Metopisk sutur på panden hos et barn, kraniostenose hos børn. Pris, behandling

Kraniostenose er en patologisk tilstand.forårsaget af for tidlig tilvækst af den metopiske sutur, der forbinder halvdelerne af kraniet. Som et resultat dannes en deformationsbue på barnets pande, der forvrænger ansigtstræk, hvilket fører til alvorlige kliniske symptomer.

Generel information om sygdommen

Kraniet består af ansigts- og cerebrale segmenter forbundet med anatomiske suturer.

Cerebralzonen, der indeholder hjernestrukturer, består af 8 knogler - 4 parrede, som omfatter parietal og temporal og et lignende antal enkeltben:

• frontal;
• occipital;
• kileformet;
• gitter.

Kontaktlinjerne i faste strukturer kaldes kraniale suturer. I embryonale og postpartum perioder gennemgår de 3 udviklingstrin - membranøs, brusk, knogle. Hærdningsprocessen afsluttes i en alder af 25 år.

Hos nyfødte forbliver sagittal suturen åben gennem det første leveår. Med patologiske ændringer i forskellige ætiologier vokser den for hurtigt, hvilket forstyrrer den normale vækst af hårde fibre.

Anomalien ledsages af en krænkelse af udviklingen af ​​kranieknogler, cerebrale væv, nervefibre. Kraniostenose er karakteriseret ved konstant højt blodtryk og hæmodynamiske lidelser.

Patologi, der påvirker de optiske nerver, fører til en mærkbar forsinkelse i mental udvikling. Forekomsten af ​​forskellige former for anatomisk deformitet i verden registreres på niveauet 0,03-3,5% af det samlede antal nyfødte.

En metopisk sutur i panden på et hanbarn er mere almindelig end et hunbarn. Den mest almindelige i pædiatrisk praksis er den monosynostotiske form for anatomiske anomalier i en tidlig alder.

For tidlig fusion af sagittal sutur, kaldet scaphocephaly, tegner sig for ca. 50-65% af klinisk rapporterede craniostenoser. Den mest sjældne og prognostisk ugunstige form for patologisk lidelse er syndromisk.

Det ledsages af en lang række alvorlige kliniske symptomer. Sådan kraniostenose er kendetegnet ved en øget sandsynlighed for spædbarnsdød i løbet af de første 10-12 måneder af livet. Utilstrækkelig udvidelse af kraniehulen fører til mekanisk og kompressionsskade på hjernen.

Årsager og patogenese af kraniostenose

De etiologiske faktorer for tidlig tilvækst af sagittal suturen er ikke pålideligt fastslået.

Formentlig fremkaldes kraniostenose af:

• hormonelle lidelser under intrauterin udvikling;
• perinatal skade;
• stress under moderen under graviditeten;
• klemme embryonets kranieknogler med livmoderhulets smalle indre rum;
• genetiske patologier;
• kromosomale mutationer;
• stråling;
• kræftfremkaldende virkninger;
• modtagelse af en kvinde, mens hun bar et barn af forbudte lægemidler med teratogene egenskaber;
• hypoksisk skade på fostrets nervesystem;
• moderens bakterielle-virale eller svampesygdomme i svangerskabsfasen;
• for tidligt.

Årsagerne er rent hypotetiske og har intet videnskabeligt grundlag eller bevisgrundlag. Formentlig spiller Apers syndrom en rolle i dannelsen af ​​den metopiske sutur.

Denne genetiske patologi forstyrrer processen med kranial ossifikation. Med samme grad af sandsynlighed opstår kraniostenose på baggrund af Crusons syndrom, en sjælden arvelig sygdom.

Afvigelsen udtrykkes klinisk ved progressiv deformitet af kraniets ansigts- og cerebrale lober. En anden sandsynligvis genetisk bestemt årsag til for tidlig tilvækst af sagittal sutur, kalder forskere Pfeiffer syndrom.

Krænkelse af den arvelige karakter karakteriserer den dominerende autosomale transmissionsmekanisme. Sygdommen forstyrrer dannelsen af ​​skeletstrukturer, herunder lemmer og kranium.

Nylige undersøgelser har relativt præcist bestemt den ledende rolle i udviklingen af ​​kraniostenose af en genmutation, der er ansvarlig for dannelsen af ​​receptorelementer i vækstfaktoren for fibroplastiske celler.

Patogenetisk er anomalien forårsaget af tidlig synostose af et eller flere knogleleder. Ud over sagittal sutur er koronar- og lambdoidlinjerne modtagelige for for tidlig fusion.

