer en immunreaktion eller ændringer.
Start sygdom kan være forårsaget som en enkelt faktor, og deres kombination, men kombinationen af triggere for tungere fremmer hurtig progression proces.
former af sygdommen
Tildele autoimmun hepatitis type 3:
- Det forekommer i omkring 80% af tilfældene, oftere hos kvinder. Kendetegnet klassisk klinisk (lupoid hepatitis), ana- tilstedeværelse og samtidig immun SMA-antistoffer patologi i andre organer (autoimmun thyroiditis, colitis ulcerosa, diabetes og andre.) i løbet af træg uden voldelig klinisk manifestationer.
- Kliniske manifestationer ligner dem af hepatitis type I, det vigtigste kendetegn - påvisning SLA / LP-antistoffer til opløseligt antigen leveren.
- Har en ondartet naturligvis prognose er dårlig (på tidspunktet for diagnosen skrumpelever afslørede allerede ved 40-70% af patienterne), også forekommer hyppigere hos kvinder. Kendetegnet ved tilstedeværelsen i blodet LKM-1-antistoffer til cytochrom P450, LC-1-antistoffer. Ekstrahepatisk immune manifestationer er mere udtalt end med jeg skriver.
I øjeblikket er eksistensen af autoimmun hepatitis type III spørgsmålstegn; Det tjener ikke behandle det som en separat form og som et særligt tilfælde af type I-sygdom.
Inddelingen i typer af autoimmun hepatitis er uden klinisk betydning, der repræsenterer mere graden af videnskabelig interesse, da det ikke medfører en ændring i form af diagnostiske foranstaltninger og taktik behandling.
Symptomer på autoimmun hepatitis
De manifestationer er ikke-specifikke: der er ingen tegn på, at entydigt klassificere det som en nøjagtig symptom på autoimmun hepatitis. Begyndende sygdommen normalt gradvist, med sådanne almindelige symptomer (pludselig åbning forekommer i 25-30% af tilfældene):
- hovedpine;
- en svag stigning i legemstemperaturen;
- gulfarvning af huden;
- flatulens;
- træthed;
- generel svaghed;
- manglende appetit;
- svimmelhed;
- tunghed i maven;
- smerter i højre øvre kvadrant og venstre;
- forstørret lever og milt.
Med udviklingen af sygdommen i de senere faser overholdes:
- bleg hud;
- sænke blodtrykket;
- smerter i hjertet;
- rødme af håndfladerne;
- udseende telangiectasias (karsprængninger) på huden;
- acceleration af hjerterytme;
- hepatisk encephalopati (demens);
- hepatisk koma.
Det kliniske billede er suppleret med symptomer relateret patologier; oftest det flytter smerter i muskler, led, pludselig feber, hududslæt makulopapuloznaya. Kvinder kan have en klage over en overtrædelse af menstruationscyklus.
diagnostik
Diagnostiske kriterier for autoimmun hepatitis er serologisk, biokemiske og histologiske markører. Ifølge de internationale kriterier for autoimmun hepatitis kan tale om:
- niveau af γ-globuliner og IgG overstiger normale værdier ved 1,5 eller flere gange;
- signifikant forøget niveau af AST, ALT;
- ingen historie blodtransfusion, idet hepatotoksiske stoffer, alkoholmisbrug;
- ikke påvises i blodmarkører af aktive virale infektioner (hepatitis A, B, C, etc.);
- Antistoftitre (SMA, ANA og LKM-1) for voksne over 1:80; for børn over 1: 20.
Lever biopsi med morfologisk undersøgelse af vævsprøve afslører et billede af kronisk hepatitis med tegn på markant aktivitet. Histologiske tegn på autoimmun hepatitis er broer eller aftrappet parenchymal nekrose, lymfoid infiltration af plasmaceller med en overflod.
Behandling af autoimmun hepatitis
Terapien er baseret på anvendelsen af corticosteroider - lægemidler, immunosuppressive midler (undertrykke immunitet). Dette gør det muligt at reducere aktiviteten af autoimmune reaktioner, der ødelægger levercellerne.
