Porentsefaliya er en medfødt anomali, som gør overfladen af hjernen er forbundet med en af de laterale ventrikler( det hulrum, hvori er cerebrospinalvæske) og dækket med koniske recesser( dyb hjerne).
opstår oftest i den midterste hjernearterie.
Porencephaly er opdelt i to typer: falsk og sand.
false
view anomalier - en cystisk dannelse i hjernevævet, som ikke er forbundet med dens ventriklerne og ikke når overfladen deraf, kan således kommunikere indbyrdes.
I grund og grund er disse cystiske formationer i hvidt stof og kan lokaliseres i enten en eller begge dets halvkugler. Mønsteret af hjernebarken bevares i dette tilfælde, og væggene i de falske cysteformationer indbefatter arvæv.
True parencephalus
I dette tilfælde er cystiske formationer divertikulære af hjernehvirvlerne rettet mod dens overflade. Meget sjældent er cysterne i en separat position i forhold til hjernen og kommunikerer ikke med sine ventrikler.
Dimensioner af de cystiske hulrum er meget forskellige og optager det meste af halvkuglen. Hulrummet har en glat struktur indefra og består hovedsagelig af en ependymallignende skal.
Når cyste fritliggende og har ingen fælles passage med hjerneventrikler - udfylde den består af et protein af gul væske, hvis det rapporteres, dets indhold består af cerebrospinalvæske.
Ofte i væggene i det cystiske hulrum spores væv, der har defekter i strukturen af hjernebarken. I nogle tilfælde opdager de i 
hæmoglobinogen pigmentering som følge af blødninger såvel som mindre anoxisk nekrose.
I forbindelse med at forbinde cyster med hjernehvirvlerne bliver de laterale ventrikler ofte dilateret og har en uregelmæssig form. Figur
cortex på plads cystisk dannelse er stort set fraværende( denne region af hjernen halvkugle dækket af et tyndt lag bestående af et blødt foring af hjernen og medulla) eller sendes radialt i hulrummet retning.
tættest på cyste vindinger hjernebarken afslørede histologiske forandringer karakteriseret ved nedsat orientering cellelag, samt vakuum ganglieceller. Der kan være fokale mikser i hjernens bløde skal. Denne form for forstyrrelse er en konsekvens af ægte panencephaly.
Der er varierende grader af unormal udvikling, men er mest udtalt "cystisk hjerne"( to store cystisk fluidfyldt blære), kendetegnet ved en patologisk proces, der involverer halvkugle, den basale kerne, samt hjernestammen. Det er værd at bemærke, at med denne type patologi er cystiske ændringer af cerebellum ekstremt sjældne.Ætiologi
lidelser
Sygdommen kan være et resultat af hjerneskade, tidlig Microzim hjernevæv, og føtal udviklingsforstyrrelse, i nervesystemet.
Sådanne fejl i hjernens udvikling som en cystisk hulrum, oftest intrauterin patologi, og ikke kun er en følge af en overtrædelse af kongeligt blod omsætning, men også processen med morfogenese defekt.
Sommetider cyster kan forekomme i alle aldre og være resultatet af hjerneskade, blødning, infektiøse og inflammatoriske processer af forskellige typer af tumor ødelæggende virkning på hvid og grå substans i hjernen.
Patomorfologija
abnormitet i cystiske kaviteter under fyldningen væske, forskydningen af medulla, som ofte forårsager sekundær skade på hjernevæv. Der er også en forstyrrelse i cellelagets orientering. Ved denne sygdom
nedsætter den samlede masse af hjernen med 20-25%, afslører utilstrækkelig udvikling af pandelapper de cerebrale halvkugler og hjerne 
, nerveceller er ikke differentierede og er stort set fraværende på overfladen af cortex.
Der er utilstrækkelig udvikling af vaskulærsystemet såvel som forstyrret modningsprocessen af skeden af nervefibre.
Hos små børn, der er angreb af epilepsi, er der asymmetri af kraniet, hvor den ramte side stikker mere i den tidsmæssige region, en betydelig forsinkelse i mental udvikling forstyrrelser af nervecellerne i traumatisk hjerneskade område, samt lammelse observeret.
ofte afslører en overtrædelse af corpus callosum, microcephaly, samt andre fejl af organer.
Årsager til patologisk udvikling
Ligesom de fleste af laster fosterudviklingen, er risikoen for porentsefalii opstår på grund af påvirkning af skadelige faktorer under graviditeten( rygning, alkohol, forskellige typer af infektioner, strukturelle træk ved de indre organer mor), der fører til afbrydelsen af udviklingen af det vaskulære system i hjernen. Bare
risikofaktor kan være en tidligere abort, for tidlig graviditet, moderens alder( den mest velstående er 
alder fra 17 til 30 år).
infektionssygdomme i drægtighedsperioden kan føre til sprængning af uteroplacentale omsætning, hvilket kan føre til intrauterin føtal asfyksi. I tilfælde
immunologisk inkompatibilitet, moderens krop producerer antistoffer, som overvinder placenta, trænge fostrets nervesystem, hvilket gør den toksiske virkninger.
diagnose og mulig behandling
For nylig afsløre tilstedeværelsen af porentsefalii, samt at skelne det fra andre misdannelser var næsten umuligt, og det blev opdaget kun på tidspunktet for obduktion.
Hidtil er der forskellige forskningsmetoder, som kan bekræfte eller nægte tilstedeværelsen af denne anomali.
Diagnosen er baseret på forskellige neurologiske undersøgelser: ultralyd, CT, MR i hjernen. I nogle tilfælde forårsager denne sygdom hydrocephalus.
Behandlingen afhænger af graden af skade på hjernen væv, samt placeringen af cyster, deres størrelse og mængde.
Ofte viser patienter kun mindre symptomer fra nervesystemet, som ledsages af normal mental udvikling. I dette tilfælde er støttetapi ordineret ved hjælp af lægemidler, fysioterapi.
I tilfælde af forværring af patientens, ledsaget af udviklingen af sekundære hydrocephalus og quickening epilepsi, er kirurgi udføres.
Under operationen dissektion porentsefalnyh producere cyster og dissekeret hjernevæv påvirket af choroid plexus, der ligger i hulrumsdybde.
I tilfælde af en ufyldestgørende kirurgi, under anvendelse af en ventriculoperitoneal shunt pumpe ud indholdet af cystisk hjerneventrikler. Men med et stort antal berørte områder i hjernen er resultatet ugunstigt. I medfødt
porentsefalii hjerne ugunstig prognose, hvis hulrum( cyste) er tilstrækkelig stor, børn dør 
i de første måneder af livet.
I tilfælde af enkelt cyster er små, patienter viste mental retardering, samt en tilstrækkelig høj sandsynlighed for anfald og lammelse af lemmerne. I tilfælde af falsk
porentsefalii( når cyste dannelse opstår som følge af infektioner eller kranietraume) før påbegyndelsen af den underliggende sygdom barnet udvikler helt normalt.
