Blandt alle neoplasmer i centralnervesystemet tager hemangioblastom et specielt sted. Dette er en temmelig sjælden række vaskulære tumorer( højst 2-3% af det samlede antal intrakraniale volumenformationer).
hemangioblastom kan være enkelt og forekommer sporadisk i patienter over 35 år i lillehjernen, og kan være flere lokaliseret i forskellige dele af hjernen og rygmarven, og synsnerven og nethinden hos patienter med den unge og den unge alder af 25 - 30 år.
I sidstnævnte tilfælde er det en arvelig sygdom Von Hippel-Lindau, og det er betydeligt dårligere prognose for livet. Hvad er denne patologi og hvordan man behandler den?
sorter formationer
Hemangioblastomas betegner tumorer grad 1( eller godartet) med en primær placering i den bageste fossa, i det mindste - ud.
undersøgelse af denne sygdom blev udført ved begyndelsen af det sidste århundrede i forbindelse med studier af arvelige sygdomme, hvor ændringer i nethinden blev fundet i de indre organer af typen af vaskulære tumorer. På samme patienter ved obduktion fandt lignende formationer i cerebellum, som var dødsårsag.
Sygdommen blev opkaldt efter forskerne - Hippel-Lindau sygdom. Senere blev sporadiske tilfælde af vaskulære formationer af godartet oprindelse i cerebellum etableret, og mere blandt den mandlige befolkning. Makroskopisk
karakter hemangioblastomas udførelsesform tillader at afsætte 3:
- blødt væv ( udfyldte) tumorer som et violet knudepunkt indkapslet, de har et klart lokalisering( ca. 65% af tilfældene);
- en glatvægget cyste med gennemsigtigt indhold og en lille knude på væggen( ca. 30%);
- blandet tumor variant - enkelt enhed med cyster inde( 5%).Mikroskopisk
hemangioblastoma betegner en klynge af kapillærer, mellem hvilke er stromale( bindevæv) celler. Der også udsender op til 3 muligheder:
- juvenile tumor - består overvejende deres fine kapillært netværk;
- overgangsformular - indeholder omtrent det samme antal stromaceller og fartøjer;
- er en rent cellulær variant af - flere celler er placeret på små beskadigede fartøjer.
årsager og mekanismen for dannelse sammen med andre tumorer i nervesystemet( craniopharyngioma, astrocytoma, meningeom, etc.) hemangioblastoma udvikles ofte hos personer med etableret genetisk disposition og visse udløser en kræftfremkaldende virkning.
Disse omfatter: 
- radioaktiv stråling;
- overdreven udsættelse for insolation
- arbejde i farlige erhverv( asbest støv, dampe af benzen, phenol formaldehyd, petroleum og kultjære, etc.);
- ugunstige miljømæssige situation;
- virale infektioner( herpes, en gruppe af retrovirus og adenovirus).I tilfælde
von Hippel Lindau-sygdom årsag er en mutation af et gen, der er nedarvet fra en forælder til halvdelen af sine børn( autosomal dominant type).Hos sådanne patienter forstyrres udviklingen af suppressor( undertrykkende faktor) af tumorvækst.
Derfor disse mennesker i deres levetid dannes flere godartede eller ondartede tumorer i hele kroppen - i nethinden i øjet, synsnerven, fæokromocytom( binyretumor), pancreas cyster, hemangioma i hjernen og rygmarven. Alle udførelsesform
hemangioblastomas som vækst komprimerer visse dele af hjernen, hvilket forårsager forekomsten af neurologiske symptomer.
Klinik af tumorprocessen
Sværhedsgraden af kliniske manifestationer med intrakranielle tumorer, herunder hæmangioblastom, afhænger af størrelsen og lokaliseringen af volumendannelsen. Hemangioblastom er meget sjældent placeret inde i substansen af de store halvkugler. Mere end 80% af patienterne har cerebellarlokalisering, i 13-15% af tilfældene er stammehjernen påvirket og omkring 5% falder på rygmarvets dele.
Symptomer er opdelt i 3 hovedgrupper:
- fælles cerebrale manifestationer;
- cerebellære symptomer;
- langsigtede konsekvenser.
første gruppe af kliniske manifestationer forårsaget af forstyrrelse af CSF udstrømning væske og væksten af hjerneødem( hydrocephalus).
