Andre Sygdomme

Fara syndrom - alvorlig neurodegenerativ sygdom i centralnervesystemet

senil degeneration Syndromet, kaldet Far's disease, blev først beskrevet i 1930'erne. Under dette navn blev en gruppe patologiske forandringer i dele af hjernen forårsaget af forekomster af calciumsalte på væggene i arterier og kapillarer kombineret.

Som en neurodegenerativ sygdom i centralnervesystemet fører Fara syndrom til et langsomt forfald af hovedfunktionerne i hjernen.

Calcinates findes i hjernen overalt, men oftest er de noteret blandt komplekset af subkortikale neuron noder( basale kerner).De basale ganglier indbefatter hjernens strukturer, der er ansvarlige for den korrekte funktion af systemet med ubevidste bevægelser.

Kalkning i cerebellum og i andre dele af hjernen er mulig.

Sygdommen viser sig i forskellige lidelser i nervesystemet, en langsom eller en aggressiv reaktion på ydre stimuli, hovedets neuroner værdiforringelse i motorisk koordination. Isolere juvenile( børn, unge) og senil form af sygdommen, der er karakteristisk for personer ældre end fyrre år.

Ofte forekommer sygdommen uden nogen indlysende symptomer og kan forekomme under en primær undersøgelse. Etologiske faktorer er ikke endeligt etableret, men det antages, at den patogenetiske mekanisme udløses af en overtrædelse af calciumphosphormetabolisme.

Kompleksiteten ved at bestemme Farahs syndrom er også, at det morfologiske billede ikke svarer til symptomerne på sygdommen. Det er stærkt udtalte forkalkning er ofte ledsaget af milde symptomer.

årsager

sygdom betragtning af sjældenhed af sygdommen, grundene til, at syndromet er ikke ligefrem afklaret til dato. Det er blevet fastslået, at den stor indflydelse på udviklingen Basale kerner syndrom Lights har patologiske forandringer i thyreoidea og andre endokrine kirtler, som er placeret på bagsiden af ​​skjoldbruskkirtlen.

I tilfælde af funktionsfejl i deres arbejde udløses ændringer i calcium- og fosforudvekslingsprocesserne. En anden årsag til neurodegenerativ sygdom kan være en krænkelse af kroppens syrebasebalance, hvor indholdet af syrer falder, og omvendt øges mængden af ​​alkaliske forbindelser meget.

Meget modstridende, men har ret til at eksistere, en hypotese om sygdommens genetiske karakter. Kalkning af de basale ganglier kan forårsage fødselstrauma. Lejlighedsvis sygdommen er diagnosticeret hos børn med Downs syndrom i mennesker, der har haft kraniel stråling, og som en konsekvens af de forgiftning giftstoffer, bly.

Sygdommen kan forekomme i enhver alder hos alle mennesker, men oftere mænd lider. I risikogruppen er personer med tegn på cerebral calcinose, patienter med hypoparathyroidisme, såvel som ældre, der har en lille vaskulær forkalkning.

Pro basal kerne professionelt:

Klinik og symptomer

Bestemmelse af sygdommens tilstedeværelse Forlygten er kompliceret af et uklart klinisk billede. Sygdommen er ofte asymptomatisk. Selvom en person har udviklet syndromet, så føler han det ofte ikke ofte. Patologisk ophobning af calcium i hjerneområdet manifesteres af følgende symptomer:

  • nedsættelse af motorfunktionen;
  • nedsættelse af mental aktivitet, ned til demens
  • spastisk lammelse;
  • hovedpine;
  • abnormiteter i bevægelsen af ​​øjet;
  • dysartri;
  • konvulsivt syndrom.

Ved udvikling af Farah syndromet med tegn på parkinsonisme kan symptomer være:

  • tremor;tremmer af hænder
  • konstant muskel forbliver i en stresset tilstand;
  • shuffling gang
  • fast ansigt ligner en maske;
  • ufrivillig fingerkompression, simulering af rullning af piller.

Disse symptomer er karakteristiske for sygdommens sene fase. Ud over neurologiske og psykiatriske symptomer, mulige, selvom langt mindre almindelige tegn kraniet abnormiteter, glaukom retinitis pigmentosa, sygdom i det endokrine system( hypoparathyreoidisme).

Forms overtrædelser - deres symptomer

fælles for alle neurodegenerative sygdom er en langsomt fremadskridende tab af nerveceller, men det kan komme til udtryk på Død af neuroner forskellige former og sorter.

Den mest almindelige manifestation af parakinsonisme, øget muskelstivhed. Overtrædelse af parathyroidfunktion, primær eller efter kirurgi, ændrer produktionen af ​​parathyroidhormon, som igen øger fosforindholdet i blodet og reducerer niveauet af calcium.

Sådanne overtrædelser kan forekomme i form af tremor, dystoni, dyskinesi, ufrivillig kramper i ansigt, lemmer eller bagagerum.

De mest almindelige er krænkelser af hjernens grundlæggende funktioner, der manifesteres af en svækkelse af hukommelse, en overdrevent stærk reaktion på forskellige hændelser i menneskelivet.

