Farlig demyeliniserende hjerne sygdom leukoencephalitis

panencephalitis er en form for viral encephalitis. Når panencefalitis fordel påvirket hvide substans i hjernen. Derudover er der degenerative forandringer i neuroner. Formentlig

allergisk sygdom har en viral karakter. I øjeblikket betragtes den version om den mulige oprindelse af sygdommen mod virus: mæslinger, rabies, herpesvirus type 3.

er tre vigtigste kliniske former-morfologichekie leykoentsefalita:

• subakut skleroserende Van Bogart;
• periaksialny Schilder;
• akut hæmoragisk.

I denne undersøgelse den påvirkede hjernen encephalitis giver følgende resultater: Der er atrofi af gyri og sulci udvidelsen demyeliniserende områder findes i alle dele af hjernen, primært i den hvide substans, men også i den grå substans i cortex. Der er en moderat udvidelse af ventriklerne.

fældning af faktorer

Der er spekulationer om, at leykoentsnfalit Van Bogart forårsaget af en virus af mæslinger, som var ien latent tilstand i hjernen neuroner og aktiveres under visse processer.

Som en variant af multipel sklerose hos børn behandlet periaksialny hjernebetændelse. Bemærket den hyppige forekomst af akut hæmoragisk leykoentsefalita efter vaccination.

sygdommens patogenese er uklar, antages det, at virusset er udløseren i den autoimmune proces.

mekanisme for udvikling og manifestation

proces er oftest lokaliseret i basalganglierne. Efterhånden som sygdommen skrider frem, associative forbindelser mellem hjerne lapper

påvirket, og dermed definerer den grundlæggende rolle psykiske lidelser i det kliniske billede.

mest almindelige sygdom fundet hos børn, men der var tilfælde af sygdom hos voksne. Det begynder sædvanligvis efter den tidligere infektion eller vaccination hos patienter med medfødte immunlidelser eller neurologiske handicap.

første karakteristiske tegn omfatter hukommelsessvækkelse, kortikale funktioner, apati, demens. Undertiden sygdommen er ledsaget af udviklingen af ​​en skizofren syndrom. Der er motorforstyrrelser, epileptiforme anfald.

panencefalitis skrider hurtigt, med et gennemsnit på 1,5-2 år. Når der indtræder døden præget af luftvejslidelser, status epilepticus.

mest almindelige form - leykoentsefality Schilder og van Bogart. Van Bogart syndrom ledsaget af ekstrapyramidale symptomer, epilepsilignende anfald, demens.

for Schilder sygdom karakteriseret ved forstyrrelser i motoriske system optik eller nephritis.

Symptomer opstår pludseligt, er de karakteriseret stadige fremskridt. I starten er sygdommen ledsaget af psykiske lidelser. Hos små børn, er dette udtryk i form af irritabilitet, apati, aggression, sløvhed.

gradvist begynde at forsvinde logik tænkning, pænheden færdigheder, reduceret ordforråd. På den baggrund i et par måneder begynder at udvikle neurologiske symptomer.

Det kan indebære hallucinationer, øget muskeltonus, agnosi, apraksi, polymorf hyperkinesis. Efter sammenføjning af de motoriske lidelser: pareser og lammelse, usikker gangart, manglende koordinering.

konstant symptom er en konvulsiv forstyrrelse, efter sammenføjning trofiske og vegetative lidelser. Symptomer

Hver formular

sygdomme Når Van Bograrta sygdom oftere end i andre former, der er ødelæggelse af rygmarven og hjernestammen. Denne form leykoentsefalita karakteristisk tidlig manifestation af ekstrapyramidale lidelser, er pyramideformede tegn fæstnet på et senere tidspunkt. I denne form af sygdommen er sjældne epileptiske anfald.

I Schilders leukoencephalitis observeres tidlig dystrofi af axoner i modsætning til andre kliniske former og multipel sklerose. Med denne form forløber pyramidale symptomer, det ledsages af hyppige epileptiske anfald.

Med akut hæmoragisk encephalitis var begyndelsen akut, med en stigning i symptomer. De er syge i 20-40 år med en varighed på op til 2 uger. Det ledsages af hovedpine, en krænkelse af bevidstheden, stivhed i nakke muskler, koma.

Denne form for leukoencephalitis er karakteriseret ved anfald og forstyrrelser i motorapparatet, lammelse. I meget sjældne tilfælde kan en subakut eller kronisk form udvikles.

Tilnærmelse til diagnosen

På et tidligt stadium af udvikling er sygdommen let forvekslet med skizofreni, hysteri, neurastheni. Dernæst finder en differentiel diagnose med hjernetumorer sted.

