Fiberben dysplasi: Moderne behandling af alvorlig patologi

En person kan gå, skrive og styre sin krop til vilje takket være det lokomotoriske apparat. Skeletet spiller en vigtig rolle for at sikre, at menneskekroppen er stærk og pålidelig.

Derfor er det så vigtigt at vide om sygdomme forbundet med knoglesystemet.

Hvad er fiberholdigt osteodysplasia?

På trods af at dette er en sjælden sygdom, blev den studeret af forskere fra hele verden. Efter at have hørt fra en læges diagnose - fiberholdigt osteodysplasia, på den anden side - en sygdom Braitseva, Liechtenstein, på den tredje - en patologi-Lichtenstein Jeffy, du ved, de taler om den samme sygdom.

essens patologi er svigt i dannelsen af ​​knogler på grund af forringet udvikling af epifyserne plade i løbet af knoglevækst. Evnen til at transformere det osteoblastiske mesenchym i knoglevæv er tabt.

Hos patienter bliver knoglevæv omdannet til et bestemt fibrøst stof. De enkleste knoglestrukturer er kardinalt ændrede, de indeholder bruskindhold eller osteoidstoffer. En usædvanlig knogle med et fibrøst knoglemarv dannes.

I de ramte dele af skeletet forekommer tæt, elastisk kødformet formation i stedet for knoglevæv. En løs masse, der indeholder i stedet for en lamellær struktur spindelformede celler, fremkalder tilstedeværelsen af ​​særlige øer af bruskvæv.

I nogle tilfælde er tilstedeværelsen af ​​individuelle store celler som osteoklaster. Fibervæv kan migrere fra epifyspladen, spredes og forårsage dannelsen af ​​osteoidvæv, der danner en knogle med en ufuldstændig form for knogledannelse.

Årsager til

Spørgsmålet om oprindelsen af ​​fibrøs knogledysplasi rejser stadig diskussioner i medicinske videnskabelige kredse.

På trods af de mange fortolkninger holder de fleste forskere sig til teorien om sygdoms patogenese. I betragtning af det som en medfødt misdannelse af knoglevæv.

mest moderne og bredt tror læren om karakteren af ​​udviklingen af ​​fibrøst dysplastiske osteodysplasia, overvejer sandsynligheden for konvertering af umodne knogle tumor.

Fejl i endokrine, centralnervesystemet eller systemer: ¬¬- hypofyse binyrebark, som vist ved kliniske observationer er en væsentlig årsag til sygdom.

lidelser skyldes den naturlige, men forvrængede og ekstremt langsomt patologiske udvikling af det embryonale osteoblastiske mesenchym.

Celler mister evnen til at omdanne til normale osteoblaster.

Den skeletbenetifikationsproces, der forekommer på tidspunktet for embryonal dannelse, er ekstremt unormal. Barnet begynder at blive syg i livmoderen under den primære dannelse af knoglerne, selvom symptomatologien måske ikke vises umiddelbart efter fødslen.

Klassificering af sygdommen

Prognose og behandlingsmetoder afhænger i vid udstrækning af antallet af berørte knogler.

Der er fire former af sygdommen i forhold til antallet af berørte knoglesygdom:

1. Monoossalnuyu formular - slog en knogle. Det forekommer hos mennesker i forskellige aldre. Særligt tilbøjelige til patologi er de ældre, mere almindelige hos mænd end hos kvinder.
2. Den oligossale form af er nederlaget på to eller tre knogler. Typisk påvirker det visse tilstødende områder af skeletet( f.eks. Tilstødende ribben eller kraniet knogler).
3. Den polyosseøse form af er nederlaget på mere end tre knogler. I dette tilfælde bemærke, oftere end ikke, store fremmede ændringer. Vær også opmærksom på fraværet af skeletlæsioner.
4. Albright Syndrome - knogleskader ledsaget af hudpigmentering, endokrine lidelser. I nogle tilfælde oplever piger tidlig pubertet.

