Sklerodermi, hvad er det? Billede, symptomer og behandling

Sklerodermi er en autoimmun bindevæv læsion, som er tydelig sklerose og foci af inflammation i huden og indre organer. Sygdommen forekommer i to grundlæggende varianter: systemiske og lokaliserede.

Ifølge statistikker, at sygdommen forekommer i omkring 20 personer pr 1 million om året. I denne begrænsede hovedsagelig form diagnosticeres hos børn og kvindelige unge. Den omtrentlige forhold mellem kvinder til mænd med sklerodermi er 6: 1.

Hvad er det?

Sklerodermi - autoimmun sygdom i bindevævet, med en karakteristisk hudlæsioner, vaskulær, bevægeapparatet og indre organer (lunger, hjerte, mave-tarmkanalen, nyrer), som er baseret på en krænkelse af mikrocirkulationen, inflammation og generaliseret fibrose.

årsager til

Hidtil har enighed blandt forskerne om, at årsagen til sklerodermi er derfor ikke mere passende at tale om de provokerende faktorer undersøgt. Disse omfatter:

• forfrysninger;
• vibrationer;
• overført malaria;
• funktionsfejl i det endokrine system;
• traumer;
• arvelig disposition og identificerede genetiske ændringer;
insta story viewer
• virusinfektion, især cytomegalovirus;
• kvartsstøv og fra kul;
• Kontakt med organiske opløsningsmidler;
• vinylchlorid polymere materiale;
• Nogle potente cytotoksiske lægemidler, der anvendes i cancerkemoterapi.

Studere sammensætningen af ​​blodet hos patienter med sklerodermi afslørede forøget indhold af koagulationsfaktor VIII, enzymer (granzym-A), der kan ødelægge den indre skal af karvæggen.

klassifikation af sklerodermi

Afhængigt af forekomsten af ​​patologiske proces skelne mellem følgende former af sygdommen:

• diffundere (en almindelig hudlæsion, den tidlige udvikling af patologi af de indre organer);
• sklerodermi uden sklerodermi (Raynauds fænomen; forsegle på huden er fraværende; der er tegn på indre organ);
• begrænset eller begrænset (i lang tid kun bevaret Raynauds syndrom, som senere blev sat til hudlæsioner i hænder, fødder og ansigt, og bag ham, og indre organer);
• korsform (kombination af tegn på systemisk sklerose med andre bindevævssygdomme);
• presklerodermiya (isoleret Raynauds syndrom plus karakteristiske systemisk sklerodermi kapillærer ændringer);
• juvenile sklerodermi (debut i en alder af 16 år tidligere, den type hud læsion lokaliseret sklerodermi, uddannelse kontrakturer, er tab af indre organer ikke manifesteret klinisk, og der registreres kun under Undersøgelsen).

Det skal bemærkes, at hver af disse former af sygdommen og yderligere kendetegnet ved visse vaskulære ændringer påvist ved Capillaroscopy, samt nogle funktioner blodprøve. Men da denne artikel er beregnet til en bred vifte af læsere, besluttede vi ikke at belaste dig meget specifikke data.

Almindelige symptomer på sklerodermi

Symptomatologien varierer afhængigt form af sklerodermi. Nogle symptomer kan opføre sig som separate sygdomme, og selv modtagelig for lokal behandling. Men der er nogle fælles manifestationer af sklerodermi for alle former:

1. Raynauds syndrom - tab af lemmer som reaktion på koldt vejr eller stress. Små blodkar bliver overfølsomme over for temperaturen og fremdriften i nervesystemet, så fingrene eller håndfladen følelsesløs midt vasospasme (fald i kardiameter). På baggrund af kronisk forløb at ændre farven på hænder og fødder kan forekomme smerter i ekstremiteterne, prikken og kløe.
2. Ændring af huden. De mest almindelige læsioner af lemmerne og ansigt. Huden strækkes for meget, på grund af denne egenskab glans vises. Der er hævelse på phalanges og mellem tæerne. Ændringer i huden og hævelse vises omkring håndled og omkring læberne. Bevægelser kan blive smertefuld og vanskelig.
3. Gerd - gastroøsofageal reflukssygdomForbundet med dysfunktion og fortykkelse af væggene i spiserøret og besejre sin lukkemuskel. Der væg skader på grund af øget surhedsgrad og regurgitation. gastrisk peristaltik er brudt, så fordøjelse bliver vanskelig. Der er problemer med absorptionen af ​​mineraler og vitaminer gennem væggene i mavetarmkanalen. På grund af GERD kan forekomme beriberi, og mindre hormonelle forstyrrelser.

