I 2001 blev dette syndrom inkluderet i listen over sygdomme, for hvilke epileptisk aktivitet og epileptiforstyrrelser i elektroencefalografi er karakteristiske.
Disse lidelser forårsager udvikling af forringelse af hjernen. Otahara's hypotese blev også vedtaget, at denne sygdom i 80% af situationer udvikler sig til et andet Vest-syndrom. Og efter et stykke tid var der situationer med omdannelsen af sygdommen til Lennox-Gastaut syndromet.
Otahar syndrom er den første fase af epileptisk encefalopati, som detekteres hos børn i de første 3 måneder efter fødslen. Akut anfald er karakteristisk for sygdommen, som forekommer i hele barnets 10 dages liv, i sjældne tilfælde efter fødslen.
Overtrædelser i et stofskifte af barnet taler om familiens sygdomme. Det forværres på baggrund af ideel sundhed.
årsager og ætiologi af sygdommen
Den mest populære anses for at være en forudsætning for dannelsen af defekter i hjernen - ensidig megalentsefaliya, porentsefaliya og andre. Nogle gange kan en kilde virke som et kortlægningsbrud, fejl i forbindelse med udveksling af stoffer.
I personlige undersøgelser betragtede Otahar 10 situationer. Som et resultat, 2 cyste var til stede i de cerebrale hemisfærer - porentsefaliya, 
har også 2 Aicardi syndrom og subakut encephalopati blandet - dystrofiske forandringer i hjernevævet, hvilket medfører en overtrædelse af sine funktioner. I de øvrige 6 børn blev sygdommens oprindelse ikke afsløret.
I en anden undersøgelse af 11 spædbørn i 1. var asfyksi ved fødslen, ved 1 m med medfødte lidelser, en vigtig værdi i udviklingen og udbredelsen af genetik( agenesi af corpus callosum) afspilles.
I den første ikke-keton hyperglycinæmi findes de andre baser af sygdommen ikke. Kun 1 var med lignende symptomer på epilepsi som hos hans slægtninge.
Schlumberger i hans forsøg i 8 ud af 8 situationer diagnosticeret med hjernens defekter. Hvoraf 6 - ensidig megalencephaly og et Aikardi syndrom. Unilateral megalencephaly som en årsag blev fundet i Martin, Ohtsuka's forskningsarbejde.
I 1995 blev der i en artikel om barndomsepilepsi skrevet, at kilderne til Otahar syndrom er hjernedannelse.
Som følge heraf var det efter en lang række undersøgelser generelt enige om, at strukturelle forstyrrelser i cerebral halvkuglerne er provokatorer af sygdommen.
Patofysiologi
Ohtahara syndromer, West og Lennox-Gastaut syndrom er tæt forbundet, antages det, at disse syndromer viser aldersrelaterede hjerne reaktion på anden periode af dens dannelse.
Med denne form for epilepsi står selv hos patienter med fokale eller hemisfæriske misdannelser, genererer tunge partielle anfald, som går forud, men for det meste umiddelbart efter Ohtahara syndrom.
Kliniske manifestationer
I 2002 Aicardi og Ohtahara præsenterede følgende vigtige træk ved sygdommen Ohtahara:
- syg, normalt babyer umiddelbart efter fødslen eller ved 10 dage gamle;
- er forskellige typer angreb, den primære er en excitatorisk spasme, anfald med overdreven muskelspænding kan forekomme både om dagen og om natten;
- alvorlig afmatning i psykotrop dannelse, slutter ofte i døden i barndommen;
- mulig omdannelse af sygdommen til andre syndromer;
- dybest set er alle tilfælde forbundet med hjernesygdomme.
For Otahara syndrom er der en progressiv forringelse af helbred med en stigning i antallet af anfald, en synlig afmatning i den psykomotoriske dannelse af kroppen. Dybest set bliver babyer med denne diagnose deaktiveret.
Sygdommen er kendetegnet ved forskellige typer anfald. Normalt excitatoriske spasmer, der kan spredes i hele kroppen, afbalancerede og relativt lateraliseret hjernehalvdele. Den gennemsnitlige længde af angrebet er i gennemsnit 10 sekunder, med et interval på 10-15 sekunder. Der er også en lille chance for at udvikle andre anfald.
På grund af sygdommen er spædbørn mindre aktive, hypotension er manifesteret. I West syndrom sygdom kan omdanne ved 2-6 måneders alder børn, i henhold til resultaterne af undersøgelser af overgangen procentdel er ca. 75%.I fremtiden har sygdommen enhver chance for at vokse ind i Lennox-Gastaut syndromet.
Diagnostiske procedurer
Neuroimaging - et sæt måder, hvorpå det er muligt at visualisere struktur, funktion og biokemiske egenskaber af hjernen. Disse metoder er nødvendige for at bestemme årsagerne og formålet med behandlingsbehandlinger. Som regel viser de betydelige afvigelser fra normen og misdannelsen.
Hvis resultaterne af neuroimaging er normale, skal metabolisk screening udføres.
Ved det første tegn på sygdommen udføres interictal elektroencefalografi, som repræsenterer et mønster af "flash-suppression" high amplitude paroxysmal udledninger, som er adskilt fra hinanden af en flad kurve med en varighed på ca. 18 sekunder.
Mønster "flash-suppression" kan være asymmetrisk eller dominerer i en af hjernehalvdele, samt forværre sovetid. Hvis
3-5 måneder mønster "Flash-undertrykkelse" nogle steder erstattet hypsarrhythmia( unormal kaotisk aktivitet), siger, at det ellers sygdommen - Vest syndrom.
Hvis den langsomme spidsbølgeaktivitet er typisk for Lennox-Gastaut-syndromet. I alle andre situationer udvikler den sig til en alvorlig delvis epilepsi med høj aktivitet af nerveceller i en af halvkuglerne.
Da hovedårsagen til sygdommen er hjerneskade, er det nødvendigt at udføre en neuroimaging test. Alle strukturelle ændringer kan ses med MR og CT.
Med normale resultater af neuroimaging er diagnose af metabolisme foreskrevet. Nogle lidelser i forbindelse med metabolisme af orgasme kan føre til læsioner af cerebrale halvkugler. Terapiens effektivitet
næsten nul
antiepileptisk lægemiddel Phenobarbital, også kendt under varemærket Luminal, kan reducere antallet af anfald, antikrampemidler, men ikke i stand til at undgå at der dannes psykomotorisk retardering.
Ingen af de kendte tilfælde havde en positiv reaktion på behandling med adrenokortikotrop hormon og calciumantagonister. I 2001 viste Fusco gunstig terapi med vitamin B6.
Ohno præsenterede en situation med et godt resultat på vej Zonisamide behandling. I varianter med hemimegalencephaly eller cortical dysplasi kan neurokirurgiske indgreb hjælpe.
Desværre er der i øjeblikket ikke er nogen effektiv medicinsk behandling af sygdommen, halvdelen af patienterne dør selv i vorden fra et par uger til en måned, de resterende udvikle bæredygtige neurologiske og psykologiske ulempe.
Ofte er angreb i Otahar syndrom uoprettelige og kan ikke behandles med antiepileptika. Med tiden er omdannelse til andre sygdomme mulig.
Hvis overgangen ikke er gennemført, vil den psykomotoriske udvikling blive bedre. Prognosen er dog ugunstig, i de fleste tilfælde blev der observeret et dødeligt udfald.
