Lymfogranulomatose: symptomer og behandling, stadier, prognose

granulom eller malignt lymfom( LGM) er inkluderet i en stor gruppe sygdomme, der påvirker det lymfatiske væv af det humane. Karakteriseret ved malign lymfoid hyperplasi, som forårsager dannelsen af ​​lymfoganulat i de indre organer og lymfeknuder.

Hvad er det?

I kerne er sygdommen af ​​lymfogranulomatose det primære nederlag i immunsystemet ved en malign tumorproces.

For første gang blev sygdommen beskrevet i begyndelsen af ​​det attende århundrede( 1832) af den britiske læge Thomas Hodgkin. Indtil for nylig blev det kaldt Hodgkins sygdom eller lymfom inden begyndelsen af ​​det 20. århundrede( 2001).Sygdommen rammer unge mænd, midaldrende( mellem 15-35 år) og krydsede den femtredive grænse. Børn og kvinder bliver sjældent syge.

karakteristisk træk ved maligne granuloma - specifik morfologisk billede med tilstedeværelsen af ​​de enorme dobbelte knudeceller( Berezovskog-Reed-Sternberg).

fordelt i kroppen i stand til lymfom på forskellige måder - relaterede spredning af metastaserende lymfe og blod, på steder med omfattende kapillar udvikling( knogler og lungevæv, lever).Dual-core-celler er unikke - de er i stand til at bevæge sig både inde i fartøjet og fra dets yderside, der danner nye datter-tumornoder på modtagelige steder.

Årsager af Hodgkins sygdom -

udvikling af teorien Der er flere teorier LGM udvikling. Betinget:

1. Virus natur - næsten en fjerdedel dual tumorceller detekterede genetiske komponenter Epstein-Barr virus, der har evnen til at begrænse proliferation( division) immunologiske lymfoide celler. Genetisk disposition
2. - med en historie af familiære form af lymphogranuloma, enten medfødte eller erhvervede immundefekter( autoimmune sygdomme).
3. Immunologisk grund i hvilken er overførsel af nøgleceller i immunsystemet fra moder til fosteret.

Medvirkende faktorer, der giver impulser til udviklingen af ​​Hodgkins sygdom kan tjene:

• radiologisk og ioniserende stråling;
• kemiske stoffer, der kommer ind i kroppen ved indånding og med mad;
• -lægemidler, der anvendes til behandling af ledpatologier, nogle antibiotika osv.
• virale og smitsomme sygdomme;
• stress forårsaget af fødsel eller abort;
• kirurgisk behandling.

Udbruddet af tumorprocessen er karakteriseret ved dannelsen af ​​individuelle små knuder inden for lymfeknudepunktet. Gradvist ekspanderende, de fortrænger det normale lymfoide knudervæv, sletter det "til nr."Udviklingen af ​​en polymorf celletumor( granulom) begynder, som kan have en anden cellulær sammensætning. Med substratet dannet:

• af lymfocytter og prolymphocytter;
• med små lymfoide multi-striated retikulære celler;
• af granulocytleococytter( neutrofiler og eosinofiler);
• af plasmocytter eller fibrøst bindevæv.

Stages og former for LGM

Stages og former for malignt granulom bestemmes af graden af ​​prævalens af processen. Som udtrykkes:

• lokal form for læsion - fase 1.Lymfeknuder på den ene side af medianobstruktionen( membranområdet) eller i tilstødende zoner deraf påvirkes;
• begrænset regionalt - anden fase. Flere grupper af knuder på den ene side af membranen påvirkes;
• almindelig generaliseret - trin tre med processer af nodale læsioner på begge sider af medulla;
• er en faldende form - den fjerde fase. Det er karakteriseret ved nederlag på ethvert organ, uden at påvirke milten og lymfeknuderne.

Hvert af faser er opdelt i undergrupper.

1. ( A) - skyldes fraværet af forgiftning fra giftige produkter af tumormetabolisme.
2. ( B) - forgiftning med produkter af tumoraffald er til stede.
3. ( E) - metastaser af tumordannelse fra lymfeknude til tilstødende organer og væv.

Symptomer på forgiftning udtrykkes - febertemperatur( 38 ° C) med korte perioder med nedgang, svedtendens om natten, uforklarligt vægttab( i et halvt år 10% og mere).

Symptomer på lymfogranulomatose, fotos

Symptomer på lymfogranulomatose manifesteres afhængigt af den primære lokale læsion, afspejlet af det mest forskelligartede kliniske billede.

1) Op til 70% af tilfældene begynder med en læsion af livmoderhalsen. Processen udvikler sig hovedsagelig på højre side. Berørte lymfeknuder øges i størrelse( fra en ærter til størrelsen af ​​et stort æble).Det er let at bemærke deformationen af ​​nakken.

I et tidligt stadium af lymfogranulomatose er den berørte knude ikke smertefuld, elastisk, velmobil, huden ændrer sig ikke. Denne betingelse kan vare mere end seks måneder. Udviklingen af ​​sygdommen fremmer spredning af processen til andre individuelle lymfeknuder eller en hel gruppe af dem.

2) Det andet sted i forekomsten er optaget af patologiske processer i mediastinale og inguinale zoner. Lymfogranulomatose i mediastinum noderne manifesteres af en skarp start:

• med hosteangreb;
• med brystsmerter og dyspnø;
• forøgede sveden om natten
• leukocytreduktion i blod og udvikling af anæmi;
• hurtigt vægttab.

