Fare for Vests syndrom hos børn - tegn, video og foto patologi

Denne form for epilepsi, også kaldet infantile spasmer, forekommer ofte i 4 til 6 måneder af livet. Drengene er syge oftere end piger.

Under angrebet glider kroppen frem hurtigt, hovedet bøjer. Spidser opstår, når barnet falder i søvn eller før opvågnen. Hyppigheden af ​​angreb kan nå hundredvis af dage.

grunde, der forårsager West syndrom

mest almindelige årsag til syndromet - hypoxisk hjerneskader barn i en vanskelig fødsel.

Årsager til syndromet Vesta er:

• medfødte sygdomme i hjernens udvikling;
• forskellige genetiske sygdomme;
• -kvælning;
• hos premature spædbørn - blødning i kraniet.

På billedet et barn med Vests syndrom

Det sker, at årsagen til denne sygdom ikke kan bestemmes. I sådanne tilfælde er det nødvendigt at tale om den idiopatiske form af syndromet.

Patienter med kliniske tegn på nogen ændring i elektroencefalogram, eller patienter uden symptomer, men med de ændringer i EEG, er den første

Patienter i den anden gruppe af har milde kliniske og EEG tegn.

De gennemgår behandling og bør undersøges to gange om året. For anses den tredje gruppe af at omfatte patienter med lyse kliniske og elektroencefalografiske manifestationer.

Tegn og symptomer

West syndrom har tegn :

• hyppige, er ikke særlig modtagelig for behandling af epileptiske anfald;
• gypsarytme - standard for EEG syndrom;
• psykomotorisk udviklingsforstyrrelse.

I 90% af børnene med denne lidelse begynder anfald i det første år af livet, oftest i intervallet 3 til 8 måneder.

I begyndelsen bestemmer lægerne kolik, tk.tegn og græd, som barnet udgiver under og efter en pasform, ligner meget kolik.

Standardfunktionerne i er:

• kropshældninger fremad;
• kramper i kroppen, arme og ben
• hænder og fødder kan opdrættes til siderne i samme udstrækning for højre og venstre side af kroppen.

Ofte varer hvert angreb et eller to sekunder, så kommer der en kort pause, hvorefter den næste spasme sættes i. På videoen kan du se, hvordan Vest syndrom manifesterer sig i et lille barn.

Udover at børn kan observeres sporadiske spasmer, infantile anfald med syndromet har en tendens til at gå en streng af flere på hinanden følgende spasmer.

Børn med denne lidelse er karakteriseret ved irritabilitet, hæmning af udvikling og endog nedbrydning, som ikke forsvinder uden behandling. Sådanne babyer kan også opføre sig som om de ikke kan se.

Sundhedsstatus normaliseres, når sygdommen behandles, og EEG-data forbedres. Terapeutiske behandlinger

vigtigste metoder til behandling er tildeling steroider eller vigabatrin .

Steroider bør tages omhyggeligt, fordi de fører til ubehagelige bivirkninger. Vigabatrin har også en lignende egenskab.

En neurosurgeon kan udføre en operation til at dissekere hjernen i meninges, fjerne hjerne tumor og medfødte aneurysmer af karrene. En højpræcisionsinterventionsteknik anvendes ved stereotaxisk kirurgi, sparsomme endoskopiske metoder.

Gode resultater blev opnået ved behandling af Vesta syndrom af stamceller. Metoden er stadig ny og endnu dyr, men klart lovende.

Essensen af ​​behandlingen består i genoprettelsen af ​​den svækkede del af hjernen ved hjælp af basale stamceller, som er grundlaget for ethvert væv, selv for den nervøse. Til behandling af idiopatisk

former for forstyrrelse anvendt lægemidler:

• antikonvulsiva( nitrazepam, epilering);
• hormonelle og steroide præparater( prednisolon, hydrocortison, tetracosactid);
• -vitaminterapi - en stor dosis vitamin B6( pyridoxin).

Effektiviteten af ​​behandlingen bestemmes af, hvor hurtigt anfald forsvinder, og deres sværhedsgrad falder. Hvis medicinen udvælges kompetent og dens dosis er tilstrækkelig, begynder barnet at udvikle sig korrekt og lære i fremtiden at føre et fuldt liv.

Desværre giver stofferne ikke altid en effekt og selv de nyeste.

Det skal også bemærkes, at stofferne har bivirkning:

• følelse af konstant træthed;
• koncentrationsforstyrrelse;
• hud og endokrine reaktioner;
• depression;
• perifere nerveskader;
• afvigelser i leverens arbejde.

Den mere brugte dosis, jo mere udprægede bivirkninger.

I situationen med sygdommens symptomatiske form forbliver prognosen ret tung i dag.

prognose, dødelighed og forventet levetid på Vesta

syndrom er umuligt at forudsige den samlede prognose for udviklingen af ​​de forskellige årsager og forskellige symptomer. Hver sag skal analyseres separat.

Prognose for spædbørn med idiopatisk syndrom Vesta er mere optimistisk for end for symptomatiske former.

Ved idiopatisk syndrom er der en mindre alvorlig forsinkelse i udviklingen inden anfald, og kramperne er lettere at behandle. Børn med denne formular gennemgår ofte transformation i andre former for epilepsi, og ca. 40% af børnene adskiller sig ikke fra sunde.

I andre tilfælde har behandling af syndromet vanskeligheder, og resultaterne er utilfredsstillende, for børn med symptomatiske former, prognosen er negativ, især hvis immunitet over for lægemidler afsløres.

Ifølge forskning i syndromet af Vesta levealder 5% af børn med nedsat lever ikke op til 5 år, i nogle tilfælde, på grund af sygdom, i nogle - som følge af behandling komplikationer.

Mindre end 50% opnår remission med medicin. Statistikker viser, at kun 30% af sagerne behandles normalt, og kun hvert 25. barn har et relativt normalt niveau af fysisk og mental udvikling.

Op til 90% af børnene lider af forsinket fysiske eller psykiske udvikling , selv med en vellykket behandling af anfald. Ofte drejer det sig ikke om anfald selv, men af ​​årsagerne til deres udvikling. Alvorlige vedvarende anfald kan selv blive en faktor i hjerneskade.

Permanent hjerneskade i forbindelse med West syndrom omfatter kognitiv svækkelse, indlæringsvanskeligheder, adfærdsproblemer, lammelse, psykiske problemer og autisme.

Ca. 60% af børn med syndrom lider af epilepsi senere i livet. Sommetider overtræder overtrædelsen til andre former. Ca. halvdelen af ​​alle tilfælde bliver Lennox-Gastaut syndrom.

En femtedel af syge børn dør før året. Dødsårsagen er medfødt patologi af hjerneudvikling. Af de overlevende lider tre fjerdedele af abnormiteter i den psykomotoriske udvikling.

Det er ekstremt vigtigt at diagnosticere Vests syndrom i tide og straks begynde en passende behandling. Jo tidligere behandlingen er startet, desto mere sandsynligt er et positivt resultat af sygdommen.

Med det korrekte udvalg af antiepileptiske lægemidler i halv sager viser det sig at opnå en absolut kur mod barnet fra anfald.

Sen diagnostik og ukorrekt udvælgelse af stoffer medfører tab af værdifuld tid og forværrer sygdommens prognose.