Medfødt misdannelse af knogler hos børn Kondrodystrofi

Udtrykket "chondrodystrophy" betegner en systemisk sygdom, som har den medfødte karakter og er forbundet med krænkelse af brusk fra embryo-systemet.

Dannelsen af ​​en plet forekommer allerede med embryonets 3-4 ugers levetid, og nogle af frugterne dør selv under intrauterin udvikling.

Preterm spædbørn med denne sygdom er levedygtig nok. Hvis patologien opdages før levering, udføres en kejsersnit for at forhindre komplekse fødselsskader.

s patologi Kondrodystrofi betragtes som en af ​​de mest almindelige medfødte sygdomme i skeletudviklingen.

Som følge af udviklingen af ​​denne patologi er patienterne præget af uforholdsmæssig dværgisme.

Essensen af ​​denne sygdom er beskrevet af Kaufman, som studerede denne patologi detaljeret.

Især forskerne opdaget flere former Chondrodystrophy:

• hypoplastisk - i dette tilfælde, en manglende udvikling af brusk, samt reduceret epifyseløsning;
• hyperplastisk - den er præget af hurtig uordenet vækst af epifysebrækken samt en stigning i epifyser;
• malation - gelatinagtig blødgøring af brusk observeres i denne situation.

I de fleste tilfælde diagnostiseres den hypoplastiske form.

Nogle gange observeres tre typer af bruskvævsændring på én gang.

I de senere år er der ganske få atypiske former for patologi, som har lidt almindelige tegn med den klassiske slags sygdom.

Hvad sker der - lad os forstå

Kondrodystrofiens essens er krænkelsen af ​​den endokroniske udvikling af knogler.

Når den patologiske proces udvikler sig, påvirkes integriteten af ​​de knogler, der udvikler sig fra chondroblastisk system.

I dette tilfælde forbliver udviklingen af ​​knoglevæv, som adskiller sig fra bindevæv, oprindeligt.

Billedet barn er diagnosticeret med chondrodystrophy

Det betyder, at udviklingen af ​​abnormiteter i knogletab sker lemmer og bunden af ​​kraniet. I dette tilfælde forbliver periosteal og endosteal vækst normal.

Ud fra histologiens synsvinkel kan en abnormitet defineres som den unormale placering af vækstkroppens celler. Der er også en anden grad af degeneration.

I dette tilfælde dannes bruskcellerne ikke. Der er ingen zoner med forberedende forkalkning. Derfor trænger de bruskede knuder ind i medullærvævet, og knoglemarven og karrene træder ud i epifysernes knogevæv.

Hvor er den primære kilde til kondrodystrofi?

Denne patologi er sjælden.

Begyndelsen af ​​sygdommen sker i et tidligt stadium af embryonudvikling. Hans ætiologi forbliver imidlertid ukendt.

Individuelle eksperter hævder, at årsagen til kondrodystrofi er forgiftningen af ​​kroppen.

Til udvikling af patologi kan føre nikotinisme eller alkoholisme af fremtidige forældre. Også årsagen kan være skjult i moderens infektiøse patologier under barnets leveår. Nogle gange fører det til syfilis og endokrine patologier.

Jansen mener, at patologi er resultatet af disharmoni i dannelsen af ​​fosteret og amnionen. Ifølge observationer fra nogle specialister var det muligt at fastslå, at sygdommen kan overføres ved arv.

Sporadiske tilfælde af patologi kan også observeres. Der er en teori, hvormed årsagen til sygdommen ligger i diencephalo-hormonale lidelser.

Klinisk billede

Personer med kronrodystrofi har et ret typisk udseende. De er præget af en forkortelse af de øvre og nedre ekstremiteter. I dette tilfælde overhovedet afkortning af hofter og skuldre på baggrund af normal kropsstørrelse.

De har også en imponerende hovedstørrelse og er kendetegnet ved udragende front- og parietale tubercles. De hænger over et ansigt, der har en forholdsvis lille størrelse.

Derudover er der en sadel og ret bred næse.

Symmetriske ændringer forekommer sædvanligvis i knoglevævet. Med den forvrængede udvikling af knoglevæv deformerer epifyserne langs epifyspladen. På grund af dette er der varus og valgus deformiteter af benene.

Symptomer er især værre efter at barnet begynder at gå.

Denne sygdom er buet og krøllet inde i hoftebenet. På ryggen er der ingen normale bøjninger, hvilket forårsager udviklingen af ​​en helt flad ryg.

Nogle gange øges den fysiologiske lordose i underkroppen. Børsterne er firkantede, da fingrene har samme længde.

Muskler udvikles uden afvigelser, og derfor er patienterne med kronrodystrofi ofte præget af en stor fysisk styrke.

Diagnostisk tilgang

patologi diagnose ikke forårsager for meget besvær, fordi diagnosen nemt kan sættes på grundlag af karakteristiske

Square børster - en fælles begivenhed, når anomalier

ændrer udseendet af den person.

Radiografi kan registrere ændringer i udviklingen af ​​knoglerne i hænder og fødder. De er kendetegnet ved en kraftig forkortelse og fortykkelse.

Ved småbørn skal chondrodystrofi skelnes fra rickets. På basis af en lemmerforkortelse, radiografidata og manglende vitamin D kan der foretages en nøjagtig diagnose.

Mål og metoder til behandling

vigtigste mål med behandlingen er at forebygge og eliminere stamme af hænder og fødder. Samtidig er der ingen radikale metoder til bekæmpelse af denne sygdom.

Ortopædisk behandling af kronrodystrofi består i brugen af ​​ortopædiske anordninger. Også udført osteotomi,

osteotomi - en af ​​de måder at behandle sygdommen

som tillader at korrigere krumning. Når

generel fysisk svaghed og retardering i knogledannelse behandling består i havbad finde havet brug solbadning. Desuden kan jernpræparater og vitaminkomplekser ordineres.

I hvert tilfælde af patologi bør man forsøge at stimulere væksten af ​​knogler. Dette opnås ved at indføre den hypofyseforlaphormon kaldet somatotropin .Der er dog ingen langsigtede observationer vedrørende virkningen af ​​dette hormon.

Stimulering af knoglevækst ved anvendelse af stifterne, som indføres i metafyse af lange knogler, ingen mærkbare resultater.

Bendeformiteter i kronrodystrofi elimineres af alle slags osteotomier. Dette kan kun ske, når processen med knoglevækst er afsluttet.

Dette kan bedømmes ved tilstanden af ​​epifysisk afbening. Med udtalt kyphosis anvendes langvarig udvinding i gipslejet. For at fjerne clubfoot anvendes konventionelle metoder.

Hvis der opdages smertefuld artrose hos store ledd hos voksne patienter med nedsat leverfunktion, indikeres midlertidig hvile. Termiske procedurer udføres også.Mudbehandling er særlig nyttig.

Hvad bestemmer succesen af ​​behandlingen?

Forudsat tilstrækkelig terapi til denne sygdom og forebyggelse af mulige komplikationer er prognosen for levetiden hos patienter med kronrodystrofi gunstig.

En sjælden medfødt sygdom, hvis nøjagtige årsager endnu ikke er etableret. For at forhindre udvikling af komplikationer og opretholde den normale livskvalitet for sådanne patienter, skal de konstant overvåges af en læge.