Neuromuskulære Sygdomme

Myasthenisk krise er en betingelse, der kræver øjeblikkelig hjælp

myasthenisk krise myastenisk krise: det væsen jeg frysende eller højre have?!

Men hvis læberne af king-far, hun er fyldt med stolthed for sin søn-vinder, for høringen-neurolog - det er bare en patients klage, som bogstaveligt betyder: musklerne, mine muskler! I den forstand: mine dårlige muskler!

Efter alt, "myo" - den første del af komplekst ord relateret til muskler i almindelighed og muskuløse patologier, i særdeleshed. Til for eksempel myasthenia gravis.

Indhold

  • Hvad er denne tilstand, og hvorfor skaber det kriser?
  • ikke-tilfældig ulykke, eller årsagerne til krisen
  • Tremble, ventrikel - Spil en krise!
  • diagnose tydelige symptomer - Facial
    • Differentiering fra andre afvigelser
  • Når du har brug nødhjælp
  • yderligere behandling efter cupping af et angreb
  • outlook på liv eller Hasta la vista, Myasthenia!

Hvad er denne tilstand, og hvorfor forårsager det kriser?

Myasthenia gravis pseudoparalitica, eller myasthenia gravis, eller en mandlig.

Andet navn: myasthenic pseudoparachy. Det er hurtigt fremadskridende patologisk træthed af muskler innerveres af kranienerver, med mulighed for inddragelse af respiratoriske muskler og andre muskelgrupper.

sygdom, kendetegnet ved arvelig tilstand immunitet med udvikling af aggression til cellestrukturer af hans egen krop.

Specifikt autoaggression, fordi kroppen er beskyttet mod dem, danner et antistof - han opfatter dem som udenlandsk uddannelse, med udseendet på "komplet alvor" reaktion "antigen-antistof".

Og denne reaktion, der tager sigte på at bekæmpe egen organisme, opstår efter deres ophold de mest banale situationer.

eksempel nægtede at løfte, og lider af myasthenia måtte gå igennem et par flyvninger på trapper egne fødder. En anden ville få vejret - og glem alt, men myasthenisk død kan komme. .. fra overarbejde.

For i den autoimmune reaktion kan være involveret, ikke kun musklerne i øjnene, læber, ansigt, hals, tunge og hals, men en hvilken som helst muskel på alle. Derfor kan elementære klatring trapper fører til uforudsigelige konsekvenser, herunder direkte skader på hjertet.

Hvad er en myasthenisk krise?

Mekanismen for udviklingen af ​​den neuromuskulære blokade er enkel. På grund af dannelsen af ​​antistoffer forekommer ødelæggelse af de postsynaptiske membran myocardiocytes med "loddet" i dem holinoretseptorami - for udviklingen af ​​akut hjertesvigt, der er nok.

Men denne situation er sjældne, fordi patienten kender deres evner og omhyggeligt beregne de kræfter i en position, hvor andre "tage med storm."

Men selv i en rolig, målt livsstil til patienten efter en nats søvn er svært at hæve "lede" for evigt, efter ligegyldige til den gennemsnitlige person øvelse hans syge ben, "falde ud" på grund af træthed dine hænder, der er et sprog træthed talebesvær ordene, jaog at sluge er svært.

Og den dag, det er ikke bestået halvdelen af ​​vejen, slutter med "faldet" i øjnene på de trætte øjenlåg og "Tryasuchev" svaghed fødder. Eller åndenød, hoste, shuffling. Enten alle lidt.

Og det er ikke en simulation, det er heller ikke naturlig dovenskab. Det er tegn på bulbar lidelser asthenic egenskaber - den hurtige udtømning af tegnene på kemien af ​​neuromuskulære synaptisk transmissionsmekanisme overtrædelse af hvilket kan bekræftes ved at udføre medicin prøver.

Mekanismen for myasthenia gravis

mekanisme af myasthenia

ikke tilfældigt uheld, eller årsagerne til krisen

grund er de fleste af myasthenia gravis er en genetisk "indfald" af natur, som kroppen "spiller op" tillader vises hyperplasi eller tumor i thymus, ellers tillader eksistensen af ​​amyotrofisk lateral sklerose, polidermatomiozita, lungecancer, ovariecancer,mælke eller prostata.

samme faktorer, der provokerer udbrud af myastenisk krise, er:

  • indføring i organismen af ​​fremmede protein( udvikling af akut infektion - især viral - proces eller forværring af kronisk);
  • virkninger af stress( mentalt eller fysisk) såvel som fysiske skader( herunder kirurgiske indgreb);
  • modtager antipsykotika, beroligende midler, muskelafspænding effekt ( herunder narkotika ikke er ordineret af din læge, eller - ordineret, men er forkert taget som brugen af ​​utilstrækkelige doser eller tilladte udeladelser forekomme i receptionen af ​​lægemidlet);
  • "særlige perioder" i livet af en kvinde ( PMS med hormon-immune "squalls").