Overtrædelsen forårsager effekten af ​​vinkelret rettet kompenserende vækst af knoglevæv iht loven fra Rudolf Virchow, der underbygger dannelsen af ​​nye cellulære elementer som følge af opdelingen af ​​den originale strukturer.

En metopisk sutur på panden hos et barn opstår som et resultat af en unormalt hurtig proliferativ proces, der forårsager kraniale deformiteter. Patogenetiske egenskaber bestemmes af fusionstidspunktet, væksthastigheden af ​​inerte strukturer, antallet og placeringen af ​​for tidligt lukkede led.

Hvorfor er kraniostenose farlig?

Anomalien ledsages af en hypertensiv effekt, der manifesteres af neurologiske symptomer, venøs overbelastning af fundus, delvis eller fuldstændig atrofi af lysfølsomme optiske fibre.

Kraniostenose er kendetegnet ved et stort antal negative konsekvenser, systemiske patologier og alvorlige komplikationer. De afhænger af det patogenetiske billede af den anatomiske anomali.

De mest almindelige komplikationer ved kraniostenose omfatter:

• spinal hernial fremspring;
• deformation udbulning af kranielens frontallapp;
• nedsat synsstyrke med udsigt til fuldstændig blindhed;
• forsinkelse i den intellektuelle udvikling;
• kosmetiske defekter;
• strabismus;
• underudvikling af øjenhulerne;
• regelmæssige cephalgiske paroxysmer af varierende intensitet og varighed;
• spontane muskelkramper;
• udvikling af epileptisk patologi;
• artikulære dysfunktioner, der fører til vedvarende lidelser i bevægeapparatet;
• hydrocephalisk syndrom;
• søvnapnø;
• luftvejslidelser.

Konsekvensernes art og sværhedsgrad bestemmes af formen af ​​kraniostenose. Cirka hvert 5. barn med for tidlig fusion af sagittal sutur har intrakraniel hypertension, suppleret med alvorlige lidelser med højere nervøs aktivitet.

For kraniostenose, oftalmiske patologier, overbelastning i cervikal rygsøjlen er typisk. Ifølge internationale undersøgelser observeres i 50-60% af tilfældene med metopisk suturdannelse et fald i barnets kognitive evner.

En almindelig komplikation af kraniostenose er exophthalmos, som er en mono- eller kikkertforskydning af øjenkuglerne i antero-ansigtsretningen uden for det anatomiske leje.

Faren for en medfødt lidelse er regelmæssige krampeanfald, alvorlig hovedpine, kvalme og opkastning. Sådanne børn har en stærkt nedsat evne til at lære information og lære udenad.

Hvilken læge skal jeg gå til?

Behandlingen af ​​kraniostenose, de ledsagende symptomer og komplikationer forårsaget af anomalien udføres af en neonatolog, der foretager den første undersøgelse af barnet på barselshospitalet. I fremtiden overvåges patienten af ​​en distriktsbørnelæge.

Under hensyntagen til sygdommens specificitet og patogenese kan man ikke undvære indgreb fra maxillofaciale og pædiatriske neurokirurger. Børnelægen pålægger forældrene at konsultere barnet med en specialist i denne profil for at forberede den operative korrektion af deformationsændringer.

Klassifikation

Kraniostenose, i overensstemmelse med det observerede kliniske billede, de påståede ætiologiske faktorer og antallet af for tidligt smeltede kraniale led, er opdelt i 5 former.

Den nuværende klassificering af medfødte anomalier er vist i tabellen:

Bred vifte	Patogenetiske og kliniske egenskaber
Syndromisk	Den mest alvorlige form for anatomisk lidelse. Syndromisk patologi kombineres med talrige intrauterine misdannelser. Denne klassifikationskategori omfatter sammenkædning af X -kromosomet, monogene og andre kraniostenoser. Denne form er kendetegnet ved en kombination af for tidlig fusion af suturer med dysplasi af ansigtets overflades knogler.
Isoleret	Patologi opstår uafhængigt og afhænger ikke af samtidige patologier. Ofte forløber sådan kraniostenose uden alvorlige systemiske komplikationer og udtalt anatomisk deformitet af kraniet.
Monokraniostenose	Overtrædelsen opstår som følge af for tidlig fusion af en suturforbindelse. De mest almindelige former for monokraniostenose er koronar og lambdoid ødelæggelse.
Polykraniostenose	Den patologiske proces involverer 2-3 forbindelseslinjer, hvilket forårsager alvorlige komplikationer og mærkbare neurologiske symptomer.
Pansiocraniostenosis	Anomalien er præget af for tidlig fusion af alle kranielle suturer. Den sjældneste form for medfødt anomali er vanskelig at rekonstruere kirurgisk.