Med denne variant af sygdommen er livets prognose skuffende og bestemmes af et kort interval. Udviklingen af ​​processen er kompliceret af skaden på lymfeknuderne gennem hele kroppen.

Symptomer på inguinal lymfogranulomatose manifesteres af lille erosiv enhed eller gruppeformationer( inden for en, en og en halv uge).Temperaturen stiger, muskulære og led smerter, kvalme og opkastning. Erosioner ledsages ikke af smerte og forsvinder ofte alene, hvilket er den største fare for den første fase af læsionen, hvilket forsinker den rettidige start af behandlingen.

Derfor behandles patienterne til lægehjælp, når sygdommen kommer ind i anden fase med involvering af lårben og iliac noder i processen. Knoglenes ømhed ledsages af en temperatur, de kan uafhængigt åbne og udstråle et purulent substrat. Det bemærkes:

• stigning i nogle indre organer;
• på udviklingstoppen( nogle få år senere) er der trofiske sår;
• papillomatøse neoplasmer;
• inflammatoriske reaktioner i endetarmen og tarmene;
• mulig genese af kønsorganerne;
• -indsnævring af urinrøret og det terminale segment af tyktarmen.

Ved metastasering af granulomer kan lymfesystemet i milten påvirkes og danner knuder af forskellig størrelse eller uden særlige ændringer i dem. Regenereringsprocessen er karakteriseret ved beskadigelse af lever, mave-tarmkanalen og lungerne, med dannelse af diffuse infiltrater og hulrum i lungerne som følge af vævsforfald. Det er ikke ualmindeligt, at tumoren lokaliseres i pleuraet og fremkalder eksudativ pleurisy med tilstedeværelsen af ​​to-nukleare celler i væsken.

I knogleversionen af ​​lymfogranulomatose er granulomet lokaliseret i hvirvlerne, brystbenet, ribbenene, bækkenbenene, nogle gange i rørformede knogler. Hvad angår centralnervesystemet, er der rygmarvsskade.

Kutan Pathology

udførelsesform vist smertefuld kløe på huden i området ved det udvidede samling skrabe og fænomener dermatitis. Knudepunkter bliver plotnoelasticheskuyu struktur, svejset til hinanden, og det er vanskeligt at mobil, men er ikke underlagt gnave.

Biologisk aktivitet af tumor afspejler en karakteristisk symptom på blodanalyse på limfogranulematose - forøgelse af ESR, en neutrofil leukocytose, absolut lymfocytopeni, høje niveauer af fibrinogen i blodplasma.

Lymphogranulomatosis i

børn Næsten 15% af alle patienter med Hodgkins sygdom opstår hos børn. Småbørn års alderen sygdommen ikke forekommer på alle. Af de 100.000 patienter en patologi kan observeres hos børn under 6 år. Stigende peak

Hodgkins sygdom hos børn observeret i ungdomsårene( teenager).Syge, primært drenge. LGM kliniske forløb hos børn er ikke forskellig fra de manifestationer af sygdommen hos voksne.

diagnostisk test program til at opdage ondartet granuloma i dag bruger de mest moderne metoder til laboratorie- og instrumental undersøgelse. Baseret:

• indsat på blodparametre;
• yderst specifik test overvåger graden af ​​tumormarkører;
• PET-undersøgelser;
• MRI undersøgelse af peritoneale organer, bryst og hals;
• radiografi;
• ultralyd undersøgelser af lymfeknuder og bækken bughinden.

morfologiske status påvist af tegnsætning lymfeknuder tumorer, enten ved fuldstændig fjernelse af knudepunktet at identificere dobbelte store celler( Reed-Sternberg-Berezovsky).Med hjælp fra knoglemarv undersøgelse( efter biopsi) udføres differentialdiagnose, eksklusive andre maligniteter.

mulige udnævnelse af cytogenetiske og molekylære genetiske tests.

Behandling af Hodgkins sygdom,

teknikker De diagnostik tilbydes en individuel behandlingsplan. Under hensyntagen til de alder karakteristika af patienten og hans tilstand i øjeblikket.

grundpille for behandling af Hodgkins sygdom er en terapeutisk teknik i kombination med en CRT( kemoterapi og strålebehandling).Beregne den nøjagtige dosering af kemoterapeutiske midler - intravenøs eller oral administration.

Kemoterapi sessioner består af 7-9 behandlinger( 1 / tre uger), afhængigt af den valgte behandlingsplan.

proces Tilbagevendende Hodgkins sygdom behandlet med kemoterapi vysokodozirovannymi metoder. Når processerne i knoglemarvstransplantation behov for nye umodne celler. De mest optimale behandling taktik tidligt stadium Hodgkins sygdom - strålebehandling.

strålebehandling sessioner over flere uger afholdes dagligt. I alvorlige processer er tildelt intravenøs behandling med steroider. Resultat af behandling

bestemmer kontrol diagnostik. For at forhindre en gentagelse, læger ordinere regelmæssig diagnostisk tilstand. LGM

forudsigelse forudsigelse Hodgkin afhænger lige begyndt behandling, der giver patienter med fra 85% til 95% for fem års overlevelse. Hos de fleste patienter, der er fuldstændig heling eller en stabil tilstand uden tilbagefald i over tyve år.