Skælv, ventrikel - spil en krise!

myastenisk krise - "topform" i løbet af sygdommen, med den manglende rettidig stand( genoplivning) støtte myasthenia gravis årsag død, fordi der i det der er den dybe frustration af vitale processer i kroppen.

Han udvikler altid pludseligt, at have en form for akut respirationssvigt stigende på baggrund af hurtigt udviklet sig til en store muskelgrupper af progressiv svaghed generaliseret naturen( på grund af udviklingen i dem parese).

Disse grupper kan blive:

  • svælg muskler , transporterer synke og forhindrer i luftvejene på fødevarer eller slim( fra starten af ​​kvælning - kvælning);
  • muskler der betjener strubehovedet ;
  • handler i forståelse membranventiler muskler og mellemsiddende muskler giver ånde .

Afhængig af tidsforløbet og sværhedsgraden af ​​patientens tilstand, kriser har graduering fra lys til tung og srednetyazhologo og lyn.

Med det sædvanlige "scenarie" er der en progressiv stigning i den pludselige udvikling af respirationssvigt, og processen tager kun få minutter. Sammen med fremkomsten

følelse af "fejl" og af luft forårsaget af denne fælles følelse af angst og excitation hurtig vejrtrækning sker med ansigtet hyperæmi, øget puls op til 160( eller flere) beats per 1 minut og stigning i systolisk blodtryk op til 200( eller flere) mm Hg. Så

frekvens og respiratoriske aktivitet falder - vejrtrækning bliver overfladisk og bremser og nåede et fuldstændigt ophør af synlighed. I forbindelse med udviklingen af ​​hypoxi huden bliver blålig( cyanotiske), blodtryk næppe tal i 80 mm Hg, pulsen bestemmes med stort besvær nogensinde kommer til "filamentøse".

Bevidsthed på grund af akut hypoxi i hjernen erhverver karakteren af ​​"forvirret", så går den tabt.

Ud over krænkelser af basale livsfunktioner, udseendet af Athos, dysfagi, dysartri, slutte og autonom dysfunktion i form af mydriasis, parese tarm og blære med ufrivillig afføring og vandladning, lækage af spyt fra hjørnet af munden, udstående på huden kold klam sved.

isoleres eller kombineret læsion af myocardium og kan føre til dødsfald på grund af indtræden af ​​akut hjertesvigt - enten på grund af myocardieinfarkt, eller på grund af alvorlige forstyrrelser i hjerterytmen( atrial og ventrikulær fibrillation, den største årsag til pludselig hjertedød).

diagnose tydelige symptomer - i lyset af den U-

Åndedrætsmangel neurolog, "skærpede" at erkende denne patologi, diagnosen er ikke i stand til at skabe problemer på grund af overtrædelse af den klassiske udseende, karakter bevægelser, gangart og tale lider myasteni.

læge som terapeut efter at have set medier temmelig sjældne( 5 til 10/100 tusinde) for første gang sygdommen, så tænk på akutte sygdomme i cerebral cirkulation( Vertebrobasilar bassin), en svulst i hjernestammen, ellers en af ​​de former for meningitis med oculomotor funktion lidelsenerver.

faldet "(eller næsten" faldne ") på øjenlågene, sygdomme i øjet bevægelser med fremkomsten og strobizma dobbeltsyn( skelen);Vanskeligheder af tale( "grød i munden" i udtalen af ​​ord), "Snuffles" stemmer fra den hurtige udtømning af ganen og tungen muskler;et hængende "dangling" hoved, som nakken ikke holder;enorm træthed fra selv en kort samtale og en mere eller mindre langvarig fiksering af visning( for ikke at nævne den træthed ved at tygge maden og læsning) er ganske karakteristiske symptomer på myastenisk krise.

Bekræft antagelse om myasthenia gravis og anamnesiske oplysninger.

Denne kronisk sygdom med en stabil( uden behandling) progression og tendens til at sprede sygdom mere nye muskelgrupper( på stammen, lemmer, indtil udviklingen af ​​quadriplegia).

