Hvordan øger levetiden, hvis tuberøs sklerose er diagnosticeret

Tuberkulosesklerose er en arvelig patologi, der kaldes phacomatosis.

Sygdommen opstår ved en frekvens på 1:50 000, som følge af patologi, forstyrres væksten og differentieringen af ​​bakterieceller.

Også til gruppen af ​​tuberkulær sklerose kan tilskrives sygdom Recklinghausen og mange andre arvelige sygdomme.

Karakteristiske tegn på fakomatose er:

• barn eller ung alder;
• arvelighed;
• polysystemisk læsion;
• høj risiko for dannelse af hovedtumorer og rygmarv, og i nogle tilfælde lider interne organer;
• nedsat intelligens;
• reducerer signifikant en personers forventede levetid. Indhold Historie

historie opdagelse

først sådan sygdom blev opdaget i 1880, fransk læge Bourneville. Han bemærkede selv en patologisk forandring i hjernen, og han selv gav navnet på rørformet sklerose af cerebrale fibre.

Sygdommen blev påvist i en 15-årig pige, der havde epilepsi og havde alvorlige hudfænomener, og signifikant reduceret intelligens.

Ti år senere, en dermatolog Pringle blev agiofibromy beskrive individer, som har sygdommen tuberkulose sklerose, og det er her udtrykket er anvendt medfødt sebaceous adenom.

Så en anden læge beskrev symptomerne på tuberkuløs sklerose, med hans kramper, mental retardation.

Diagnose baseret på symptomer på

Ved diagnosticering af denne sygdom kan det være svært at have en udpræget klinisk polymorfisme.

Patienter med tuberkulær sklerose skal være under tilsyn af alle specialister, fordi de korrekt kan danne medicinske foranstaltninger.

Patologi kaldes også Burneville-Pringle-sygdom, som påvirker de indre organer, knogler, øjne, hud og nervesystem.

Alle ændringer, der forekommer i sygdommen, har en hamartomatøs proliferation. Hvis ændringerne skete i hjernen, er det mere mærkbart i udviklingen af ​​denne sygdom.

Hvis denne sygdom blev afsløret, at alle de patienter, der har nogen form for tuberkulose sklerose, bør overholdes af læger, og straks kontrollere førstegradsslægtninge.

Og efter det vil observationsen ske i hele patientens liv.

Det er disse foranstaltninger, som vil bidrage til korrekt og samtidig udføre medicinske genetiske undersøgelser i familier, hvor sygdommen blev opdaget.

Nu har alle undersøgelser udvidet begrebet diagnostiske kriterier for TB sclerose betydeligt. Og undersøgelser har vist, alle tidligere kendt triade af tuberkuløs sklerose( sebaceous adenom, underudvikling og epilepsi) forekommer i næsten 25% af den samlede population af patienter.

Og hvis patienten har en mild form af sygdommen, kan det være svært at diagnosticere.

I første omgang i sygdommen er der tumornoder og straks i flere organer, og det gør det muligt at bestemme, hvad der er tuberkuløs sklerose.

Så begynder underudvikling i nogle dele af hjernebarken, dette manifesterer sig i form af en dystopi af cellelagene og nervecellerne.

Hysterisk neurose er en kompleks lidelse i psyken. Hvad er funktionerne i den lidelse, du kan lære af vores artikel.

Manglende udføre koordinerede bevægelser hyposynergia Babinski ses som en konsekvens af udviklingen af ​​lillehjernen sygdomme. Symptomatisk behandling er det eneste, en patient kan hjælpe.

manifestationer hos børn

Børn epiloia kan mødes op til 11 år, og det kan ses fra en alder af tre.

De vises ru hudområder, som er populært kaldes "shagreen læder", er et udtryk for ophobning af gamartrom, og derefter lagt sammen til én stor sløring.

første spot vil have en rødlig ansigt, så bliver brun eller gul, og udseendet er stedet kan sammenlignes med en appelsinskal.

Ofte forekommer der pletter i lænderegionen. Dimensioner af en sådan plet kan variere fra 1 mm til 10 cm. Men sådanne symptomer kan observeres hos børn efter 10 år.

For andre er det manifesterer sig i form af fiberholdigt plaques, beige, og kan forekomme i et barn op til det første leveår. Og disse plaques er de første tegn på tuberkuløs sklerose hos børn.

Der er nogle specifikke tumorer, der er lille i størrelse og ligner gåsehud, oftest de findes mellem tæerne.

At behandle eller ej?

Hidtil er TB næsten umuligt at helbrede, alt det, der kan gøres for sådanne mennesker, er symptomatisk behandling. Og også for et positivt resultat anvendes argon laser .

kan ikke helt helbrede sygdommen, men det bør i det mindste hjælpe patienten til at leve et fuldt liv, til dette formål er der to måder at medicinsk og kirurgisk behandling.

Ofte anvendes disse metoder i et kompleks. Medikamentet hjælper med at forhindre epileptiske anfald. For at gøre dette skal du udpege kortikosteroider.

I kirurgisk fjernelse fremgangsmåden udføres intrakranielle tumorer, som vokser hurtigt og provokere øget intrakranielt tryk.

Hvem har endnu ikke udviklet en kur mod sygdommen, samt antikonvulsiv terapi bruger specielle stoffer antikonvulsiva.

Kirurgi

Fjern knoldene i hjernen, der forårsager krampeanfald. Efter behandling antallet af anfald reduceres straks og sværhedsgraden:

• fjernelse bakker, som blokerer blodgennemstrømningen og metabolisme i hjernen;
• koagulere, - cauterization med et specielt apparat;
• Hvis der er tuberkler eller formationer på huden, fjernes de ved laser eller elektrokoagulering.

sygdom Komplikationer Komplikationer opstår

:

• i form af et epileptisk anfald, kan det blive forsinket, og så vil folk måske ikke kommer til at tænke, eller kommer til bevidsthed, men kun for en kort periode, og derefter vil blive gentaget kramper;
• hydrocephalus, vil det udvikle sig, når blokeret udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske fra kraniet;
• nyresvigt;
• i nogle tilfælde er syn mistet.

forebyggelse på familieplanlægningsniveau

Nu er det værd at tale om forebyggende foranstaltninger for TB.

Da sygdommen er genetisk, som udvikler sig i en spontan genetisk mutation, og forebyggende foranstaltninger er ikke her.

Som en sikkerhedsforanstaltning bør også gøres mindst en gang om året, MR og CT.Også for børn er oftest ordineret ketogen diæt, hvor den høje fedtindhold, lavt kulhydrat, ville en sådan kost sænke blodsukkerniveauet.

Og her kan du se hyppigheden af ​​anfald. Men til hvem denne kost ikke er egnet, og derfor er det bedre at stole på kirurgen.

Hvis der er læsioner af tuberkuløs sklerose, skal de fjernes kirurgisk. Forventet levetid med en sådan sygdom er ikke for stor, børn dør i en tidlig alder, voksne har også lav forventet levealder.