Encephalopati

Creutzfeldt Jacobs uhelbredelige sygdom - symptomer, fotos og videosygdomme

gal koe sygdom

sygdom Creutzfeldt - Jakobs sygdom( herefter for nemheds skyld CJD) - er en degenerativ sygdom i centralnervesystemet , især cortex og basale ganglier i hjernen, påvirker også rygmarven.

Først beskrevet i 1920, et mærkeligt navn - navnene på de to tyske læger efter hvem sygdommen er opkaldt, er det klassificeret som prionsygdomme( også kaldet BSE, kogalskab).

ord prion blev første gang brugt i 1982, amerikanske professor Stanley B. Prusiners og dannet ved en fusion af to ord - protein( protein) og infektion( infektion).

Under normale betingelser giver disse cellulære proteiner ikke skade kroppen, men de kan danne stabile strukturer, hvilket kan føre til fatale sygdomme i centralnervesystemet( CNS).

sjælden sygdom og lav strøm, op til de første symptomer normalt går fra 10 til 15 år ( sjældent 5-8 måneder).Stoffer, hvor

koncentreret prionproteiner i postmortem obduktion har en svampet struktur - deraf navnet spongiform encephalopati.

Disse ændringer forårsager CNS-lidelser funktioner, hvilket fører først til demens( demens), og efterfølgende ender i døden.

oprindelige kilde til sygdommen menes at fodre køer, som blev inficeret med prioner får( årsag Whirligig biller), og til gengæld kød fra køer tjente som en kilde til infektion hos mennesker.

Prioner ødelægges kun stærke oxidanter, hvoraf ingen anvendes i medicin, af denne grund i England( i 1995 er der et omfattende udbrud af kogalskab blev påvist) er kun engangs medicinske instrumenter.

Content

  • grunde patologi
  • klassificering og scene af Creutzfeldt Jakob
  • symptomer og tegn på hvert trin i CJD
  • Patogenese
  • sygdomme diagnostiske teknikker
  • Behandling patologi CJD
  • Komplikationer
  • Skuffende prognose
  • Forebyggelse
    • sygdom
    • læge på statsligt niveau
  • Video: rædsel af sygdommenCreutzfeldt Jakob disease

Årsager CJD optræder overalt, men på samme tid, er mekanismen for infektion ikke fuldt forstået. statistik

beskrevet par infektioner med gennemtrængende keratoplasti( hornhindetransplantation), og andre transplantationer.dokumenterede tilfælde af brug af kontaminerede instrumenter under operationer på hjernen.

infektion forekommer når hegnet væksthormon fra hypofysen af ​​et lig( i øjeblikket har dets syntetiske analog).Som allerede nævnt er der en sti af infektion gennem kødet af får og køer.

klassifikation skridt og Creutzfeldt Jakob

Medicin 4 tildeler former for CJD:

  1. Classical( spontane) - prioner i hjernen forekommer spontant, uden at have nogen synlig grund. Folk er ramt som regel over 50 år - 1-2 personer pr. Million. For det første manifesterer sig det som et kort tab af hukommelse, pludselige ændringer i humør, tab af vital interesse. Gradvist, den person mister evnen til at udføre deres daglige opgaver, i den afsluttende fase af den lidelse opstår, hallucinationer, langsom tale. I løbet af sygdommen synes anfald, der også er forbundet med ødelæggelse af CNS.
  2. Arvelig. Forløbet af sygdommen er det samme med den klassiske form. Sygdommen overføres genetisk, så hvis en familie allerede der var tilfælde af sygdommen, er chancen udseende CJD øges betydeligt.
  3. Iatrogen. Sygdommen opstår som et resultat af drift af prioner under operationen. Disse kan være lægemidler( f.eks. Et væksthormon taget tilbage fra lig), kontaminerede instrumenter, meninges, som blev anvendt til lukning af sår på hovedet under drift hjerne. I øjeblikket har sandsynligheden for at blive syg på sådanne måder tendens til at være nul.
  4. Ny version. Infektion gennem mad( kødprodukter fra oksekød indeholdende inficeret hjernevæv).Siden 1995 er der ikke registreret mere end 100 tilfælde. Sygdommen påvirker unge i en alder af 20 år. Patienten oprindeligt kaster sine hobbyer, deprimerende, at parterne er tæt, så kommer han manglende koordination, kan han ikke spise selvstændigt og holde sig ren. Efterfølgende overtrædelser i centralnervesystemet fører til døden. Hvad er mest forfærdelige, i modsætning til de klassiske former for demens en patient kommer meget senere - man indser hele processen med forringelse af deres mentale processer.

IRR Undgå VSD om hypotonisk type er muligt og nemt - finde de nødvendige metoder til forebyggelse. Hvis

skete sorg, og du har brugt fjernelse af en meningeom i hjernen, kan konsekvenserne blive minimeret. Find ud af hvordan.