Der opstår konstant hovedpine i ryggen af nakke eller over hele hovedet, hvilket ikke undertrykkes af sædvanlige analgetika. Ofte fænomenet labyrintitis med karakteristisk svimmelhed, kvalme og opkastning uden lindring fra tilstanden efter det.
I de tidlige stadier af sygdommen med ophthalmoskopi findes stagnerende pletter i de optiske nerver. Til disse manifestationer blandes senere langtidseffekter - parese og lammelse af kraniale nervefibre, konvulsiv syndrom, forstyrrelser i hudfølsomhed.
Sværhedsgraden af generelle cerebrale symptomer kan være så stærk, at den maskerer cerebellære manifestationer, blandt hvilke hovedpersonen er cerebellær ataxi. Det er dynamisk, når forstyrret funktion koordinering af bevægelser( tumoren er placeret i den cerebellare halvkugle) eller statisk, når der er uorden sædvanlige kropsholdning og gåtur( en svulst i cerebellum vermis).
Typisk er overdreven vinke hænder, en meget stor sprudlende håndskrift, den manglende evne til hurtigt at ændre bevægelser, langsom tale, nystagmus( hurtige øjenbevægelser), muskuløs hypotoni, tremor.
Unilaterale lidelser som tumoren vokser, og den modsatte side af cerebellum bliver bilateral op til fuldførelse af cerebellar syndrom.
I de sene stadier af sygdommen er neuropsykiske lidelser - astheni, depression, bevidsthedens døvhed ofte knyttet.
Ved placering hemangioblastoma i medulla og rygmarv lidelser klinik manifesteret i sensoriske og motoriske områder henholdsvis placeringen af tumoren såvel som funktionelle lidelser i tarmene og urinvejene.
Diagnostiske og behandlingsmæssige foranstaltninger
Diagnostiske tiltag for mistænkte hjernetumorer omfatter generel neurologisk undersøgelse og særlige forskningsmetoder. Neurologen i receptionen vurderer reflekser og hudfølsomhed, det er ofte nødvendigt at udføre en ophthalmoskopi( undersøgelse af fundus).Det vigtigste sted i diagnostik er besat af sådanne forskningsmetoder som CT og MR.
Tumor af cerebellum på MR-
Den endelige diagnose fremstilles normalt efter en histologisk analyse af en prøve af tumorvæv taget under operationen. I en række tilfælde anvendes ultralyd af hjernen og kontrastangiografi. Patienter med arvelige komplikationer i historien er vist medicinsk-genetisk konsultation.
Behandlingsstandarden er kirurgi for radikal fjernelse af tumoren. Isolering og excision af volumetrisk uddannelse udføres ved hjælp af moderne neuronavigation systemer. I hjernens cystiske hemangioblastom suger man først cysteindholdet med en sprøjte, og fjern derefter svulsten.
Med en kraftig forøgelse af intrakranielt tryk og kompression af hjernens substans udføres nødkirurgisk indgreb - ventrikulær punktering og udskæring af hemangioblastom. Fjernelse
hemangioblastoma ventrikel 4:
Når inoperable tumorer palliativ kirurgi udføres for at lindre lidelser af patienten, fx bypass, for at sikre fjernelse af overskydende CSF væske.
Bestråling tumor kan anvendes som forberedelse til operation eller som vedligeholdelsesbehandling i den postoperative periode, og uafhængigt ved inoperabel formular hemangioblastoma.
Kemoterapi på en intratekal måde( medicin i rygmarven) anvendes som en del af et kompleks af foranstaltninger til behandling af hæmangioblastom. Alternativ til dato, er metoden med rette betragtes som radiokirurgi, men begrænsningen er tumørens store størrelse, desuden forekommer effekten efter uger eller endda måneder.
Sporadisk godartet hæmangioblastom har den mest gunstige prognose for radikal tumorfjernelse, hvilket er muligt i mere end 82% af tilfældene. Subtotal( ufuldstændig) fjernelse af tumorvækst fra en fast knude fører ofte til forekomsten af postoperative tilbagefald. Den værste prognose for Gippel-Lindaus genetiske mutation.