Forbindelsen af ​​sygdommen med en krænkelse af normal calciummetabolisme fører til neurologiske manifestationer, ledsaget af muskelspasmer. Sygdommen manifesterer sig også i psykiatriske lidelser, ændringer i tilgang og stærke smertefornemmelser.

Ofte er Far syndrom diagnosticeret på baggrund af sådanne sygdomme som toxoplasmose, parasit angreb af svinekæden, echinococcosis. Mindre almindeligt er sygdommen udtrykt ved knoglesclerose i Burneville.

Diagnostiske kriterier og metoder

Diagnose er bekræftet på basis af neuroimaging metoder, men først efter fravær af misdannelser og calcium metabolisme lidelser er etableret.

Ved diagnosticering af en læge baserer de sig først og fremmest på generaliserede data taget fra observationer af patienten og hans klager.

Hovedværktøjet i diagnosen neurodegenerativ sygdom kan kaldes computer og magnetisk resonansbilleddannelse. De fleste af billederne viser specifikke læsioner, hvilket var vanskeligt at identificere med røntgenbilleder af kraniet. Bekræftelse af diagnosen er bestemmelsen af ​​det kvalitative indhold af parathyroidhormon og thyrocalcitonin i blodplasmaet.

På fotoet, hjerne degeneration

På et foto MR med hjerne degeneration i tilfælde af hovedpine

Behandling af

sygdom Det skal bemærkes, at det er umuligt at fjerne forkalkninger i hjernen. Derfor er behandling af Farahs sygdom symptomatisk.

De anvendte terapeutiske metoder påvirker ikke graden af ​​forkalkning og bruges til at lindre symptomer. Hvis der er specielle celler i knoglevævet, der absorberer forkalkninger, så er de ikke i hjernen.

Principer for terapi omfatter:

  • foranstaltninger, der forbedrer metaboliske processer af calcium og fosfor;
  • , når symptomer på parkinsonisme udvikles, behandling med passende lægemidler;
  • brug af stimulanter af hjerneaktivitet.

Blandt de mest almindeligt anvendte lægemidler bør tildeles analoger polypeptidhormon. Principen for deres handling er at forbedre absorptionen af ​​calcium i kroppen med aktiv fordøjelse af kroppen. Derudover har de smertestillende virkning.

Nak Teriparatid bruges til at stimulere udviklingen af ​​celler, der opbygger nyt knoglevæv. Når det ledsages af symptomerne, der er karakteristiske for Parkinsons sygdom, anbefales Levodopa, Nakom, Medonor, Memantine. Indledende dosis er valgt i overensstemmelse med patientens respons og indikationer.

Det specifikke lægemiddel, som er nødvendigt til behandling af sygdommen i hvert tilfælde, udpeges af lægen. Den meget behandlingsproces udføres under nært tilsyn og ledsages af EKG-overvågning.

Juster om nødvendigt dosis af antihypertensivt stof. Tabletter Akatinol med aktiv ingrediens memantin, blokerer calciumkanaler, der er en normalisering af membranrummet.

Samtidig bliver adfærdsmæssige reaktioner normale, cerebral parese øges, og fysisk aktivitet øges. Lægemidlet Levodopa eliminerer tremor, dysfagi, hypokinesi, stivhed. I tilfælde af alvorlig sygdom, ledsaget af forværring af intellektuelle funktioner, anvendes nootropiske lægemidler.

Prognoser er tvetydige

Da sygdommen er sjælden og til dato ikke er blevet undersøgt tilstrækkeligt, er forudsigelserne for Far's sygdom meget Bedstefar Parkinson tvetydige.

Stigningen i kalciumaflejring er meget langsom i årtier. Derudover er sygdommens tidlige stadier næsten ikke diagnosticeret, og størrelsen af ​​læsionerne kan være i konflikt med eksterne tegn.

Problemet er manglen på tilstrækkelig information og umuligheden af ​​at bestemme den specifikke behandling. Med ophobning af informativt materiale og udvikling af metoder til tidlig diagnose vil det være muligt at undgå de irreversible konsekvenser af sygdommen.

  • Del
Demyeliniserende sygdomme i nervesystemet og hjernen
Andre Sygdomme

Demyeliniserende sygdomme i nervesystemet og hjernen

stort antal sygdomme, der resulterer i beskadigelse af myelin membraner nervefibre kaldet demyeliniserende sygdom i hjernen. at forbinde diss...

Hvad er subarachnoid rummet og hvorfor udvider det
Andre Sygdomme

Hvad er subarachnoid rummet og hvorfor udvider det

Menneskelige hjerne - det er en af ​​de mest komplekse og lidet kendte myndigheder, som skal arbejde hele tiden. Til sin normale funktion har ha...

Spastisk paraplegi i Strympel: symptomer, diagnose, behandling
Andre Sygdomme

Spastisk paraplegi i Strympel: symptomer, diagnose, behandling

Adolph Strümpell sygdom, også kaldet familiær spastisk paraplegi, en kronisk degenerativ arvelig myelopati hvori den ramte side og front rygsøjl...