Hvad er Sklerodermi: foto

Billedet nedenfor viser, hvordan sygdommen manifesterer sig i mennesker.

diagnostik

Efter behandlende læge, er patienten sendt til et reumatolog, der vurderer symptomer og beslutter, hvordan at behandle sygdommen. Ved inspektion, som er anslået:

• Hud ændringer på arme og ben, og carpal, metacarpophalangeal leddene
• Patologi tips om fingrene;
• Karakteristiske ændringer af huden integument og ansigt.

Laboratorieforsøg gør det muligt at identificere de vigtigste forstyrrelser i kroppen - strukturelle, metaboliske og funktionelle:

• biokemi af blod - høje niveauer af urinstof, kreatinin indikerer nyresvigt, høj bilirubin taler om nederlag galdegangene;
• CBC - detektere anæmi, thrombocytopeni (reduktion af blodpladerne), en ugunstig sygdomsforløb - stigning i ESR;
• blodprøve for at bestemme niveauet CXCL4 og NT-proBNP - bioaktive stoffer, som øger i produktionen indikerer lungefibrose og pulmonal hypertension;
• klinisk analyse af urin - opdaget protein og røde blodlegemer antyder funktionel nyreinsufficiens;
• assays for autoantistoffer (reumatoid faktor) - udføres til påvisning af en autoimmun sygdom;
• Analyse for C-reaktivt protein afslører en akut fase af betændelse i kroppen.

Ligeledes bliver patienten udføres:

• EKG til påvisning af sygdomme i hjertet;
• USA af indre organer til at estimere deres struktur og funktion;
• transthorakal ekkografi til bestemmelse af trykket i lungepulsåren;
• Capillaroscopy neglelejet til at undersøge tilstanden af ​​perifere kapillærer;
• måling af den levende lungevolumen at bestemme graden af ​​organinvolvering sklerotisk proces;
• måling af den levende lungevolumen at bestemme graden af ​​organinvolvering sklerotisk proces;
• histologisk undersøgelse (biopsi) af huden, og lungerne til påvisning sklerotiske vævsændringer.

Foruden laboratorium, radiologi anvendt forskning metoder: computertomografi Røntgenstråler, som er nødvendige til påvisning af osteomyelitis, lungefibrose, foci af forkalkning, dannet under huden.

komplikationer

Sklerodermi påvirker næsten alle organer og systemer. Derfor er sygdommen for at være umedgørlig.

Oprindeligt fra sklerodermi, selvfølgelig, huden lider. På dette grundlag og diagnosticere sygdommen. Standard billede - det er hævet og rødmende hud på hoved og hænder. Desuden er disse områder er ofte i forstyrret blodcirkulation, der er blærer, ændre formen af ​​neglen, håret falder ud. Ændring af ansigtstræk, rynker vises. Huden mister sin kvalitet. Det sker, at sygdommen involverer ikke kun hoved og hænder, men også andre områder af kroppen. I dette tilfælde er sygdommen kaldes diffus sklerodermi, hvis slog kun visse områder af kroppen, er det begrænset sklerodermi.

Det sker, at sygdommen påvirker den muskulære system. Fra denne muskel fibre er deforme, døende nogle få fragmenter, mængden af ​​muskelvæv bliver mindre og ledbånd, tværtimod, blive mere. Hvis sygdommen giver en komplikation i den menneskelige skelet, de deforme fingre på alle lemmer. Dette er også en af ​​symptomerne på sklerodermi.

Ca. 50% af sklerodermi patienter lider og organer fra fordøjelseskanalen. Hvis vi udfører ultralyd af disse organer og deres ændringer dukke op, vil det også være et tegn på sklerodermi. Desuden lider næsten to tredjedele af patienterne fra problemer med hjerte og lunger.

