Lennox-Gastaut syndromet er en alvorlig form for barndomsepilepsi

syndrom Lennox-Gastaut - dette er en sjælden og alvorlig form for epilepsi, symptomerne begynder at dukke op i den tidlige barndom. Angreb er præget af en række epileptiske anfald.

Denne form for epilepsi er meget vanskeligt modtagelig for behandling, men medicin er ved at udvikle flere og flere nye metoder til vellykket behandling af denne sygdom.

debut af sygdommen sker normalt i alderen mellem to til otte år, nogle gange lidt senere. Så kiddies svært at lære, først og fremmest det er relateret til den overordnede udvikling af forsinkelsen - de starter sent nok på egen hånd til at sidde, kravle og gå.

forsinkelse i udvikling kan være mild eller alvorlig udtrykt i grader, sammen med, at der er kognitive forstyrrelser.

fysiologiske og mentale udvikling af hvert barn individuelt, så det er svært at forudsige, hvordan det vil opføre sig baby med dette syndrom.

Mens de fleste patienter er fundet hyppige anfald af epileptiske anfald og andre forskellige lidelser, i nogle tilfælde, passende behandling giver ganske gode resultater og reducere antallet af angreb.

første barn myoklon epilepsi er blevet udpeget som en særskilt syndrom i 50-erne. Det sidste århundrede, og efter ti år anerkendte det neurologiske samfund det som en selvstændig nosologisk form.

Denne sygdom ifølge forskellige skøn spænder fra 3% til 10% af alle tilfælde af epilepsi hos børn. Forekomsten af ​​patologi er lig med en eller to tilfælde pr. 10.000 mennesker. Det er mere almindeligt hos drenge end hos piger.

prognose Patogenese

overtrædelser Selvom de første symptomer opstår hos børn i alderen mellem to og otte år, tildele en separat fokusgrupper af patienterhvilken sygdom manifesterer sig i 4-6 år.

I nogle tilfælde, at sygdommen forvandlet fra West syndrom, en diagnose, der sætter kiddies til et år. Så syndrom vil udvikle sig i et af de scenarier:

• infantile spasmer syndrom Vesta erstattet toniske anfald, der passerer en latent form og bliver Lennox-Gastaut syndrom;
• infantile spasmer syndrom Vesta er, er der en forbedring i psykomotorisk udvikling.

kompleks

udfældning faktorer i dag, er de specifikke årsager, der udløser denne form for epilepsi ikke kendt. Risikofaktorer omfatter:

• iltmange af fosteret før fødslen ;
• hjernen barn af hjerneskade i prænatal og fødslen - tidlig fødsel, fysiologiske underudvikling;
• infektioner i hjernen på grund af røde hunde, encephalitis, meningitis;
• kortikal dysplasi - overtrædelse af strukturen af ​​hjernebarken;
• knolde sklerose - godartede tumorer i en række forskellige væv og organer.
• idiopatisk faktor - sygdommen udvikler sig af ukendte årsager;
• genetisk disposition .

karakteristiske anfald

børn med Lennox-Gastaut syndrom er udsat for hyppige anfald af epileptiske anfald i svær form. Det kliniske billede af sygdommen er som følger:

1. Atoniske anfald af .Der er et pludseligt fald i tonen i nogle sekunder, der kan også være en kort forstyrrelse af bevidstheden. I tilfældet med den minimale varighed af symptomerne på angrebet ligne tucking dine knæ, hænger eller hoved eller endda et nik, ved længere tids pasform af et barn kan være helt mister bevidstheden og falder. Tonic anfald .Muskeltonen stiger, de bliver stive. Beslag kan vare fra et par sekunder til flere minutter. Ofte kommer på tidspunktet for overgangen fra søvn til vågenhed. Hvis barnet ikke sover i dette øjeblik, kan det falde på grund af bevidsthedstab.
2. Fraværsbeslag af .Bevidstheden "slukker" i et par sekunder, med barnet fryser, er visningen fokuseret på et tidspunkt. Der er også træk i øjenlågene. Fald med sådanne anfald forekommer ikke, angrebet går pludselig. Meget ofte er sådanne anfald uopdaget i flere år.
3. Myokloniske anfald .De manifesterer sig i form af ufrivillig rykkelse af hænder og fødder, mindre ofte hele kroppen. Patienten kan falde eller tabe objekter fra hænderne.

