Demens med Levi-kroppe: symptomer og behandling af en bestemt form for demens

Demens - et generelt begreb, der forener alle forstyrrelser af kognitive funktioner.

En udførelsesform for en sådan lidelse er demens med Lewy body sygdom eller diffus Lewy body( BDTL).Det er en sygdom i nervesystemet - og især den cerebrale cortex og subkortikale strukturer.

Histologisk undersøgelse af hjernevæv afslørede specifikke inklusion - Lewy organer. Normalt skal de ikke være i de unge og midaldrende mand.Ældre mennesker kan være en lille mængde. Ifølge deres oprindelse, de er fragmenter af sønderdelt nervecelle - intracellulære strukturer.

Som uafhængig sygdom denne form for demens blev beskrevet i 1984 i studiet af hjernevævet hos patienter med demens altsgeymerpodobnoy. Ved at studere historien om sygdommen og de særlige kendetegn ved de symptomer, det blev opdaget, at sygdommen har en række forskelle fra de allerede kendte varianter af demens.

Hvad sker der i

krop Bortsetspecifikke Lewy-legemer i hjernens stof påvises unormal amyloidprotein - 30% af tilfældene. mulig årsag BDTL tro arvelighed - det blev antaget på grundlag af observationer af familiemedlemmer til patienterne. Der er også et fald i niveauet af dopamin - svarer til, hvad der sker i Alzheimers sygdom.

Mikroskopisk hjerneforskning afslører hans dybe atrofi, udfladning af kortikal sulci. Identificerer specifikke Lewy organer, amyloid plak og kolesterol.

mest berørte stamceller subkortikale strukturer - hvor antallet af neuroner er signifikant reduceret. Der er også fundet det største antal celler Levi - fragmenter af de ødelagte celler. Disse blodlegemer er sammensat af protein, ubiquitin rester af cytoplasmastrukturer - cellen skelet.

kliniske billede

hele komplekset af symptomer ved demens med Lewy legemer( DLB i engelsk litteratur) er sammensat af flere syndromer. Hver af dem kan spores nogle forskelle fra andre varianter af demens.

Kognitiv funktion

Dette er den mest udtalte symptomer. I andre typer af demens i første omgang lider lagrer og tale-funktion. Når BDTL mere udtalt nedsat koncentrationsevne. Dette er manifesteret træthed, manglende evne til at koncentrere sig i lang tid på en hvilken som helst lektion. Det bliver umuligt at psykisk stress.

På grund af denne lidelse og rationel tænkning. Patienten kan ikke gøre op din daglige rutine, glem alt om de ting, han har brug for at gøre. Et karakteristisk symptom er perserveratsii - at gentage de samme lektioner mange gange. Dette symptom er almindelig i psykiatrisk praksis.

hallucinatoriske syndrom anden syndrom, en egenskab ved psykiatri og praktisk talt ikke forekomme med andre typer af demens. Hallucinationer hos patienter med BDTL er visuel karakter. De synes ikke bare til begyndelsen af ​​sygdommen. Det begynder med en synshandicappet i form af sin tilbagegang.

Så er der visuelle illusioner, som senere udvikler sig til fuldgyldigt hallucinationer. De tager som regel i form af mennesker - venner eller fremmede til patienten. En person kan tale med dem, for at udføre en handling.

hallucinatoriske syndrom ledsaget af fremkomsten af ​​vrangforestillinger. Oftest er de paranoide karakter.

Krænkelse af motorisk funktion

I de tidlige stadier af sygdommen i diffuse organer af Levi fremstår et sådant symptom som parkinsonisme. For andre typer demens er det ikke karakteristisk, derfor kan diagnosen Parkinsons sygdom i tidlige stadier fejlagtigt diagnosticeres.

Disse lidelser ser sådan ud:

• hypertension af musklerne i lemmerne, hvilket fører til deres stivhed;
• tremor af forskellig sværhedsgrad;
• er typisk for andre typer af demens, især senil, shuffling gang, wiggle og walking usikkerhed;
• hyppige fald, nogle gange på jævnt underlag.

Søvnforstyrrelse

Det er patientens mareridt. Det er karakteristisk, at patienten opfatter dem helt realistisk. Som følge heraf forværrer mareridt hans tilstand. Under indflydelse af mareridt begår en person aktive bevægelser i en drøm, som kan føre til hans fald fra sengen.

Vegetative forstyrrelser i

De observeres kun i en del af patienterne:

• depressionstryk ved ændring af kropsposition eller efter spisning;
• urininkontinens;
• krænkelse af hurtig søvnfase.

Hvad er forskellene fra andre typer demens?

Demens er et progressivt fald i kognitive funktioner, det vil sige at patientens tilstand forværres over tid. BDTL har karakteristiske forskelle, hvilket gjorde det muligt at adskille det som en separat sygdom.

