Neuromuskulære Sygdomme

Myasthenic Lambert-Eaton syndrom og andre former for myasthenia gravis

myasthenisk syndrom muskelsvaghed Lambert-Eaton - en sygdom, der er karakteriseret ved muskelsvaghed og træthed. Den sværeste at redegøre for musklerne i stammen og placeret i den proximale del af de nedre ekstremiteter.

Muskelsvaghed er undertiden ledsaget af sygelighed( myalgi).Musklerne i arme og øjne med Lambert-Eaton syndrom lider langt mindre hyppigt end hos spædbørn.

Patienter med dette syndrom, når de har brug for at stige fra en liggende eller siddende stilling, oplever alvorlige vanskeligheder. Midlertidig forbedre muskel aktivitet hjælper deres maksimale forbigående spænding.

meget sjælden i denne sygdom er der en udtalt svaghed i de respiratoriske muskler, men nogle gange er det det vigtigste element i den patologi, som hjælper med at redde patientens liv.

forstyrrelse af det autonome nervesystem er observeret i de fleste mennesker, der lider af Lambert-Eaton syndrom. Dysfunktion kan mistænkt af følgende symptomer:

  • reducere mængden af ​​sved, og spyt;
  • ortostatisk hypotension;
  • elever ophøre med at reagere på lys;
  • mænd udvikler impotens.

Mange patienter med svækket eller fraværende dybe senereflekser. Men disse reflekser kan kort vende tilbage efter en midlertidig muskelspændinger.

udvikling af myasthenia gravis

Content

  • Årsager til sygdom klinisk billede
  • diagnostiske metoder
  • Behandling af Lambert-Eaton syndrom
  • Andre former for myasteni
    • ptose myasthenia gravis
  • Forebyggende foranstaltninger

årsager til sygdommen i dag er noget samlet svar på spørgsmålet, hvad er årsagerne til muskelsvaghed? Mange forskere er enige om, at den store rolle spilles af arvelighed faktor. Indsamling af data historie, ofte en læge vurderer, at patienten har eller havde nære slægtninge, der lider af denne sygdom. Ofte under

syndrom ledsaget af:

  • hyperplasi eller tumor i thymus;
  • dermatomyositis;
  • amyotrofisk lateral sklerose;
  • lungekræft, æggestok eller bryst.

I denne situation, myasthenia gravis er ikke en uafhængig sygdom, men et syndrom. Forskellige ugunstige faktorer( dårlig Immunity, hyppig stress, infektionssygdomme) provokere et sundt legeme til produktion af antistoffer mod sine egne celler, hvis virkning er ødelæggelsen af ​​den postsynaptiske membran.

Resultatet er en svækkelse af transmissionen af ​​impulser, de gradvist blegne helt.

Myasthenia gravis

kliniske billede

I myastenisk Lambert-Eaton syndrom hos en patient efter symptomer:

  • hurtig hensynsløse træthed muskulatur i forskellige grupper;
  • sidst på eftermiddagen patienten ser dobbeltsyn;dobbeltsyn
  • skarphed aftager;
  • opstår ptose af det øverste øjenlåg;
  • stemme bliver nasal, og diktion mister klarhed;
  • følte ømhed i at synke;
  • forstoppelse og diarré;
  • dysfunktion vejrtrækning;
  • takykardi.

også ved at udvikle kolinerg krise - tilstanden af ​​livstruende og kræver øjeblikkelig indlæggelse:

  • kraftig reduktion i hjertefrekvens;
  • pupilkonstriktion;
  • aktivering af intestinal motilitet;
  • ufrivillig øget spytsekretion;
  • høj sekretion af bronkial slim.

Metoder til diagnose Diagnose af Lambert-Eaton syndrom er baseret på en hel række foranstaltninger.

parser subjektive klager af patienten og gøre historie. Dette tager hensyn til følgende faktorer:

  • da de første tegn optrådte;
  • om der er problemer med syn( dobbeltsyn, øjenlågsdepression);
  • tilstedeværelse af reumatoid arthritis
  • arvelige data.

Dernæst undersøger lægen patienten og opfordrer ham til at gennemgå diagnostiske tests: en proserin test, en test med gentagne bevægelser.

Laboratorie- og hardwarestudier: undersøgelse af en patient

  • bestemmelse af koncentrationen af ​​specifikke antistoffer ;
  • MRI og CT anterior mediastinum , anvendelse af disse fremgangsmåder kan identificere tumor i thymus;
  • electroneuromyography - instrumental vurdering af hastigheden af ​​passagen af ​​nerveimpuls og graden af ​​muskel ophidselse. Hvis patienten har et myasthenisk syndrom, forbliver den tidligere normale, og den anden indikator afviger.