Metopic sutur har andre klassificeringssystemer. Afhængigt af den påståede årsag til dannelsen af ​​en unormal bule på panden hos barnet der skelnes mellem følgende varianter af kraniostenose:

• Medfødt. Denne patologi skyldes udelukkende intrauterine lidelser, ikke fremkaldt af genetiske mutationer.
• Erhvervet. I hyppige tilfælde udvikler det sig på baggrund af systemiske patologier i skeletben.
• Fysiologisk. Sådan kraniostenose har ingen embryonale årsager, der opstår under kraniets vækst.
• Patologisk. Det er forbundet med hormonelle, endokrine og andre faktorer.
• Kunstig. Sådan kraniostenose er specielt skabt ved en kirurgisk metode til at eliminere store strukturelle defekter i kranieknoglerne. Deformiteten korrigeres ved den næste operation.

Kraniostenose er posttraumatisk. Denne unormale lidelse opstår som følge af skader på kraniet under fødslen eller neonatale deformerende virkninger.

Symptomer

Kliniske tegn på patologisk abnormitet er mærkbare ved den første undersøgelse af den nyfødte. Alle former for kraniostenose er kendetegnet ved plagiocephaly - en asymmetrisk struktur eller en krum tilstand af kraniet.

Der er en for tidlig infektion i den store fontanelle, som normalt lukker i en alder af 12-18 måneder. Med en polyostenotisk type sygdom eller hydrocephalisk anomali forbliver den åben i op til 3 år.

I den nyfødte periode er de kliniske symptomer på kraniostenose:

• stabil intrakraniel hypertension;
• neurologiske lidelser;
• angst;
• aktiv gråd;
• kvalme med opkastning
• søvnfunktionsforstyrrelse;
• mangel på appetit;
• Grefs syndrom - overdreven ophobning af cerebrospinalvæske i hjernens ventrikulære områder;
• konstant krampagtig beredskab.

Hver form for unormal afvigelse har individuelle patogenetiske egenskaber i den nyfødte periode. For tidlig lukning af sagittal sutur, kaldet scaphocephaly, bestemmes af kraniets scaphoid -konfiguration.

Symptomatisk manifesteres denne form for kraniostenose ved en øget størrelse af kraniets anteroposteriorplan med en patologisk lille bredde af hovedet.

Ved visuel inspektion er det mærkbart:

• langstrakt struktur af knogledannelser;
• deprimeret tilstand af tindingelapperne;
• udhæng af frontoverfladen og den occipitale del af kraniet;
• indsnævring af frontplanet med erhvervelse af en oval konfiguration.

Et typisk symptom på enhver form for kraniostenose er mental retardering. For tidlig infektion i lambdoid -krydset karakteriserer en mærkbar udfladning af occipitalzonen.

Med denne form for kraniostenose er neurologiske symptomer minimale eller fraværende. Koronar anomali er ensidig eller bilateral. Den første er kendetegnet ved deformationsudfladning af kraniets frontplan.

Med opvæksten vokser symptomerne og manifesterer sig:

• krumning af næseryggen;
• en ændring i formen af ​​de zygomatiske knogler;
• krænkelse af bid på grund af deformation af overkæben;
• skele.

Ved bilateral koronar kraniostenose observeres udfladning af banernes kanter, ekspansion af frontplanet, acrocephaly - en unormalt langstrakt "tårnlignende" form af kraniet.

Neurologiske symptomer er uspecifikke og identiske med andre former for patologi. Kaldes trigonocephaly, en ikke -topisk form for kraniostenose er kendetegnet ved en trekantet sektion af kraniet og dannelsen af ​​en knoklet køl.

Den metopiske sutur på panden hos et barn kombineres med hypertelorisme - kredsløbsforskydning og en reduktion i afstanden mellem banerne. Efterhånden som de bliver ældre, glatter knogtekammen ud, formen på panden får en konfiguration tæt på det normale. Trigonocephalus manifesteres symptomatisk af synsforstyrrelser, psykiske lidelser.

I den mest alvorlige syndromiske form af sygdommen observeres følgende:

• åndedrætssvigt;
• synkebesvær
• udtalt oftalmisk patologi;
• alvorlig hovedpine
• overdreven psykomotorisk uro.

Dysplasi af knoglestrukturer i ansigtets del af kraniet, fremspring af øjenkugler noteres. Alvorlige overtrædelser fører til barnets død inden for 12 måneder. efter fødslen.

Diagnostik

Typen, dybden af ​​unormale ændringer, patogenetiske egenskaber ved en medfødt sygdom bestemmes af primær fysisk undersøgelse, instrumentelle og laboratoriemetoder.