Og i sidste ende - med overgangen af ​​den lokale( med muskelsvaghed episoder) i en generaliseret form fører til generaliseret svaghed og Udvikling myastenisk forhold( perioder med stabile manifestationer med væsentlige vilkår) og kriser.

til fordel for myasthenia siger og stigende forekomst af sygdommen i den anden halvdel af dagen, en klar sammenhæng med fremkomsten af ​​svaghed eller udøve indflydelse på nervesystemet.

betragtning af, at en sådan patient at komme til klinikker på egen hånd, kan ikke, er alle de spørgsmål, der behandles miastenika ledsager person, der er fortrolig med alle nuancerne i hans liv og nærmere enkeltheder for behandling.

En objektiv undersøgelse afslørede symptomer dynamisk labilitet - når de forsøger at forbedre deres fiksering syn og læse en klar manifestationer skitseret muskelgrupper stede i indflydelsessfære af de kranienerver( tidligt i sygdommen, eller hvis den lokale form).

Forskellen mellem kriser

værdifuldt diagnostisk kriterium er konsumption af senereflekser, og under gentagen electromyostimulation - unormalt høj muskeltræthed med en udtalt evne til at returnere tonen efter en kort hvile. Når det stimuleres

elektromyografi bemærkede normale værdi af den samlede kapacitet forårsaget af muskel handling af testen med reduceret amplitude i stimuleringen rytme med en frekvens på 3-5 og 50 pulser / sek.

En endnu mere signifikant faktor i diagnosen myasthenia gravis er adfærd af en proserin test.

Essensen af ​​metoden er den signifikant forbedring i den fysiske tilstand af en skarp dæmpning manifestationer af sygdommen efter en halv time efter subkutan administration af 2,1 ml af en 0,05% opløsning af neostigmin.

Differentiering fra andre

variationer til at differentiere myasthenia oftalmoplegi fra andre oprindelser anvendte impedancemetry stapedialnogo akustisk refleks, de data, der også bekræftes ved at udføre farmakologiske forsøg.

Differentiering myastenisk krise fra en cholinerg( forårsaget af en overdosis af AHEP) til fordel for sidstnævnte sige forekomsten af ​​diarré, opkastning, mavesmerter, generel tremor af hele kroppen;under prozerinovoy prøven stammer et fald i alvorligheden af ​​symptomer på myastenisk krise, mens på Stroke cholinerge dette er ikke observeret. Når

brug nødhjælp

Ved udvikling myastenisk krise på grund af utilstrækkelig dosis AHEP( anticholinesterase narkotika) kræver:

  • øjeblikkelig intravenøs neostigmin( i en dosis på 0,5 til 1 ml 0,05% opløsning), suppleret intramuskulær( 2-3 mlhver 2-3 timer);
  • subkutan administration af en 5% opløsning af efedrin;
  • intravenøs administration af kaliumpræparater;
  • oksazil indgivelse i form af suppositorier, eller Kalimina( Mestinon) eller en kombination Mestinon Oksazilom. Subkutan

myasthenisk krise

0,5-1 ml opløsning Atropin reducerer hypersalivation og overproduktion tracheobronchiale sekreter.

Om nødvendigt, brug:

  • af hjerteglycosider;
  • af koffein;
  • cordiamin;
  • i tilfælde af vaskulær sammenbrud anvendes adrenomimetika( adrenalin, mesaton, dopamin).

Myasthenisk krise behandles i intensivafdelingen.

Hvis der trods brug af større doser af neostigmin, luftveje ikke forekommer og udvikling af livstruende respiratoriske muskelsvaghed stiger, trakeostomi tyet til af sundhedsmæssige årsager eller ved at reopoligljukin intubation, overføre patienten om mekanisk ventilation( AV).Produceret

opretholde væske- og elektrolytbalancen og førte infusion polyglukin reopoligljukin;til bekæmpelse af metabolisk acidose produceret intravenøst ​​drop administration af 1% natriumcarbonatopløsning( natriumbicarbonat).

mest effektive metode er akut behandling af patologisk blod oprensning autoimmunnokompleksov( hemosorption eller plasmaferese).

afgørende punkt er den korrekte differentiering af arten af ​​den kommer krise, fordi krisen i blandede type udelukker anvendelse AHEP hele den periode, mekanisk ventilation.

AHEP Overdosering kan føre til cholinerg krise( ligner miastenichesy krise) og anmodning annullere anticholinergika og intravenøs eller subkutan administration af 0,5 ml opløsning af atropin( om nødvendigt gentages).Efter

nedskæring kolinerg krise prozerinovoy prøve ansøgning mulig tidligst én dag.

