Alvorlige udviklingsforstyrrelser i skelettet er en sygdom hos Olie: er der nogen chance?

Diskhondroplaziya eller Ollier sygdom - en medfødt patologi systemiske karakter, hvori embryonisk brusk i metadiafizarnyh og metafysale del af det rørformede knogle er ikke i stand til at regenerere knoglevæv.

Som et resultat af denne proces er der en afmatning og et fald i knogle størrelse.

Dette faktum viser, at bruskvækstpladen epifyserne plade er defekt. Som regel er sygdommen ensidig.

Ollier sygdomsrisiko er minimal, patologi sker sjældent, om 10 tilfælde per 1.000 indbyggere .

I de fleste tilfælde Ollier sygdom påvirker metafyser de lange knogler. Denne skinneben, lårben, humerus, underarm, en lille kanon.

Og i de to første optræder mest vanskelige og alvorlige ændringer. Du kan ofte finde diskhondroplaziyu bækken knogler.

Når sygdommen strækker sig til mellemhåndsben, metatarsal knogler, phalanges af fødder og hænder, blev der observeret patologiske forandringer i hele deres længde.

eneste steder, der ikke er karakteristiske for lokalisering af sygdommen er den kranielle deformiteter.

Årsager og risikofaktorer

I denne sygdom forbliver uudforsket indtil udgangen af ​​i dag, derfor, dens årsager er ikke fastslået. Der er hypoteser om sygdom transmission i en autosomal dominant nedarvning type.

Overtrædelser begynder at blive sat på niveauet af fosterudviklingen.

Når sygdommen observeres akkumulering af brusk i form foci rager op over overfladen og ligner exostosis.

at placere dem i dybden af ​​knogler, især i diafysen eller metafyse. Ved undersøgelse kan man se, at de er magen til hyalin brusk.

meget sjælden sygdom er ledsaget af overtrædelse af pigmentering eller dannelse af corpora cavernosa. Denne kombination antyder Maffucci syndrom.

Foci brusk vokse når de bliver ældre kroppen, som et resultat af den deformation berørte knogler. I nogle tilfælde er der degenerering i en malign eller benign tumor, chondrosarcom og chondroma hhv.

udviklingsstadier afhængigt ekstensivering af den patologiske proces, er Ollier sygdom opdelt i sådanne former:

1. Monoossalnaya - en knogle påvirkes.
2. Oligoossalnaya - nedsat knogledannelse udvides til 2-3 knogler.
3. Poliossalnaya - patologi er observeret i mere end 4 lange knogler.
4. Akroforma - diskhondroplaziya er lokaliseret kun i fødder og hænder.

Ud over denne klassifikation, er karakteren af ​​den sygdom i skelettet opdelt i:

• generaliseret;
• lokal;
• multiple;
• syndromer på en baggrund af andre patologier.

Symptomer på

kliniske billede kan forekomme i alderen fra 0 til 6, og nogle gange op til 10 år. Sådan en lang periode skyldes afhængigheden af ​​lokaliseringsprocessen. Først og fremmest

Ollier sygdom begynder at manifestere sig ved fødderne læsioner. Når tiden kommer til at barnet begynder at gå, set afkortning og deformation af lemmer, krumning af sin akse. Når

læsion vokser zone længde syge knogler kan være mindre end 20-30 cm i sammenligning med sunde.

Hvis den patologiske proces breder sig til arme, der er fortykkelse og deformation af de respektive knogler. Det kan være finger knogler, arm, stråling. første symptomer i dette tilfælde er begyndt at genere med 4-5 år .

I nogle tilfælde kan tumorformede formationer af en sfærisk form være til stede. På baggrund af alle disse ændringer observeres ingen smertefulde fornemmelser.

Ud over de ovennævnte symptomer kan valgus deformiteten af ​​den ramte ledd( knæ, hofte, ankel) udvikles. I dette tilfælde bevares bevægelserne fuldstændigt.

