Sirenomelia: udviklingsmæssige træk og prognose for havfrue syndrom

udtrykket "sirenomelia" stammer fra det græske "Seiren", hvilket betyder, eventyr karakter, sirene, troldkvinde og "Melos" - Selvfølgelig, en del af kroppen.

Mermaid syndrom er en yderst sjælden medfødt anomali.

På grund af de smeltede ben er de små som en havfrue. Prognosen for sygdommen er skuffende. Behandling giver næsten ikke sig til behandling.

Funktioner overtrædelser

sygdom er en serie af abnormiteter hos nyfødte:

• fusion af de nedre ekstremiteter( fusionerede knogler ellerbløde væv);
• fravær af endetarm, blære, sakral rygrad;
• fravær eller afvigelse af de eksterne og interne kønsorganer;
• kondenserede nedre lemmer;
• underudvikler mave-tarmkanalen;
• bilateral renal adenogenese.

har børn født med den anomali kun én navlestrengen arterie, i stedet for de to, og også overtrådt store Stammerne af benet arterier, hypoplasi af aortabifurkationen. Nedre mesenteriske og nyrearterier kan være fraværende. Samtidig er der en krænkelse af blodforsyningen, som udvikler en forfærdelig sygdom.

grunde

patologi Indtil nu, kan læger og forskere ikke finde ud af årsagen til sirenomelia. Men der er flere teorier, som har tendens :

• abnormitet i generne for forældrene til den nyfødte;
• alkoholmisbrug;
• sygdom hos den forventede mor under graviditeten;
• utilstrækkelig blodforsyning til fostrets underekstremiteter.

Miljøfaktorer, der påvirker udviklingen af ​​havfrue-syndromet, er ikke defineret. Men 16% af sagerne er registreret hos gravide kvinder, der er syge med diabetes mellitus.

Nogle mener, at sirenomelia - multivariable anomali, der bør være flere årsager, der fik dannelsen af ​​afvigelsen.

sværhedsgraden havfrue syndrom

Der er to sværhedsgrader sirenomelia:

1. Soft grad .I dette tilfælde fusioneres blødt væv i en. Den nedre ekstremitet kan fastgøres helt og ved anklerne. Udviklingen af ​​hovedbenene er helt korrekt. Ved hjælp af operationen kan du rette fejlen på underbenene. Andre læsioner bestemmes med røntgenstråler og med specielle test.
2. Heavy Duty .Denne grad af deformation i den nyfødte er så forsømt, at jeg ikke ønsker at repræsentere billedet. To ben er helt dårligt udviklede og fuldt fusionerede.fodstruktur kan være helt fraværende, og alle men to knogler i benet der.

i Diagnosticering uterin periode

stadig i livmoderen fremtidens moder, fra de første uger af undfangelsen fosteret udvikler medfødt fusion af de nedre ekstremiteter. Allerede ved 11 uger, ved hjælp af ultralyd, diagnosticere havfrue syndrom. På US

fosteret i drægtige observerede oligohydramnion, der ikke er synlige i embryoet nyre og nedre ekstremiteter defekt er til stede. Med diagnosen af ​​et foster "sirenomelia" tidligt i graviditeten samoabort kan forekomme.

chancerne er minimale

Hvis den nyfødte overlever, gør kirurgi på adskillelsen af ​​de nedre lemmer, er det nogle gange nødvendigt at udføre en række operationer.

Da barnet er født med handicap er ikke kun fødderne, men også de indre organer, kirurgi er nødvendig. Andre terapimetoder understøtter kun patientens tilstand.

Statistisk født 1: 100.000 babyer med anomalier, nyfødte med defekt fører til døden under fødslen eller foran dem, er kun 50% levendefødte.

kun levende fødte børn ikke leve længe, ​​kun et par dage, i sjældne tilfælde et par måneder. Denne faktor skyldes en abnormalitet i de indre organer såsom nyresvigt og mangel på blæren.

ikke( glade) historier om overlevende

Men der er altid undtagelser. Der er tre historier om patienter, som kæmpede for deres liv, de var i stand til at vokse og udvikle sig i flere år:

1. For eksempel i Amerika pigen blev født i 1999 med patologi, hendes navn Shiloh Pepin .Til fortsættelse af livet, gjorde hun to operationer
   

   Shiloh Pepin

   nyretransplantation, og alle hendes liv, hun er vokset op med kondenserede ben, som en funktion af deres konstruktion ikke er tilladt at gøre kirurgi. Ved 10 år døde Sheila af lungebetændelse.

2. I 2004 Peru blev født pjevs Milagros Cerrone .Hun havde abnormiteter i fordøjelseskanalen, nyre, reproduktive og urinveje organer. Om 2 år blev der udført en operation for at adskille lemmerne. Et par uger senere, efter en vellykket række operationer, pigen tog de første skridt. Også barnet blev betjent for at genoprette indre organer.
3. amerikansk pige Tiffany Yorks - den ældste "havfrue".Hun blev født i 1988 og lever stadig. Det tog et par operationer adskillefødderne og komme sig efter de indre organer. Alle kirurgiske indgreb var en succes, på trods af dette, pigernes ben er svage, hun har til at gå med krykker eller kørestol.