Forstyrrelse af kognitive funktioner har en oscillerende karakter - det vil sige, patientens tilstand kan derefter forværre og derefter forbedre. Dette fænomen kaldes symptomfluktuationer.

Bevidsthedsfluktuationer kan observeres inden for en dag eller med et stort tidsinterval. Det afhænger af patientens generelle tilstand, tilstedeværelsen af ​​kroniske sygdomme, infektioner, andre patologier i nervesystemet.

Hvordan sygdommen diagnosticeres -

kriterier Hidtil kan Lewy legemer i hjernen kun findes ved histologisk undersøgelse - det vil sige posthumt. Under patientens liv er diagnosen kun "sandsynlig" eller "mulig".Der er tre kriterier for indstilling af en sådan diagnose:

• en mærkbar svingning i intensiteten af ​​kognitiv svækkelse;
• tilstedeværelse af udtalte visuelle hallucinationer;
• er en ubegrundet parkinsonisme.

Mulig PDTL gives, hvis patienten har demens og et af disse kriterier. Sandsynlig PDTL kan kun leveres, hvis alle tre kriterier er til stede samtidigt.

Der er yderligere kriterier, der tillader mere nøjagtig diagnose af en intravital diagnose:

• hyppige fald;
• periodisk bevidstløshed;
• overfølsomhed og intolerance over for lægemidler fra gruppen af ​​neuroleptika;
• visuelle illusioner.

Der er ingen specifik instrumental diagnose. Diagnosen er kun lavet på baggrund af kliniske symptomer. Instrumentdiagnosen udføres til forskellige formål - at udelukke andre hjerneskader.

Forskellige test for kort- og langtidshukommelse, tale og kognitiv funktion bruges til at bestemme omfanget af overtrædelser. Det er vigtigt at interviewe familiemedlemmer eller plejere til patienten - om hans adfærd, om brud på søvn, tilstedeværelsen af ​​hallucinationer og vrangforestillinger.

Differentialdiagnose udføres primært med Parkinsons og Alzheimers sygdom. Kriterier for diffodiagnostik er angivet i tabellen:

Medicinsk behandling

Da patogenesen af ​​sygdommen er død og desintegration af neuroner, eksisterer effektiv behandling ikke. Alle metoder er kun rettet mod at bremse denne proces, men ikke stoppe den. Terapi er primært rettet mod syndromet, som manifesterer sig på den mest alvorlige måde.

Behandlingens kompleksitet er, at medicin til at eliminere et symptom kan forværre en anden. Dette er tilfældet med præparater til behandling af Parkinsonisme - de forværrer gangen af ​​hallucinatorisk syndrom.

Hovedgruppen af ​​lægemidler til behandling af sygdomme i diffuse Lewy-kroppe er cholinesterasehæmmere. Normalt anvendes lægemidlet Exelon( Rivastigmin), som er en hæmmer af cholinesterase i hjernen, hvilket forårsager en afmatning i ødelæggelsen af ​​acetylcholin, den vigtigste synaptiske mediator. Dette forbedrer opførelsen af ​​nerveimpulsen.

Lægemidlet Akatinol Memantine anvendes også - en specifik behandling for demens. Memantin, den aktive bestanddel af lægemidlet, er en antagonist af NMDA-receptorer. Det er i stand til at forbedre overførslen af ​​momentum mellem hjernens neuroner, som en konsekvens - for at forbedre kognitiv funktion.

Behandlingen af ​​hallucinatorisk syndrom kræver udnævnelse af neuroleptika. BDTL er dog karakteriseret ved dårlig tolerance af lægemidler i denne gruppe. Behandlingen begynder med det mest optimale lægemiddel - clozapin og med minimal dosering.

-antidepressiva og antikonvulsive midler anvendes også.

Non-drug therapies bruger følgende:

• psykoterapi;
• fysioterapi - massage, elektrosleep;
• kunstterapi, musikterapi;
• fysioterapi øvelser.

Korrekt pleje af patienten har ikke ringe betydning. Det er nødvendigt at fjerne traumatiske genstande fra området for dets tilgængelighed. Det er vigtigt at skabe et roligt miljø i familien, da patienter med BDTL er let irriteret, og de kan opleve paranoide vrangforestillinger.

Et karakteristisk træk ved demens med Levi-kroppe er den meget hurtige udvikling fra sygdomsudbruddet til alvorlig kognitiv og motorisk svækkelse, i gennemsnit fem år og en gennemsnitlig levetid på ca. otte år.

dødbringende udfald kommer ikke fra de fleste demens, men fra samtidige somatiske sygdomme. Forebyggende foranstaltninger er ikke blevet udviklet, fordi årsagen til denne sygdom er ukendt.