Derudover kan en ganglidelse i form af lameness udvikle sig. Hvis manifestationerne bliver svære, kan patienterne blive plaget af periodisk smerte. Det er værd at bemærke, at det kliniske billede kun er udtalt hos voksne, børn markerer manifestationer af sygdommen i ringe grad.

Diagnostiske metoder

Den endelige diagnose er etableret efter en visuel undersøgelse og en røntgenundersøgelsesmetode.

Sidstnævnte viser et klart billede, der er typisk for denne patologi. Størrelsen af ​​de berørte lange rørformede knogler er signifikant mindre i sammenligning med de samme sunde.

Metafyser ser opblomstret og fortykket, ligner visuelt en mace. Diaphyse har krumninger, deres grad afhænger af sygdommens progression.

I stedet for lokalisering af chondromatøse knuder er der ikke knoglevæv, lette områder er placeret i dens steder. De er ikke homogene. Tykkelse af epifysen skyldes udtynding og løftning af det kortikale lag over foci. Periodisk reaktion er fraværende. Hvis

diskhondroplaziya slår vingerne er de bruskagtige læsioner placeret tættere på periferien af ​​den centrale del af knoglen på samme tid har en normal knoglestruktur. Når der er involveret i den patologiske proces af ribben, er der lokalisering i de forreste ender, hævelse er ikke typisk.

Terapi af

sygdom Du kan slippe af med denne sygdom ved hjælp af sådanne terapeutiske metoder:

• er konservativ;
• ortopædisk;
• operative.

Hver af dem kræver en ortopædkirurgs kompetente tilgange, da epifysernes vækstzone er meget vanskeligt at påvirke.

Det er nødvendigt at kombinere disse metoder for at opnå det ønskede resultat.

De fleste patienter med denne diagnose har brug for kirurgi.

Dens formål: at fjerne vildskud brusklæsioner ved resektion eller skrabning, samt fjernelse af fænomenerne deformation og holde en knogletransplantation.

Denne behandlingsmetode er vist med en signifikant forkortelse af patientens lemmer og tilstedeværelsen af ​​alvorlig deformation.

også nødt til at udføre kirurgi for alvorlige former af sygdommen er lokaliseret i hænder og fødder, eller for at undgå betydelig deformation i disse områder vil ikke lykkes.

Degenerationen af ​​de kromatografiske knudepunkter til en malign tumor er også en absolut indikation for kirurgisk indgreb.

Prognose

For dischondroplasi er prognosen gunstig. Hvis tiden til at bruge de nødvendige behandlingsmetoder, vil det være muligt at forhindre lige resterende fænomener. I svære former kan mindre lameness forblive.

Komplikationer af patologi

Samtidige komplikationer er meget sjældne. Dette kan være degenerationen af ​​de kromatografiske knudepunkter til en tumor af godartet eller ondartet natur.

Med langvarig fravær af behandling mod baggrunden af ​​en forkortet lem kan ryggens krumning udvikle sig.

Tegn på denne proces øger gradvist smertefulde fornemmelser såvel som hævelse i det berørte knogles område.

Ved røntgenundersøgelse er det muligt at registrere steder for destruktion. De øges i størrelse på kort tid og ødelægger det kortikale lag.

Forebyggende foranstaltninger

Siden årsagen til sygdommen er ikke sikkert, konkret rådgivning for at forhindre dannelsen af ​​brusk foci vanskeligt at give.

Men i forbindelse med hypotesen om misbrug under embryogenese, under graviditet bør overholde alle anbefalinger fra lægen, at føre en sund livsstil, for at undgå indflydelse af skadelige miljøfaktorer, som kan forårsage fanen overtrædelser organer og systemer i fosteret.

Det kan således hævdes, at en sygdom som dyschondroplasi, er en alvorlig medfødt patologi, som er svært at slippe af med .

Derfor er det bedre at prøve på enhver mulig måde for at forhindre udviklingen af ​​denne patologi, og hvis det stadig diagnosticeres, er det nødvendigt at starte behandlingen straks.