Symptomer og tegn på hvert trin i CJD

er tre stadier af Creutzfeldt-Jakobs sygdom, symptomerne har hver deres egen udsigt :

  1. prodrom - symptomerne er forskellige og forekomme i en tredjedel af patienterne. Dette kan være en søvnforstyrrelse, anoreksi, træthed, vægttab, tab af sexlyst, ændringer i adfærd. Disse tegn kommer i uger eller måneder før de første tegn på demens.
  2. Den oprindelige periode er .Der er synsforstyrrelser, svimmelhed, hovedpine, sensoriske og ustabilitetsforstyrrelser. Det meste af denne periode var moderat, sjældent akut eller subakut til( moderat hurtigere, men langsommere akut).
  3. Udvidet periode. Patienter normalt manifesterer spastisk lammelse( paralyse grund af destruktion af motoren nerve i hjernen eller rygmarven) lemmer uorden ekstarpiramidnoy systemet( ansvarlig for at automatisere bevægelsen, danner kropsholdning, optimal muskeltræning til den præcise virkning og unconditioned reflekser), tremor( hurtig og rytmiske bevægelserkrop og lemmer), stivhed( muskel petrifikation).I nogle tilfælde er der ataksi( svækket muskel koordination, såsom gang), muskel fibrillation( ikke synlige for øjet på grund af deres hastighed af sammentrækning af nogle muskelfibre), atrofi af de øvre hjerneneuroner( konstant muskelspænding), reduceret synsstyrke. Patogenesen af ​​sygdommen

Jacques Creutzfeldts sygdom

Billedet er en typisk anden fase af Creutzfeldt Jakob

mekanisme til regenerering af normalt og nødvendigt for de humane prionproteiner i ændrede lidt undersøgt. Formodentlig

første molekyle ændret protein optrådte som følge af mutation eller gen, der koder dens rammer ydersiden forårsager en kædereaktion ændrer normale prionprotein i ændret.

Næste prioner starte deprimerende effekt på DNA af nerveceller, som igen påvirker den mitokondrie-DNA.Da mitokondrier er vores leverandører af ATP( en energikilde for alle kroppens reaktioner i forbindelse med sit forbrug), er det energikrævende nerveceller, hvilket fører til hendes død.

Diagnostiske Teknikker til

Diagnostics er baseret på laboratorie- og instrumentelle metoder til undersøgelse.

Først og fremmest går patienten til den magnetiske resonansbilleddannelse i hjernen, som hjælper med at identificere de ødelagte områder i hjernen. Ofte udføres et elektroencefalogram.

Udfør også test for kognitive funktioner af ( højere cerebral aktivitet - for eksempel tale, tælling, tænkning osv.).Nogle gange for at få klarhed tage en lumbal punktering eller gøre en hjerne biopsi.

Behandling af patologi CJD

Ingen etiotropisk( målrettet) behandling. Behandling af Creutzfeldt Jakobs sygdom er symptomatisk.

Afskaffe alle stoffer, der kan deprimere den højere nervøse aktivitet.

Nogle lægemidler sætter gang i -sygdommen:

  • Brefeldin A - dette lægemiddel ødelægger Golgi-apparatet i celler, hvilket forsinker udseendet af nye molekyler af det ændrede protein;
  • calciumkanalblokkere har vasodilatorvirkning, hvilket bidrager til længere overlevelse af allerede beskadiget hjernevæv.

Komplikationer af

Eventuelle neurologiske komplikationer afhænger kun af den berørte CNS afdeling.

Skuffende forudsigelse af

Med klassisk form er sygdommens gennemsnitlige varighed 8 måneder. Når det er arveligt, er sygdommens normale forløb 26 måneder. Med en ny form er varigheden 16 måneder.

I 100% af tilfældene er dødsfaldet af .

Forebyggelse af

Desværre er der ingen profylakse for patienter.

For lægen handsker

Når du har undersøgt patienten, skal du vaske dine hænder grundigt med sæbe, men da proteinet er modstandsdygtigt over for alkohol, ultraviolet og kogende, skal du bruge et engangsinstrument og engangshandsker.

På statsniveau

I 2001 trådte den føderale lov om forbud mod tilsætning af knoglemel til dyrefoder og salg af dydekød over to år. Lignende love findes praktisk taget i alle verdens lande.

Video: Den hele rædsel af Creutzfeldt Jakobs sygdom

Der er stadig ingen effektiv behandling af denne forfærdelige sygdom. Du kan se de forfærdelige symptomer på patologi i videoen.

  • Del
Hjernes vaskulære encephalopati: årsager, symptomer, behandling
Encephalopati

Hjernes vaskulære encephalopati: årsager, symptomer, behandling

vaskulær encephalopati( SE) kan bestemmes som en krænkelse af mere end en viden komponent( hukommelse, sprog, opmærksomhed, visuel og / eller ud...

Hypertonisk encefalopati: et sikkert skridt til alvorlig svækkelse
Encephalopati

Hypertonisk encefalopati: et sikkert skridt til alvorlig svækkelse

hypertensiv encefalopati er klassificeret som tilstrækkeligt alvorlige sygdomme, som er karakteriseret ved syndrom kredsløbsforstyrrelser i hjer...

Encefalopati Wernicke - akut neuropsykiatrisk lidelse
Encephalopati

Encefalopati Wernicke - akut neuropsykiatrisk lidelse

Encephalopathy Wernicke er en hjerneskade på grund af en akut mangel på thiamin - vitamin B1 i kroppen mod en baggrund af kronisk alkoholisme, u...