Den diffuse natur af læsionen, tilstedeværelse eller fravær af øget intrakranielt tryk, tegn på fortrængning af median hjerne strukturer på EEG er taget i betragtning. For at bekræfte diagnosen udføres CT og immunologiske undersøgelser.

Laboratorieundersøgelser har moderat pinocytose i cerebrospinalvæsken, stigende niveauer af gammaglobulin og protein.Ændringer i Lange-reaktionen observeres. EEG registrerer Rademekker komplekser. De mest informative er CT og MR.

De første faser af akut skleroserende encephalitis ligner skizofreni. På nuværende tidspunkt er det svært at isolere det, men der er en række symptomer, der stadig gør det muligt at udelukke skizofreni: hukommelsestab, taleforstyrrelser, hurtig udmattelse i intellektuel aktivitet.

Ved laboratoriedata observeres den forhøjede vedligeholdelse af fiber og gamma-globulin.

Til terapi af

anvendes kortikosteroid medicin. Prednisolon 1-1,5 mg / kg legemsvægt i 2-3 uger gradvist sænkning af dosis. Hvis terapi giver et positivt resultat, fortsætter jeg det i vedligeholdelsesdoser. Forøgelse af episoder med forværring af sygdommen.

Parallelt er antibiotika ordineret: Penicillin, Erythromycin, Tetracyclin.

Forøg indtagelsen af ​​kaliumsalte samtidig med at mængden af ​​natriumsalte nedsættes. Om nødvendigt foreskrive vitaminer, såvel som psykotrope stoffer.

Prognose og dødelighed

Sygdommen skrider fremad og fører altid til døden. Varigheden af ​​sygdommen er fra 0,5 til 3 år.

I nogle tilfælde er det muligt længere, mens sygdommen fortsætter kronisk, observeres remissioner med jævne mellemrum. Under remission kan symptomerne på sygdommen være fuldstændig fraværende.

Den virkelige kliniske sag

Patient Vadik, 10 år gammel, kom han ind på hospitalet med klager over dårlig skolegang og dårlig fremgang. Arvelighed: Fobi i moderen, far er sund.

Fars søster begik selvmord. I faderens familie er der en mentalt retarderet slægtning. Født fra den tredje graviditet, de første to sluttede med arbejde før sigtet, overlevede børnene ikke.

Den tredje graviditet var besvimelse, født under. Patienten udviklede sig uden afvigelser, besøgte børnehaven, ofte syg. Om 10 år begyndte jeg at lide af sengevædning. Kort tid derefter opstod ubegrundede frygt, forværrede fremskridt. Han begyndte at ligge bagud i udvikling, grimacing, blev meget uhensigtsmæssigt.

Undersøgelsesresultater: huden er tør, rødlig, turgoren sænkes, den føder tilfredsstillende. Der er en forbedret pigmentering på stammen. Periodisk diarré, kolesterol 303 mg%, protein i væske 0,67.Et positivt resultat af Nonne-Apelt's reaktion.

Mentaltilstand for barnet: Støtter normalt samtalen, et rigt sæt ord, efter et stykke tid begynder at bøje sine arme, dreje sit hår, især at bøje sin finger. Hurtigt bliver træt, fokuserer ikke, der er hovedpine.

Konklusion af endokrinologen: Der er ingen tegn på dysfunktion af binyrebarken.

Konklusionen af ​​en neurosurgeon: bilateralt Kerning-syndrom, begrænsningen af ​​blikket opad, en tumor i frontalmen er mulig.

Resultaterne af pneumoencefalografi: placeringen af ​​ventriklerne er symmetrisk, fraværet af en tumor i de cerebrale halvkugler. Intern hydrocephalus med ændringer i meninges.

Behandling med Penicillin og Biyohinol. Herefter blev drengen tømt med en diagnose: en uklar proces i frontalloberne.
Efter et par måneder gik jeg igen ind i behandlingen.

Ved optagelse: Forstyrrelse af øjenkonvergens, udfladning af venstre nasolabial fold. Reducerede reflekser af cremaster og abdominal. Tilstedeværelsen af ​​protein i væsken 1.32.

Ved inspektion: Skarpe overgreb af mentalitet, hurtig intellektuel træthed. Med handicap, men beholdt evnen til at læse og skrive. Der er en sikkerhed på datoen med forældrene. Diagnosen er leukoencephalitis.

I fremtiden udvikler sygdommen sig fra sygdomsudbruddet indtil udseendet af epileptiske anfald efter 24 måneder. Efter indlæggelsen et år senere standsede han op. De sidste måneder helt hjælpeløse græd grusomt. Han døde i hjerteaktivitetens fald.