Reyes syndrom fik sit navn til ære for den patolog fra Australien Reyes, som i 1963 gav et komplet og detaljeret beskrivelse af det kliniske billede af sygdommen. Sygdommen er også kendt i den medicinske litteratur under navnet hvid leversygdom eller Reye's syndrom. Denne sygdom er akut og hurtigt progressiv.
Reye syndrom forekommer hos børn og unge under 16 år, hos voksne er det ekstremt sjældent. Det begynder som opkastning, hvorefter kommer psykomotoriske ændringer( som regel stimulation), efter ham kommer der apati, sløvhed, og en teenager falder i koma. Hertil kommer, at der er meget farligt for livsforstyrrelser i leveren.
Akut HE blev identificeret som en følge af brugen af aspirin, som blev taget til behandling af infektionssygdom. Over tid blev mange Rhea-lignende sygdomme identificeret.
Det er af denne grund besluttet at afsætte Reyes syndrom( klassisk) og Reyes-lignende syndromer( de kaldes atypisk Reyes syndrom).
Forekomsten af sygdommen er ikke den samme i forskellige lande. Så i Storbritannien er dette 0,1 tilfælde pr. 100 000 indbyggere, og i USA er dette et tilfælde pr. 100 000 indbyggere.
Patogenese og årsagerne til
syndrom Desværre, til dato, patogenesen af syndromet af Reyes hos børn er ikke helt forstået. På nuværende tidspunkt, læger mener, at den hvide leversygdom opstår, når man kombinerer faktorer som:
- at et barn eller teenager virussygdom;
- anvendes til behandling af aspirin. I en klassisk udførelsesform opstår
syndrom når børn aspirin, på et tidspunkt, når de er syge SARS, influenza, og også sådanne sygdomme som skoldkopper eller herpes parainfluenza.
Det er meget vigtigt, at syndromet ikke udvikler i strid med dosis af lægemidlet, og når de anvendes i overensstemmelse med lægens anbefalinger med alderssvarende doser.
er bemærket, at udover aspirin som etofaktorov for Rey-lignende syndrom kan være stoffer, der er mitokondrielle giftstoffer. Dette er hypoglycin, forskellige insekticider, valproat.
I Storbritannien konkluderede forskerne, at ca. 10% af Reye's syndrom er forårsaget af nedsat metabolisme. Ofte er dette fedtsyredysmetabolisme, lidelser i urinstofcyklussen, mangel på carnitin transferase eller glycerinkinase.
Set ud fra biologi, hvor sygdommen er en forstyrrelse i mitochondrierne, som til sidst fører til apoptose( destruktion) 
celler. I denne proces virker lægemidler som en trigger( start processen).Ved denne lejlighed, en af hypoteserne er antagelsen om medfødte subklinisk mangel af mitokondrielle enzymer i mennesker med sygdommen Reyes. Siden
demontere toksiner forekommer i leveren, dets celler( hepatocytter), den første flade af salicylsyre, aspirin og de første mitokondrier begynder at dø i dem. Levercellerne dør begynder, hvilket fører til en krænkelse af leverenes afgiftningsfunktion.
Blodindholdet i ammoniak og hepatiske transaminaser stiger kraftigt, og koncentrationen af disse stoffer er flere gange højere end normalt. Det er disse stoffer, der virker på nerveceller og fører til hurtig encephalopati og i sidste ende hevelse i hjernen.
har et sygt barn, hvad angår morfologi forekommer steatosis fint drop typen, som observeres på periferien af leveren lobules. Fedtdegeneration er imidlertid mærkbar i hjertemusklen, bugspytkirtlen og nyrerne. Hvad angår nerveceller, ændres neuroner på en degenerativ måde, og astrocytter undergår et meget stærkt ødem.
Symptomer på sygdommen
Reye's syndrom bestemmes som regel efter tre dage efter infektionen. Der er dog tilfælde af fiksering af syndromet om 12 timer eller efter 21 dage efter færdiggørelsen af virussygdommen. Ved kopper er sygdommen rettet i 4-5 dage efter udslætets udseende.
i udviklingen af Reyes syndrom er følgende faser, som hver er karakteriseret ved dens symptomer:
- første fase. Det vigtigste symptom er opkastning, og det sker ofte.
- fase to .I løbet af de 24-48 timer efter indtræden af opkastning registreret en markant ændring i adfærden hos barnet, fra overstimulering til apati og sløvhed i reaktionerne. Barnet er ikke interesseret i legetøj, han holder op med at tale, han har ingen appetit, og det bliver sværere og svært at kontakte barnet. Barnet ophører med at navigere i rummet, og det er helt muligt at gå ind i koma. I denne tilstand kan en lille patient være fra et par timer til flere uger.
- fase tre .Det sidste stadium af udviklingen af syndromet er ophør af vejrtrækning.
Hos patienter med atypisk Reye-syndrom er kliniske manifestationer af sygdommen ens og forekommer hyppigt i løbet af de første fem år af et barns liv.
Generelt karakteriserer læger sygdomsudviklingen så hurtigt og uden ordentlig behandling, der fører til et fatalt udfald. Af hensyn til retfærdighed skal det bemærkes, at syndromet er blevet fastgjort i en mild form med spontan standsning af udviklingen af processerne.
