Hyperparathyroidisme primære og sekundære: symptomer og behandlingMed. Konsulent - Sundhed On-Line

Hvad er det?

Hyperparathyroidisme er en endokrin sygdom, som øger produktionen af ​​parathyroidhormon( hovedhormonet af parathyroidkirtlerne).

Sidstnævnte( PTH) regulerer mængden af ​​calcium i blodet og sikrer dets normale værdier. Med et fald i calcium er der en stigning i produktionen af ​​parathyroidhormon i parathyreoidea, med henholdsvis et overskud af calcium, er dannelsen af ​​dette hormon hæmmet.

Normalt er parathyroidhormon en vigtig regulator for fornyelse af knoglevæv. Under sin indflydelse passerer calcium fra knoglen ind i blodet, hvilket fører til stimulering af normal knogledannelse. Det forsinker også frigivelsen af ​​calcium gennem nyrerne, og fjernelsen af ​​fosfor, tværtimod, stiger.

Indirekte påvirker parathyroidhormonet stigningen i calciumindtaget ved at danne en speciel form for D-vitamin, hvilket letter absorptionen af ​​mikroelementet i tarmen.

Med en kort impuls på knoglen vil parathyreoideahormon stimulere knogledannelse og med langvarig og kontinuerlig knogledestination. Generelt observeres forstyrrelser af parathyroidkirtler hos voksne.

• Hyperparathyroidisme hos børn dannes ganske sjældent, det kan forekomme hos et barn, hvis familien havde tilfælde af denne sygdom. Hos nyfødte er det muligt at opdage midlertidig hyperparathyroidisme, hvis moderen havde under graviditeten et fald i produktionen af ​​parathyroidhormon. De manifestationer og årsager til hyperparathyroidisme er identiske med de voksne.

Primær hyperparathyroidisme

I primær hyperparathyroidisme, biskjoldbruskkirtlen dannelse PTH afhænger ikkemængden af ​​calcium i blodet. Ofte med den tid, for forekomst af sygdommen, før diagnosen tager ganske lang tid, selvom hyperparathyroidisme - den tredje mest almindelige endokrine sygdomme( i første omgang - diabetes, den anden - udvidelsen af ​​skjoldbruskkirtlen).

Årsagen til sen diagnostik kan være utilstrækkelig opmærksomhed på ændringen i mængden af ​​calcium i blodet, hvis rækkevidde er meget smal og er 2-2,8 mmol / l.

Ofte ignoreres stigningen i normale tal, selvom den dobbelte registrering af hypercalcemia er grundlaget for den diagnostiske søgning efter hyperparathyroidisme. Toppen af ​​sygdommens udvikling falder i 40-50 år, kvinder lider oftere i perioden efter opstarten af ​​overgangsalderen.

Årsagerne til primær hyperparathyroidisme er tilstande som fører til forøget produktion af parathyreoideahormon modificeret parathyroidceller:

• parathyroidadenom eller paratiroma - tumor, som består af aktive celler, der producerer hormon. I 80% af tilfældene er denne tumor ensom, det er ensom. Flere adenomer opdages hos 5% af patienterne;
• Hyperplasi, dvs. Forøgelse af kirtlernes størrelse på grund af proliferation af normal kirtlevæv( 15%);
• Syndromer af flere endokrine neoplasier: MEN-1 og MEN-2A.Hvis der er tegn på hyperparathyroidisme bør kontrollere patientens for tilstedeværelsen af ​​andre komponenter i disse syndromer: medullær thyreoideacancer, pancreas-ø-tumorer, fæokromocytom.

Sekundær hyperparathyroidisme

Denne formular udvikler sig som kroppens reaktion på den reducerede mængde calcium i blodet. Som svar på lavt calcium er der en stigning i produktionen af ​​parathyroidhormon.Årsager til sekundær hyperparathyroidisme er følgende betingelser, der bidrager til at reducere niveauet af calcium i blodet:

• Nyresvigt, hvor en række biokemiske lidelser fører til et fald i calcium i blodet samt dannelsen af ​​den ønskede form af vitamin D;
• Fordøjelsessygdomme: malabsorptionssyndrom, hvilket fører til nedsat absorption af calcium og D-vitamin;levercirrhose, hvor der er en krænkelse af omdannelsen af ​​D-vitamin, hvilket resulterer i et fald i indtagelsen af ​​calcium fra tarmen ind i blodet;
• Betingelser efter operation i fordøjelseskanalen, såsom total gastrektomi og Bilrot-2 operationen;
• Permanent og langvarig mangel på sol, hvilket fører til et fald i syntesen af ​​D-vitamin i kroppen.