Fremgangsmåder til behandling af sklerodermi

Sådan behandler sklerodermi sygdom afhænger af formen, omfanget og dybden af ​​den patologiske proces syge organer og systemer. Vigtigste terapeutiske fremgangsmåder omfatter indgivelse til følgende lægemidler:

1. Vaskulære antifibrøse lægemidler, hvis handling er designet til at forhindre krampe i blodkar. De mest effektive middel til vaskulær ekspansion anses calciumkanalblokkere. Disse omfatter: dihydropyridinerne (amlodipin, nifedipin, nicardipin), phenylalkylaminer (gallopamil, verapamil) og piperazinderivater (flunarizin, cinnarizin).
2. Antiblodpladelægemidler, der forebygger blodpropper. Lægemidler såsom acetylsalicylsyre, ticlopidin, dipyridamol øge effektiviteten af ​​vasodilatorlægemidler.
3. Antifibrotiske terapi. Læger ordinere ofte i sklerodermi patient penicillamin, som hæmmer dannelsen af ​​collagen. Således er der et blokerende overdreven dannelse af bindevæv.
4. Antiinflammatorisk behandling med diclofenac, ketoprofen, ibuprofen, nimesulid i standard doseringer eliminerer afbrydelse af bevægeapparatet.
5. Symptomatisk behandling som tager sigte på at eliminere visse sygdomssymptomer. Således betændelse i nederste spiserøret, læger anbefaler at følge reglerne for fraktioneret magt og tage kurset som et prokinetisk meklozin, domperidon eller ondansetron. Intestinale læsioner kræver anvendelse af antibakterielle midler (amoxicillin, metronidazol og erythromycin). Manifestationer af lungefibrose beskåret lavdosis prednison.

Terapi begrænset form for sklerodermi er individuelt. Formålet med denne behandling - er et stop fremskridt skleroserende betændelse i huden.

fysioterapi

Patienter med sklerodermi er vist:

• massage;
• enzym elektroforese, absorberbare, anti-inflammatoriske lægemidler;
• laserterapi;
• lysterapi - PUVA terapi (behandling med ultraviolet lys).

Det har en god effekt af carbondioxid og hydrogensulfid bade. Patienter med systemisk form af sygdommen akupunktur sessioner er tildelt (akupunktur).

Ernæring og kost

Sklerodermi er ikke en sygdom, hvor der kræves nogen særlig diæt. Men for at den korrekte ernæring reducere ubehag og lette patientens almene tilstand.

I sklerodermi anbefales det at overholde følgende principper for ernæring:

• esophageal læsion undgå fast føde;
• du skal spise nok kalorier;
• undgå store doser C-vitamin (1000 mg / dag), fordi det fremmer dannelsen af ​​bindevæv;
• tarm læsioner bør spise fødevarer rige på kostfibre;
• skal spise masser af vitaminer og mineraler, som ofte deres absorption i tarmen er brudt;
• med nyresygdom hensigtsmæssigt er at reducere mængden af ​​saltfattig og vand.

outlook

I sklerodermi er fortsat det mest ugunstige prognose blandt systemisk bindevævssygdom, og i høj grad afhænger af formen og forløbet af sygdommen. Ifølge resultaterne af 11 studier, femårsoverlevelse af patienter med sclerodermia varierer fra 34 til 73% og et gennemsnit på 68%.

Dårlig prognose faktorer er:

• hankøn;
• rasprostranennnaya form;
• alder for indtræden af ​​sygdommen i løbet af 45 år;
• anæmi, høj ESR, urinproteinudskillelse i sygdommens begyndelse;
• lungefibrose, pulmonal hypertension, arytmi og nyreskade i de første 3 år af sygdommen.

Alle patienter med sklerodermi er underlagt apotek observation. Lægeundersøgelse udføres hver 3-6 måneder afhængigt af sygdommen og tilstedeværelsen og sværhedsgraden af ​​viscerale læsioner. Samtidig holde generelle og biokemiske blod- og urinprøver. Anbefalet undersøgelse af åndedrætsfunktionen og ekkokardiografi.

Patienter, der tager warfarin bør overvåges protrombin indeks og det internationale normaliseret ratio, og i behandlingen af ​​cyclophosphamid - udforske fælles blod- og urinprøver hver 1 1-3 måneder.