Diagnostiske kriterier for
børnelæge er meget vigtigt at rettidig opdage symptomerne på Reyes syndrom ved behandling af en viral infektion med Aspirin. Typiske kliniske manifestationer af sygdommen er opkastning og udvidelse af leveren. Dette er symptomerne, der bør bekymre medicinen først. Til diagnose
syndrom skal have:
- blodanalyse( biokemisk) til bestemmelse af niveauet af aktiviteten af leverenzymer kritiske;
- er ultralyd;
- undersøgelse af rygmarvsvæske( CSF);
- leverbiopsi.
I analyse af blod, typisk i en normal bilirubin, men 3 eller flere gange( registrerede tilfælde og 20 gange overskud) AST og ALT( leverenzym markør).
Også et dårligt tegn er den øgede koncentration af ammoniak. Hos nogle patienter observeres hypoglykæmi( oftest børn under fem år).Hvad angår tilstedeværelsen og koncentrationen af elektrolytter i blodet, kan den variere meget som følge af opkastning eller afvisning af at modtage væske.
Ofte lider syndromet af en lidelse i blodkoagulering, og dette ses tydeligt på koagulogrammet. Samtidig er en klinisk blodprøve inden for det normale område, det kan være lidt forskelligt i antallet af hvide blodlegemer, ikke mere.
For at bestemme patologien i centralnervesystemet udføres en punktering( lumbal).På ultralyd klart synlig stigning i leveren( hepatomegali).I leveren overdreven, over normen, er diffus ekkogenitet også den strukturelle tæthed af leveren selv iagttaget. Det sidste punkt i diagnosen skal være en biopsi.
Morfologisk undersøgelse viser tydeligt manglen på ændringer, der kan skyldes betændelse og tydeligt udtrykte tegn på fedtdegeneration. Efter genopretning skal børn, der har lidt syndromet, henvises til råd til genetikere for at bestemme mulige genetiske sygdomme forbundet med metabolisme.
Forudsat
lægehjælp Ved den mindste mistanke om, at et barn er ved at udvikle Reyes syndrom, er det nødvendigt til hurtigst muligt at indlægge normalt en ambulance bringer disse patienter i intensiv afdeling i den indledende fase af behandlingen er mere symptomatisk og har den vigtigste opgave - opsigelse begyndtei kroppen af farlige forandringer. 
I medicinsk praksis er det accepteret i denne sygdom anvendte kortikosteroider( oftest prednisolon), som bidrager til at reducere risikoen for inflammation i hjernevæv, vitamin K, Mannitol at forhindre hævelse af hjernen, og indgivelse elektrolytter til rehydratisering er også indlæst glucoseopløsninggenoprettelse af sin balance, samt at opretholde kroppen.
Desuden fluid administration fremmer hurtigere fjernelse af ammoniak fra kroppen, dog skal lægen afbalancere altid holde fordi overskydende væske kan forårsage cerebral ødem. Behandlingen er også rettet mod korrektion af blodcirkulationen.
Til dette formål kan plasma administreres, blodtransfusion udføres eller dialyse udføres. I nogle tilfælde, når vejrtrækning allerede er afbrudt, kan intubation af luftrøret med hyperventilering udføres.
Det er meget vigtigt i behandlingen at systematisk overvåge værdien af arterielt og intrakranielt tryk. Værdien af sidstnævnte bør ikke være mere end 15 torr. Hvis værdien er højere end normalt, anvendes Furosemide som en injektion for at reducere trykket. I løbet af behandlingen overvåges parametrene for respirationshastighed og puls konstant. I tilfælde af abnormiteter ordineres en passende behandling med et bredt arsenal af lægemidler.
Prediction - alle et par minutter og timer. ..
Statistikker viser, at dødeligheden i tidlig påvisning af syndromet kan variere meget fra den fase, hvor diagnosen:
- i de tidlige stadier dødelighed ikke overstiger 5%;
- , hvis det kommer til tilstanden af koma , så øger sandsynligheden for et dødeligt udfald til 50-60%;
- i sidste fase af , når der opstår vejrtrækningsproblemer, er dødeligheden 95%.
Årsag til døden for unge er cerebralt ødem, såvel som åndedrætsanfald. Mere sjældent kan dødsårsagen være hjertesvigt, gastrisk blødning eller sepsis. Læger siger, at hvis Rays syndrom opdages i et tidligt stadium( opkastning er begyndt), anses en prognose for behandling af et barn som gunstigt.
Derfor er aktualiteten i at søge om hjælp til en læge meget vigtig. Moderne medicin har gjort betydelige fremskridt i behandlingen af sygdommen.
sammenlignet med 1970. I dag dødelighed fra syndromet faldt fra 40% til 20%, og de børn, der overlevede, er der en komplet neuro-psykologisk helbredelse.
I forebyggelse ordre
Den eneste effektive måde at forhindre muligheden for forekomst af syndromet er afkald på brugen af aspirin til behandling af børn.
Nu, i mange lande, anbefales at udskifte den acetylsalicylsyre i behandlingen af børn på lægemidler, såsom paracetamol og ibuprofen eller natur holdes antipyretisk behandling om nødvendigt.
Ved den mindste mistanke om syndromet bør du hurtigt søge hjælp fra læger, det er umuligt at vinde sygdommen derhjemme. Jo tidligere patienten blev taget til hospitalet, jo større er chancen for et positivt resultat.