Nasogastrisk rør bruges til at levere patienten.

yderligere behandling efter cupping af et angreb

behandling af myasthenia gravis har to hovedformål:

  • genopfyldning opstod( relativt) acetylcholin underskud til genoprettelse af neuromuskulær transmission;
  • undertrykkelse af et autoimmun respons af kroppen.

første retning af behandlingen( behandling af den lokale - øje og svælg-face myasthenia) foreslår anvendelsen af ​​Mestinon anticholinesterasemidler: neostigmin, pyridostigmin( Mestinon, Kalimina) oksazil, hvor valget af den optimale individuelle dosis, som gør det muligt at opnå processen af ​​kompensation afhænger ikke kun af sværhedsgraden afsymptomer på denne kliniske type, men også fra at komplicere den underliggende sygdomspatologi og individuel reaktion på det anvendte lægemiddel.

Komplement behandling anvendes, er kalium lægemidler( orotat eller chlorid), ephedrin, Veroshpiron i tungere udførelsesform - intramuskulær injektion af 1,5-2 ml af en 0,05% opløsning af neostigmin i 30 minutter før et måltid.

myasthenia gravis kræver mere alvorlige midler, herunder anvendelse af immunosuppressive midler og corticosteroider( fortrinsvis Methylprednisolon 100 mg hver anden dag).Med debut af vedvarende forbedring opnås ved længere tids indtagelse af en maksimal dosis af COP, er det reduceret til vedligeholdelse. Alvorlig

succes i terapi lider opnår ansøgning ehnterosorbentov( Polyphepanum, poluchaemomogo hydrolyse lignin), immunomodulatorer, ekstrakorporal fotokemoterapi( fotoferese).

kirurgisk metode til behandling af myasteni tilbudt, når:

  • generaliseret srednetyazholoy og svær grad af sygdom;
  • progression af generaliseret myasthenia gravis;
  • forekomst af myastheniske kriser( herunder en historisk omtale);
  • tegn på tumor degeneration af thymus kirtel.

standardmetode til kirurgisk behandling er thymektomi thymus( i tumor udskiftelig timomtimektomiey degeneration);Glomektomi med fjernelse af carotid glomus anvendes i øjeblikket ikke under behandling.

Når ufuldstændige eller kontraindiceret( hos ældre patienter med generaliseret form for myasthenia gravis) thymektomi viser strålebehandling til området af thymuskirtlen.

Prognose for livet, eller Hasta la vista, Myasthenia!

På trods af sygdommens alvor prognose, som har en autoimmun basis, Borte er de dage, hvor myasthenia en dødsdom i de fleste tilfælde - det er nu i stand til at "kun" at bringe patienten til en kørestol.

Er der håb om fuldstændig helbredelse nu, og er det selvhelbredende muligt?

håber på en spontan remission - "ting" er meget usikker, og vil forekomme i graviditeten, forbedring er ikke nødvendigvis stabil.

myastenisk krise med mulighed for døden - det er den mest sandsynlige fremtid, venter på en patient med vedvarende foragt Miastenik første angstsymptomer.

Derfor er spørgsmålet om fremtiden, som "truer" myasthenic - i høj grad et spørgsmål om rettidig behandling af specialiseret neurologisk pleje og tidlig behandling.

Og så mange år med asketik, skal der foretages en omhyggelig opfyldelse af medicinske udnævnelser, fordi kun en opmærksom holdning til brugen af ​​ordinerede lægemidler gør det muligt at opnå en mærkbar forbedring.

Ikke mindre vigtig er omsorg for det maksimale i denne situation at styrke deres helbred, fordi tilstedeværelsen i den muggen atmosfære i årevis ikke renser lejlighedshelsen klart ikke tilføjer.

Samt den endeløse "sorg" af ens skæbne, der fører til depression og sygdomsprogression.

  • Del
Patologisk muskelsvaghed: årsager, symptomer, behandling
Neuromuskulære Sygdomme

Patologisk muskelsvaghed: årsager, symptomer, behandling

Vedrørende muskelsvaghed læger behandlede et stort antal mennesker. Ved dette fænomen indebærer et fald i muskelstyrke som bedømt ved objektive ...

Myasthenisk krise er en betingelse, der kræver øjeblikkelig hjælp
Neuromuskulære Sygdomme

Myasthenisk krise er en betingelse, der kræver øjeblikkelig hjælp

myastenisk krise: det væsen jeg frysende eller højre have?! Men hvis læberne af king-far, hun er fyldt med stolthed for sin søn-vinder, for hø...

Symptomer, diagnose og behandling af person Turner's syndrom
Neuromuskulære Sygdomme

Symptomer, diagnose og behandling af person Turner's syndrom

-Turner syndrom Personeydzha( neuralgic amyotropi) - en sygdom i autoimmun oprindelse, hvor den øvre bjælke angreb af plexus brachialis eller for...