Neuromuskulære Sygdomme

Torsionsdystoni: årsager, diagnose, behandling

torsionsdystoni Brud på muskeltonen af ​​neurologisk karakter kaldes torsionsdystoni. Denne sygdom kan udvikle sig med krænkelser og læsioner i hjernekernerne.

Under indflydelse af visse faktorer hjernen ophører med at fungere normalt, på grund af, hvad der kan være ufrivillige og ubevidste muskelsammentrækninger grupper, med folk tvunget til at ubevidst tage en vis kropsholdning.

Torsionsdystoni er en sjælden sygdom med 3 personer pr. 100 personer. Denne sygdom har oftest en begyndelse i en ung alder på op til 20 år. Med processen med at vokse op kan sygdommen udvikle sig, fra et stadium til et andet.

sorter overtrædelse

torsionsdystoni er kendetegnet ved ujævne muskeltonus kropsdele, mens ofte have rotationsbevægelse. Sygdommen manifesterer sig oftest i form af spasmer i enkelte muskelgrupper - en brændvidde.

Med denne formular forekommer ufrivillig lukning af øjenlågene på grund af stress i øjets cirkulære muskel. Der er også en reduktion af muskler, kinder, mund og tunge, svært ved at synke, i nogle tilfælde, spastisk dystoni patient kan ikke tale.

Torsion dystoni afhængigt manifestationer opdelt i 2 typer:

  1. Symptomatisk ætiologi - er en følge af sygdom eller beskadigelse af hjernen( hjernetumorer, cerebral parese, spastisk parese encephalitis, traumatisk hjerneskade).
  2. Arvelig ætiologi af - overføres af arvelig vej. Transmission kan udføres på forskellige måder. Hos nogle mennesker sygdommen overføres af dominerende type( sygdom observeret i 2-3 generationer), andre recessive type( spores sygdommen i 4-5 generationer, mens der er tilfælde, hvor forældre havde slægtskab).Også

sygdom, afhængigt af omfanget af skaden er opdelt i følgende typer:

  1. Lokal .Ikke alle grupper af muskler er påvirket, men individuelle( krampe i skrivning, buccal eller ansigtsdystoni, blepharospasm).Når musklerne i nakken påvirkes, opstår spastiske torticollier.
  2. Segmental .Der er spasmer af flere tilstødende muskelgrupper.
  3. Generaliseret .Ved en sådan overtrædelse påvirkes bækkenmusklerne, ryggen, bagagerummet og ekstremiteterne.

typer af dystoni

Årsager til sygdommen

Der er endnu ikke modtaget klare svar på hvorfor denne sygdom opstår. Kun typer og typer torsionsdystoni blev undersøgt.

Autosomal dominant type manifesterer sig ofte i en mere moden alder, hvor sygdomsforløbet har en let grad. De vigtigste udløsere af torsionsdystoni omfatter:

  • arvelighed;
  • sygdomme i centralnervesystemet af inflammatorisk ætiologi;
  • giardiasis, toxoplasmosis;
  • forstyrrelse af cerebral fartøjer;
  • cerebral dystrofi;
  • forgiftning;
  • tumor;
  • postpartum traume;
  • cerebral parese.

I tilfælde af en lidelse i metabolisme af dopamin kan dystoni også udvikle sig. Ved diagnosticering af patienter øges dopaminhastigheden meget ofte.

muskuløs tonus forhøjet Clinic og symptomer typisk sygdommen udvikler sig i en ung alder, den langsomme progression. Autosomal recessiv form for dystoni begynder at dukke op tidligere og kraftigere end i autosomal dominerende form.

De tidligste tegn er udtrykt i vilkårlig bevægelse af den øvre eller nedre lemmer - det giver gangart akavet. Ufrivillige bevægelser forstærkes, når de forsøger at ændre situationen, udtrykkelig følelser, gå eller andre bevægelser. Den vigtigste symptomer

torsion dystoni gælder:

  • ufrivillige bevægelser af hænder og fødder;
  • med ufrivillige bevægelser er der skarpe bevægelser i nakken;
  • med videre udvikling af gangen bliver svajende;
  • ufrivillige spasmer og øget muskeltonus i nakke, arme og ben, hoved, bækken;
  • forlængelse af kroppen, kramper;
  • shake;
  • skrive spasme - sammentrækninger af hændernes muskler under skrivning;
  • toniske spasmer;
  • cirkulære bevægelser af bagagerummet rundt om aksen;
  • faste ufrivillige kroppsstillinger;
  • hyperkinesis.

Af karakteren af ​​spredningen af ​​hyperkinesis skelnes den generaliserede og lokale form. Den mest almindelige form er lokal. Det manifesterer sig i form af ufrivillige sammentrækninger af musklerne i nakken, øvre og nedre ekstremiteter, mens i hver af dem der kan være sammentrækninger hver for sig, hvilket giver patientens bevægelser prætentiøsitet.