Behandling af Lambert-Eaton syndrom

syndrom Lambert-Eaton behandlet med anticholinesterase lægemidler, sædvanligvis lægen ordinerer patienten Neostigmin, oksazil, galantamin eller Kalimin.

behandlingen skal nøje overholde doseringen af ​​lægemidler, fordi disse lægemidler ansigter overdosis af cholinerge forgiftning som følge af hvilket der er:

  • trækninger, kramper;
  • bradykardi;
  • i løbet af spyt;
  • pupillær indsnævring;
  • tarmkolik og spasmer.

Terapi med disse lægemidler udføres i årevis. Fra tid til anden kræver det en dosisjustering eller en stofændring. For at forbedre neostigminmetilsulfat-virkningerne af lægemidler ordineres patienten kaliumsalte. I alvorlige tilfælde anvendes cytostatika og hormonbehandling.

En god effekt kan opnås ved pulsbehandling. Denne teknik består i indføring i kroppen af ​​store doser af hormoner i en kort periode. Sænk dosis gradvist. Ved diagnosticering af tymuskirtlens cancer ordineres patienten en operation. Hvis

myastenisk krise har alvorlige symptomer, er patienten placeres i intensivafdelingen, hvor det giver mekanisk ventilation administreret immunoglobulin filtreret blod ved plasmaferese.

Andre former for myasthenia gravis

Der findes følgende former for myasthenia gravis.

ptose

patienten har dobbelt syn, begrænset bevægelse af øjne, behøver øjenlågene ikke lukke indtil slutningen. Disse symptomer er forårsaget af nederlaget i musklerne, der er ansvarlige for øjets bevægelse og øger øjenlågene.

Baseret på disse symptomer er diagnosen myasthenia gravis mulig i de tidlige udviklingsstadier.Øjnene påvirkes oftest asymmetrisk, det vil sige en ad gangen, og øjenlågene kan rammes samtidigt( venstre og højre).

Den visuelle defekt forsvinder som regel efter langvarig hvile og vises igen under øjenstigning.

Myasthenia gravis

Generaliseret myasthenia gravis er karakteriseret ved nederlaget i hele muskelsystemet. De første tegn på sygdommen:

  • svag letethed og svaghed i musklerne, forsvinder efter hvile;
  • arme og ben bliver tunge og holder op med at adlyde;
  • mulige tegn på myasthenia gravis;
  • pulsændring;
  • øget salivation.

Myasthenia gravis

Faren ved denne patologi er, at sygdommen kan påvirke respiratoriske muskler, som et resultat af hvilken en person dør af kvælning. Myasthenia gravis er meget vigtig i tide til at diagnosticere, kun i dette tilfælde er det muligt at forhindre dens videre udvikling.

For at identificere sygdommen kan analyseres efter patientens anamnese og ved en omfattende undersøgelse. Typiske perioder med kriser og remission er typiske for den generaliserede myasthenia gravis.

Hvis en patient har en krise( det bestemmes af de ovenfor beskrevne symptomer), skal ambulanceholdet straks indkaldes.

Før patienten ankommer, skal patienten sikre god adgang til frisk luft, komplet hvile, give drikke for at reducere blodtrykket.

Forebyggende foranstaltninger

Den primære forebyggelse af myasthenia gravis er en sund livsstil. Som statistik viser, påvirker udviklingen af ​​sygdommen vægten af ​​en person, og det kan være fedme og overdreven leanness. forøgelse af immunitet

ration af hver person bør være rig på vitaminer og sporstoffer, kan ulempen ved disse stoffer forårsage sygdom.

Hvis patienten har en genetisk disposition, bør det ordentligt planlægge øvelsen, som muskel overanstrengelse kan påvirke dem negativt. Det er dog også umuligt at udelukke fysiske øvelser helt. For et godt stofskifte har væv brug for en opvarmning.

Myasthenia gravis, som den vedrører autoimmune sygdomme, kan let udvikle sig i en person med dårlig immunitet. Derfor er styrkelse af immunsystemet et vigtigt led i forebyggelsespakken. God immunitet, hvis ikke forhindre sygdommen, vil det blødgøre dens symptomer og mindske risikoen for tilbagefald.

  • Del
Myasthenisk krise er en betingelse, der kræver øjeblikkelig hjælp
Neuromuskulære Sygdomme

Myasthenisk krise er en betingelse, der kræver øjeblikkelig hjælp

myastenisk krise: det væsen jeg frysende eller højre have?! Men hvis læberne af king-far, hun er fyldt med stolthed for sin søn-vinder, for hø...

Symptomer, diagnose og behandling af person Turner's syndrom
Neuromuskulære Sygdomme

Symptomer, diagnose og behandling af person Turner's syndrom

-Turner syndrom Personeydzha( neuralgic amyotropi) - en sygdom i autoimmun oprindelse, hvor den øvre bjælke angreb af plexus brachialis eller for...

Syndromer af motoriske lidelser hos nyfødte
Neuromuskulære Sygdomme

Syndromer af motoriske lidelser hos nyfødte

Syndromet af motoriske lidelser er en af ​​de barndomssygdomme, der for nylig er blevet forekommet hos nyfødte oftere. For mange forældre forårs...