I øjeblikket er der to regimer autoimmun hepatitis: kombinerede (+ prednison azathioprin) monoterapi (høj dosis prednison). Deres effektivitet er nogenlunde det samme, kan de to ordninger opnå remission og forbedre overlevelsesrater. Imidlertid kombinationsterapi kendetegnet ved en lav forekomst af bivirkninger hvilket er 10%, mens behandling med prednisolon alene, dette tal kommer til 45%. Derfor god tolerabilitet af azathioprin første udførelsesform er at foretrække. Især en kombinationsbehandling er indiceret til kvinder og ældre patienter, der lider af sukkersyge, knogleskørhed, fedme, forhøjet nervøs ophidselse.
Monoterapi gives til gravide kvinder, patienter med forskellige tumorer, der lider alvorlig cytopeni (mangel på visse typer blodceller). Når behandlingsforløbet, ikke at overstige 18 måneder, blev væsentlige bivirkninger observeret. Under behandlingen aftager gradvist dosis prednisolon. Behandlingens varighed af autoimmun hepatitis er fra 6 måneder til 2 år, i nogle tilfælde, terapi er livslang.
kirurgisk behandling
Sygdommen kan helbredes ved kirurgi alene, hvilket er til transplantation (transplantation) leveren. Driften er ganske alvorlige og dårligt tolereret af patienterne. Der er også en lang række farlige komplikationer og ulemper forårsaget af organtransplantation:
- leveren kan ikke slå sig ned og blive afvist af kroppen, selv om den konstante modtagelse af medicin, der undertrykker immunsystemet;
- kronisk administration af immunosuppressive tolereres dårligt af kroppen, som du kan få syge af en infektion, selv de mest i denne periode SARS almindeligt, hvilket kan resultere i betingelser med deprimeret immunitet at udvikle meningitis (betændelse i meninges), lungebetændelse, eller sepsis;
- transplanterede lever kan ikke udføre sin funktion, og derefter udvikle akut leversvigt, og døden indtræder.
Et andet problem er at finde en egnet donor, kan det tage endnu et par år, og det er ikke værd at små penge (ca $ 100 000).
Handicap hos patienter med autoimmun hepatitis
Hvis udviklingen af sygdommen førte til skrumpelever, at patienten har ret til at appellere til Præsidiet af ITU (den organisation, der udfører medicinske og sociale kompetencer) for at bekræfte tilstedeværelsen af ændringer i kroppen og få hjælp fra tilstand.
Hvis patienten på grund af en medicinsk tilstand tvunget til at ændre deres arbejdsplads, men træffe en anden stilling med lavere løn, han skulle en tredje gruppe af handicap.
- Når sygdommen tager en brudt-tilbagevendende naturligvis patienten observeret: humanlever moderat og svær, hvilket begrænser muligheden for at selvbetjening, arbejdsindsats er kun mulig i særlige arbejdsforhold, med brug af hjælpemidler, mens en person er afhængig anden gruppe handicap.
- du kan få den første gruppe, hvis sygdommen udvikler sig hurtigt, og patienten er alvorlig leversvigt. Effektivitet og patientens evne til selvstændige sænket, således at patientens journaler, lægerne skriver om fuldstændig manglende evne til at arbejde.
Arbejde, bo og behandle denne sygdom er muligt, men det er stadig anses for at være meget farlig, da dens årsager er endnu ikke fuldt forstået.
forebyggende foranstaltninger
Autoimmun hepatitis kan kun være sekundær forebyggelse, som er at udføre aktiviteter såsom:
- regelmæssige besøg til en gastroenterolog eller hepatolog;
- konstant overvågning af aktivitetsniveauet af leverenzymer, immunoglobuliner og antistoffer;
- tilslutning til en speciel diæt og skånsom behandling;
- begrænsning af følelsesmæssig og fysisk stress, indtagelse af forskellige lægemidler.
Rettidig diagnose, korrekt betegnet medicin, naturlægemidler folkemusik retsmidler, forebyggende foranstaltninger og overholdelse lægens anvisninger vil give mulighed for at patienten med diagnosen "autoimmun hepatitis" effektivt at håndtere denne farlige for liv og helbred sygdom.
outlook
Hvis ubehandlet, sygdommen skrider støt; Spontan remission ikke forekommer. Slutresultatet er autoimmun hepatitis cirrhose og leversvigt; 5-års overlevelsen er 50%.
Tidssvarende og rydde terapi kan opnås remission hos størstedelen af patienterne; hvor overlevelse inden for 20 år er mere end 80%. Levertransplantation giver sammenlignelige resultater med lægemiddel opnået remission: en 5 års prognose er gunstig i 90% af patienterne.