Ofte, når en lokal formular kan gå til en generaliseret form. Udvikler hyperkinesis af stammen, som med tiden forværres, manifesterer mere udtalt.

Denne proces fører til krumning i rygsøjlen: Patienten kan unnaturligt genrave sig i området i taljen og thoraxområdet. Kan også markere spasmer i nakke, lemmer og ansigt, talen er brudt. Forøget hyperkinesis kan erstattes af moderat eller endog normal tilstand.

I nogle tilfælde kan patienten under frysning fryse, selv i den mest ubehagelige position. Nogle gange er der en tilstand, hvor patienten ikke kan betjene sig selv. Men over tid bliver patienten vant, han tilpasser sig sådanne muskelforstyrrelser: De begynder at kontrollere ufrivillige bevægelser og endog udføre mere komplekse: løb, dans og andet.

Under søvn, i tilbøjelig stilling eller simpelthen med distraktion af opmærksomhed, har patienten hyperkinesis reduceret eller stoppet signifikant.

Billede af patienter med dystoni

Patienter med torsionsdystoni forbliver følsomme og reflekterende, der er ingen bækken, koordinerende og intellektuelle lidelser.

I senere stadier af sygdommen kan joint deformitet, stivhed af tungen, stammen og musklerne i ansigtet udvikle sig - kan forårsage svælg, tyg og luftvejssygdomme.

Diagnose af

Når man søger hjælp fra en læge, er det første, han lægger mærke til: muskelgruppernes stivhed, hvor refleksivitet, nedsat følsomhed og muskelstyrke og nedsat intelligens kan observeres.

Diagnosen er baseret på et klinisk billede, og hvis der var mennesker med samme sygdom i familien, er der ingen tvivl om. De vigtigste metoder til diagnosticering af torsionsdystoni omfatter:

  • elektromyografi - afslører muskelaktivitetsforstyrrelser;electroneuromyography
  • MRI - giver dig mulighed for at registrere skadede områder;
  • røntgenundersøgelse;
  • electroneuromyography - afslører abnormiteter i muskel- og nerveaktivitet;
  • elektroencefalogram - afslører en krænkelse af hjernens aktivitet.

Tidlig diagnose giver dig mulighed for hurtigt at diagnosticere korrekt og begynde en passende behandling.

Terapi Metoder

Behandling af torsionsdystoni indebærer en konservativ og kirurgisk retning. Derudover er et kursus af kurativ gymnastik og hydroterapi foreskrevet.

Konservativ behandling omfatter lægemidler med forskellig virkning:

  • neuroleptika;
  • beroligende midler;
  • -vitaminterapi;
  • adrenoblokere;
  • præparater af antikonvulsiv virkning
  • antikolinergika mv

lille dreng Hvis medicinen ikke hjalp, er en kirurgisk procedure foreskrevet. Undtagelsen er, hvis patienten har alvorlige indre sygdomme såvel som blodsygdomme. I senere stadier henviser disse sygdomme ikke til kontraindikationer.

I de sene stadier af udvikling af torsionsdystoni - er prognosen ikke trøstende, da ofte dør sådanne patienter af sammenfaldende sygdomme. Efter kirurgisk behandling falder muskeldysten og hyperkinesien eller forsvinder endda.

Med rettidig og passende behandling bliver patienterne delvist restaureret: de kan gå, udføre de nødvendige handlinger og betjene sig selv. I 70% af tilfældene efter operationen hos patienter er forbedring noteret.

I tilfælde af sekundær torsionsdystoni giver kirurgisk behandling et positivt resultat, mens tilbagekobling af hyperkinesi og spasmer observeres.

Efter medicinsk eller kirurgisk behandling skal patienten altid følge lægemiddelstøtten. Slægtninge til en sådan patient bør være under observation. Forældre, der har et barn med barnets dystoni, anbefales at afvise yderligere fødsel.

  • Del
Muskelton og dets lidelser: klassifikation, symptomer og terapi
Neuromuskulære Sygdomme

Muskelton og dets lidelser: klassifikation, symptomer og terapi

muskeltonus - ufrivillig spænding i vores muskler. Denne proces er permanent. Vores bevidsthed og vil ikke kontrollere det. Har du nogensinde...

Patologisk muskelsvaghed: årsager, symptomer, behandling
Neuromuskulære Sygdomme

Patologisk muskelsvaghed: årsager, symptomer, behandling

Vedrørende muskelsvaghed læger behandlede et stort antal mennesker. Ved dette fænomen indebærer et fald i muskelstyrke som bedømt ved objektive ...

Myasthenisk krise er en betingelse, der kræver øjeblikkelig hjælp
Neuromuskulære Sygdomme

Myasthenisk krise er en betingelse, der kræver øjeblikkelig hjælp

myastenisk krise: det væsen jeg frysende eller højre have?! Men hvis læberne af king-far, hun er fyldt med stolthed for sin søn-vinder, for hø...