Historien er ikke særlig informativ, men det giver neonatologen eller børnelægen mulighed for at spore de dynamiske ændringer i den nyfødtes tilstand. Laboratorieundersøgelser identificerer ikke specifikke markører.

De bruges udelukkende til at diagnosticere sværhedsgraden af ​​komplikationer og påvise samtidige patologier. Hardware -metoder til visualisering af knogledeformiteter er standarden for kraniostenose.

Metoder til vurdering af graden af ​​skade på cerebralt væv omfatter:

• neurosonografi - todimensionel sektorscanning af kraniets indre hulrum med ultralydsbølger;
• Røntgen - strålingsdiagnostik med fiksering af billedet af det undersøgte område af hovedet;
• computertomografi, som giver dig mulighed for at oprette en tredimensionel model af det undersøgte område;
• magnetisk resonansbilleddannelse, der beskriver den indre struktur af cerebrale strukturer.

Neurosonografisk teknologi bruges til at vurdere tilstanden af ​​intrakraniale væv og størrelsen af ​​ventrikulære hulrum til at identificere hypertensive tegn. Røntgenbilledet bestemmer arten af ​​knogledeformiteter, graden af ​​hærdning af kranieleddene.

En metopisk sutur på et barns pande er nødvendigvis diagnosticeret ved hjælp af CT og magnetisk resonansbilleddannelse. Sådanne procedurer giver mere informative resultater.

Derudover udføres oftalmoskopi for at bestemme graden af ​​synshandicap. Differentiel diagnose af kraniostenose udføres for at afklare typen af ​​anatomisk anomali og for at vælge en metode til kirurgisk rekonstruktion.

Behandling

Den eneste måde at genoprette kraniets naturlige form og reducere sværhedsgraden af ​​komplikationer er kirurgi. Det mest passende tidspunkt for kirurgisk korrektion anses for at være et barns alder 6-9 måneder.

Sådanne perioder skyldes den intensive udvikling af vævsstrukturer i cerebralzonen i løbet af denne levetid. Deres vækst hæmmes af knogleforvrængninger. I denne alder genopretter ufuldstændigt hærdet væv hurtigt deres naturlige struktur uden risiko for alvorlige komplikationer.

Rekonstruktionens omfang og operationsteknikken vælges baseret på typen af ​​patologi, graden af ​​unormale ændringer. Når et barn når 2-3 år, er kirurgisk rekonstruktion kun mulig for at fjerne mindre kosmetiske defekter.

Korrektion består i ombygning af kranialhvelvets knogledannelser. Det bedste resultat opnås ved en operation udført i fællesskab af en pædiatrisk maxillofacial og neurokirurg.

Ved trigonocephali foreskrives efterfølgende korrigerende ortotik, hvilket indebærer at bære en specialiseret fikseringshjelm. Et sådant dynamisk system er designet til at fjerne restdeformationer forårsaget af intensiv hovedvækst.

En hjelm-ortose giver de bedste resultater i de første 6-18 måneder af et barns liv. Ud over kirurgisk korrektion og brugen af ​​et dynamisk fikseringssystem, vises en ændring i barnets ernæringsregime i overensstemmelse med alderskrav og observerede krænkelser.

Med progressionen af ​​interkurrent patologier eller en stigning i neurologiske symptomer ordineres kompleks lægemiddelterapi.

Følgende typer kraniotomi bruges til at rekonstruere deformiteter i kranieknoglerne:

• lineær, der sørger for delvis amputation af periosteum;
• kredsløb, udført for børn 3-5 år og har til formål at eliminere intrakraniel hypertension;
• fragmentarisk - skæring af kranialhvælvet;
• dobbeltsidet klap, designet til at korrigere den dekompenserede form for kraniostenose.

Resektionslinjerne er på forhånd markeret med en medicinsk markør. Typiske indflydelsesområder er frontallappen, den forreste fontanelle, koronarforbindelsen.

Vejrudsigt

Med en rettidig og vellykket kirurgisk operation vurderes chancerne for et helt liv som store. Nøjagtige forudsigelser afhænger af formen for anomalien, den etiologiske faktor og tilstedeværelsen af ​​samtidige patologier.

Ofte er det muligt helt at fjerne metopisk sutur, standse neurologiske symptomer og intrakraniel hypertension. Den patologiske dannelse på barnets pande forsvinder, når de rekonstruerede knogler vokser. Kun syndromisk kraniostenose er prognostisk ugunstig.

Video om kraniostenose

Malysheva om kraniets deformitet hos et barn: