Detaljer om det neurologiske syndrom Sturgue-Weber

Alvorlig sygdom, der forekommer sporadisk, er encephalotrigeminal angiomatose.

Det er også kendt som Sturge-Weber-syndrom.

Flere angiomer i ansigts- og cerebral hud forekommer.

Normalt er deres lokalisering den maksillære og okulære gren af ​​trigeminusnerven. I dette tilfælde kan den bløde dura af sygdommen påvirkes med en eller to sider.

Denne sygdom henviser til fakomatøse lidelser, dvs.arvelige problemer, som er karakteriseret ved sygdomme i nervesystemet og indre organer samt ændringer i huden( oftest er der pletter).

Denne kombination af manifestationer skyldes, at under graviditeten 2 kimlag er beskadiget samtidigt:

• mesoderm;
• af ectoderm.

Det fremgår af disse i fremtiden at hud, nervesystem, blodkar og indre organer af barnet udvikler sig. Følgende sygdomme henvises til gruppen af ​​phakomatoser:

• tuberøs sclerose fra Burneville;
• Weber syndrom;
• Louis-Bar syndrom;
• er også neurofibromatose hos Recklinghuisen.

Varianter af sygdommen

I moderne medicinsk praksis er der 3 former for Sturge-Weber syndrom.

Alle er kendetegnet ved en kombination af symptomer:

1. Kun angiomer på ansigtet. Enten en kombination af disse vaskulære tumorer på ansigtshuden med glaukom.
2. Kun hjerneangiom i hjernen.
3. Kombination af angiomer i hjernen og ansigtshuden. I dette tilfælde er udseendet af glaukom.

kliniske billede af sygdommen klassisk

syndrom Sturge-Weber-Krabbe er vist de vigtigste symptomer:

• anfald;
• vaskulære pletter på ansigtet, som kaldes angiomer;
• forøget intraokulært tryk eller glaukom.

Både mænd og kvinder lider lige fra sygdom. En af de 50.000 mennesker på jorden er ramt af denne sygdom.

Blandt de mulige symptomer, læger normalt er følgende muligheder:

1. bordeaux, lys plet på ansigt. Oftest er billedet følgende - det dækker kun den ene side, mens den tager fat i panden og næseområdet og er begrænset til overlæben. Det er denne del, der er inderveret af 1 og 2 grene af trigeminusnerven. Et rødligt sted er undertiden til stede på begge sider af ansigtet. I dette tilfælde forekommer det ofte ved fødslen af ​​et barn og kan forekomme med tiden.
2. Seizure angreb , som manifesterer som ufrivillige bevægelser i de øverste og nederste led. De stammer fra den modsatte side af pletten på ansigtet. Deres udseende skyldes, at cortex er påvirket af angioma. Hos patienter resulterer krampeanfald i spredning af ufrivillige bevægelser til hele kroppen, dyb besvimelse og ukontrolleret vandladning. Sådanne anfald begynder allerede at forekomme i det første år af en persons liv.
3. svaghed i musklerne( som regel lemmer) fra den modsatte side af kroppen fra bordeaux stedet.
4. Reduceret syn .Ofte med sygdommens forværring kan der være et fuldstændigt tab.
5. Reducerer følsomheden af ​​ i halvdelen af ​​kroppen, der ligger overfor bourgogneplastret på ansigtet. Hvis
6. angiom vil blive koncentreret i det område, som occipital lap, er der en mulighed for fuldstændig tab af nogle områder af .
7. observerede Handicap I - forvirring, hukommelsestab, og mental retardering( manglende sammenhæng i hans alder).
8. Hovedpine .
9. Overtrædelser fra barnets følelsesmæssige udvikling : Tårefuldhed, konstant irritabilitet og endog aggression.

De første og tidlige symptomer er anfald, og udseendet af en brun patch på ansigtets hud.

Diagnostiske foranstaltninger

De første symptomer på Stirge-Weber syndrom bør henvises til en læge.

Det er den specialist, der vil ordinere de korrekte diagnostiske test og levere den mest nøjagtige diagnose og derefter udpege en effektiv behandling.

diagnostisk kompleks, når nevoid amentia består af flere trin og procedurer:

1. første analyserede historie og klager sygdom. Det er vigtigt at vide, fra hvilken alder symptomatologien opstod( anfald, svaghed, hovedpine osv.).Det er nødvendigt at præcisere, om denne lidelse var en anden fra familiemedlemmer.
2. En neurologisk undersøgelse af patienten er påkrævet. I dette tilfælde vurderes hudfølsomheden og muskelstyrken af ​​alle lemmer af kroppen omhyggeligt.
3. Jeg skal gå på en aftale med øjenlægen .Kun han måler det intraokulære tryk, undersøger øjnene og undersøger deres indre struktur. Dette er nødvendigt for påvisning af angiomer, som kan optræde på øjets skal. Og hvis optisk nerve er ødem, vil lægen være i stand til at finde ud af tilstedeværelsen af ​​en stigning i intrakranielt tryk.
4. Ofte leder den behandlende læge patienten til at konsultere en medicinsk genetiker .
5. computertomografi og MRI hjælp til at se alle de ændringer i hjernen( de områder, hvor den mest fortyndede skorpe, hvor der er tumorer, angiom).
6. Electroencephalography er en teknik, der giver dig mulighed for at evaluere elektrisk ledningsevne og hjerneaktivitet på forskellige steder. Afhængig af sygdommen kan denne parameter variere. Især hvis der er et epileptisk fokus( det er hovedårsagen til krampeanfald).

Langsomt fremskreden amyotrofi Sharko-Marie er ikke desto mindre meget farlig for menneskers sundhed og liv.

Rygmarv er den mest alvorlige komplikation af neurosyphilis. Hvad sker der, hvis du ikke begynder rettidig behandling af sygdommen.

Terapi af sygdommen

Behandlingen af ​​Stiurge Webers syndrom er kun symptomatisk.

Det betyder, at vigtigste mål for terapi - at aflaste patienten fra disse manifestationer sygdomme, der forringer niveauet for menneskers liv.

Lægen foreskriver:

• medicin, der hjælper med at eliminere konvulsive symptomer;
• i nærvær af psyko-følelsesmæssige lidelser foreskrevet psykotrope lægemidler;
• Hvis intraokulært tryk er forøget, skal du tage medicin, der reducerer det. Hvis

angiom, som er i kraniehulen, livstruende, alvorligt påvirke ændringen i kroppens funktion, lægen beslutter sig for at fjerne dem.

Dette er en kirurgisk procedure. Og hvis den bordeaux plet på forsiden i høj grad hindrer patientens liv, kan det "maske" med hjælp af kosmetisk kirurgi. I dette tilfælde udføres tatovering af det berørte område af ansigtet med en kropsmaling.

Konsekvenser

syndrom Hvis der ikke træffes foranstaltninger i forbindelse med behandlingen af ​​sygdommen, er der en mulighed for komplikationer:

• tab af synet;
• problemer med cerebral kredsløb;
• markeret defekt i ansigtet, som forhindrer en komfortabel sociale tilpasning i samfundet, men også sænker selvværd;
• er en neurologisk defekt, lige op til forvrængningen af ​​mental udvikling.

Desværre er forebyggende foranstaltninger, der kan forhindre udvikling af Weber's sygdom, fraværende. Læger kan trods alt ikke finde ud af de nøjagtige årsager til sygdommens indtræden.

Derfor er det vigtigste at begynde at kæmpe med dette problem.