Mange børn med sygdommen Lennox-Gastaut nuværende mental retardering, og som en konsekvens - indlæringsvanskeligheder, samt kognitive( adfærdsmæssige) lidelser, såsom mangel på en følelse af selvopholdelsesdrift, demonstrative, impulsivitet. Diagnosticering af sygdommen

Diagnosen stilles på baggrund af sådanne begivenheder:

1. Sygehistorie - den alder, hvor de første symptomer, som fødslen fandt sted, var der en familie med epilepsi Hvordan er den mentale og fysiske udvikling af barnet.
2. Neurologisk undersøgelse - en samtale med et barn, at brugen af ​​særlige test og skalaer identificere mental retardering.
3. Electroencephalography er en analyse af elektrisk aktivitet i hjernen. Diffusive langsomme akutte bølger findes hos patienter. Proceduren er gjort for hele dagen i en tilstand af vågenhed og hvile, så du kan spore hyppigheden af ​​anfald.
4. MRI og CT - lagdelt undersøgelse af strukturen af ​​hjernen for at detektere skader på dets strukturer.

Behandling af Lennox-Gastaut sygdom indebærer flere metoder.

Medicinsterapi

Målet med terapi er at reducere hyppigheden af ​​anfald. Medikamenterne vælges individuelt under hensyntagen til den minimale forekomst af bivirkninger.

Følgende antikonvulsiver er foreskrevet:

• Clobazam;
• Rufinamid;
• Natriumdivalproat;
• Lamotrigin;
• Topiramat;
• Depakin;
• Carbamazepin;

bruger ofte et værktøj giver ikke de ønskede resultater. Det stof er foreskrevet i en kompleks, og receptionen er strengt kontrolleret af den behandlende læge. Kirurgisk behandling

Hvis ingen positiv effekt efter medicinsk behandling, er kirurgisk behandling udføres ved hjælp af forskellige metoder:

1. Implantation af vagus nerve stimulator .Den udføres ved at sy i området ved kravebenet særlig anordning med en elektrode til transmission af elektriske impulser til vagusnerven. Denne metode reducerer mængden af ​​ anfald. Som praksis viser, er over halvdelen af ​​patienterne på grund af denne metode signifikant reduceret. Implantation
2. RNS-stimulator under hovedbund elektroder, der genererer en region af hjernen. Elektroderne løbende registrere elektrisk aktivitet i hjernen, og på tidspunktet for symptomdebut stimulerende gjort elektriske impulser, der undertrykker epileptiske fokus.
3. callosotomy - dissektion callosum, som er et bundt af nerver, der forbinder hjernen og epileptisk transmitterende impulser fra en del af hjernen til en anden. Efter operationen udført af angrebene ikke forsvinder helt, men de bliver mindre intens, t. Til. Impulserne er genereret fra den ene halvkugle til den anden. Normalt anvendes denne behandling i tilfælde af ukontrollerede epileptiske anfald.

Egenskaber af ernæring

Meget ofte bruges sammen med andre terapeutiske metoder en ketogen diæt. Det er en reduktion i kulhydratindtaget og en stigning i fedtindtag.

Derudover anbefales produkter med et lavt glykæmisk indeks, dvs. dem der sænker blodsukkerniveauerne. Disse omfatter: frugt, grøntsager, bælgfrugter, fuldkornsprodukter, skummetmælk.

Under en sådan diæt bør lægen kontrollere muligheden for at reducere doserne af de indtagne lægemidler.

Komplikationer og prognose

Sygdommen har i de fleste tilfælde en ugunstig prognose. Ca. 10% af patienterne dør i en alder af ti, skyldes dette alvorlige skader under anfald.

Næsten alle syge børn oplever mentalt retardation i nogen grad, halvdelen af ​​patienterne er ikke i stand til selvbetjening.

Også i komplikationer er det muligt at bære:

• modstandsdygtighed over for anfald på grund af modstandsdygtighed over for behandling;
• Sikkerheden af ​​en intellektuel mangel, der ikke forsvinder;
• lidelse af social og arbejdsmæssig tilpasning.

Det er ikke muligt at forhindre begyndelsen af ​​denne sygdom.kan betragtes som de vigtigste forebyggende foranstaltninger i dette tilfælde:

1. Opretholdelse af høj kvalitet liv - en sund livsstil, en fuld otte timers søvn, ordentlig ernæring, undgåelse af indflydelsen af ​​stressfaktorer.
2. Kvalificeret livslang behandling .I intet tilfælde kan du selv ændre behandlingsordningen eller afbryde den.