Ofte mister patienter ikke, at de har patologier. I første fase udvikler sygdommen sig uden subjektive symptomer eller kliniske objektive tegn.

vigtigste symptomer på tegn på sygdom omfatter:

1. 

   afbilledet fibrøst dysplasi af kranieknogler

   deformation af knogler. Krumningen kan næppe være mærkbar eller signifikant( op til forandringen i hele segmentet af lemmen).Fortykkelse eller knogletab afhænger af, hvor længe sygdommen varer og lokalizatsii. V nogle tilfælde er dette symptom ikke ledsaget af smerte. I andre forekommer det hos ham, eller meget senere.

2. Patologiske frakturer af .Når knoglerne konsolideres, dannes degenerative-dystrofiske zoner af omstrukturering. Hyppige smertefulde fornemmelser. Kan observeres med en brudt knogle med intraøsøs blødning, som forekommer selv i fravær af overbelastning.
3. Lame .Det skyldes en ændring i længden af ​​lemmerne( forlængelse eller forkortelse).Der er smerter i det ramte område.
4. Hormonale lidelser i .Landkartoobraznye eller fregnede pletter af brun farve på huden af ​​ballerne, nakken af ​​halsen, og så videre. N. Ofte er der skjoldbruskkirtel adenom, hyperthyreoidisme. For piger - tidlig udvikling af seksuelle karakteristika, for tidlig menstruation. Boys -. . Overvækst, tidlig uddybning af stemmen, osv

mangel på kliniske symptomer gør det vanskeligt at diagnosticere sygdommen processen i de tidlige stadier af udvikling. I dette tilfælde viser laboratorietest ingen afvigelser, da metaboliske processer ikke overtrædes.

Fiberdysplasi af knogler afsløres af resultaterne af røntgenundersøgelse. På billedet kan læger bemærke en zone med diffus blegning af knoglevæv. Diagnosen bør være rettidig, såvel som behandling, da denne sygdom er inkluderet i præ-tuberøse processer.

Features

terapi behandling af patologisk knogledannelse er at anvende standarden af ​​ortopædiske foranstaltninger:. . Styrke muskulære system, forebyggelse af frakturer, styrke skelettet osv

anbefales at drikke en masse vitaminer, jævnligt massage, tage havet bade, udgifter gymnastik.

Den operative indgreb bør kun anvendes med omfattende deformationer, når lægemiddelbehandling ikke er effektiv.

Protese er ordineret med en udtalt patologi.

konsekvenser af oversete sygdomme

utidig adgang til en læge provokerer følgende komplikationer:

1. Malign transformation - tumor, chondrosarkom, osteosarkom, fibrosarcoma.
2. Mod sygdom udvikler co-morbiditet - hørelse, syn, migræne forekomme udvikler rakitis, forstyrret hjerterytme.
3. Giantisme og akromegali er en øget aktivitet af væksthormon.

Prognoser fra læger er ofte skuffende. Selvom det i de fleste tilfælde ikke er en dødelig sygdom, men ofte fører til handicap.

tibia Midt hyppige brud forstyrrer den naturlige fiksering af skelettet, den samlede andel af knækkede kropsbygning.

Samtidig, med enkelt eller små foci af fibrøst dysplasi af knogle, positive prognoser. Dette er ikke farligt og udgør ikke en trussel.

komponere ca. 5,5% af alle sygdomme i knogle- og 9,5% af benigne knogletumorer( data fra Volkov MV) sygdom, fortjener ikke desto mindre mere opmærksomhed. Hvert år er flere og flere børn og ældre mennesker syge.

Ukorrekt dannede knogleorganer reducerer understøttelsen af ​​skelettet. Denne uregelmæssighed ledsages ikke kun af deformation af knoglen, men også ved hyppige brud. Med flere lokalisering kan det føre til handicap.