Renal form af sekundær hyperparathyroidisme observeres på grund af den hyppige brug af hæmodialyse og forbedre den vitale prognosen hos patienter med nyreinsufficiens, kronisk forløb.Årsagerne til tertiær hyperparathyroidisme er hyperplasi eller adenomer af parathyroidkirtler på grund af langvarig sekundær hyperparathyroidisme. Symptomer

primær hyperparathyroidisme

symptomatologi af sygdommen afhænger af form af sygdommen, symptomerne begynder med primær hyperparathyroidisme.

I den indledende periode af manifestationen af ​​primærformen er symptomerne ikke-specifikke, hvilket gør diagnosen vanskelig. Patienter klager over muskler og generel svaghed, hurtig træthed, sløvhed. Den videre udvikling af sygdommen har forskellige manifestationer.

Der er flere former, hvor den førende er en karakteristik, eller en kombination deraf:

1. Bone form;
2. -visceropatisk form;
3. Neuropsykisk form;
4. Blandet form.

Bone ændringer. Med et konstant forhøjet niveau af PTH dominerer knogleredbrydning i løbet af dets genopretning.Ødelæggelsen af ​​knoglevæv observeres hos halvdelen af ​​patienter med hyperparathyroidisme. Manifestationer af osteodystrofi er:

• Smerter i knoglerne, især langs rygsøjlen;
• Bendeformiteter, udvikling af hulrum i dem, cyster opdaget på røntgenstråler;
• "Duck" gang, som følge af deformation og smerte;
• patologiske frakturer, dvs. Frakturer, der forekommer med mindre påvirkning på knoglen, snarere end med normal skade;
• Tænder forløber som følge af knogles osteoporose;
• chondrocalcinosis samlinger - aflejring af calcium i ledbrusken, der fører til en begrænsning af dens mobilitet, fremkomsten af ​​torne, smerter, når du flytter. Det udvikler sig ofte.

Renal symptomer hyperparathyroidisme udtrykt i 50% af patienterne, er:

• De tidligste symptomer er tørst, store mængder urin, som har en lav densitet i laboratorieundersøgelse. Dette kan fejlagtigt betragtes som en manifestation af diabetes insipidus;
• Nyresten findes hos 25% af patienterne, ofte lider denne tilstand af pyelonefritis. Tilstedeværelsen af ​​sten i nyrerne kan slet ikke mærkes, men kan manifesteres af renal kolik. Pyelonefritis udtrykkes ved tegn på inflammation i form af udseende af leukocytter i urinen, smerter i nedre ryg og stigning i kropstemperaturen. Hos 2% af alle patienter med urolithisk patologi er primær hyperparathyroidisme detekteret;
• Nephrocalcinosis - deponeringen af ​​calciumsalte i nyrernes væv er sjælden, det er svært, hvilket fører til nyresvigt.

Ændringer psyke i lang tid er de eneste symptomer på hyperparathyroidisme:

• Depression, depression;
• Døsighed;
• Mindskede intellektuelle evner;
• Hukommelsessvigt.

neuromuskulære symptomer hyperparathyreoidisme skyldes irritation af nerveender i ødelæggelsen af ​​knoglestrukturen af ​​rygsøjlen, samt afbrydelsen af ​​normale muskelsammentrækninger. Manifestationer af denne form:

• Muskelsvaghed, mest udtalte i lemmerne;
• Smerte i rygsøjlen;
• Muskelatrofi;
• Symptomer på spænding;
• Paralyzer af bækkenets muskler, underdele;
• Udseendet af parastesier - ubehagelige følelser på huden i form af prikken, brændende, gennemsøgning uhyggelig.

organer i mave-tarmkanalen - manifestation af lidelser kan forekomme i halvdelen af ​​patienterne:

• Manglende appetit, vægttab, kvalme, oppustethed og forstoppelse. Disse manifestationer observeres selv ved sygdommens begyndelse;
• Akut smerte i maven kan betragtes som manifestationer af "akut mave" - ​​akut kirurgisk patologi;
• Mavesår i maven, tolv tolvfingersygdomme udvikles hos 10% af patienterne med forhøjet parathyroidhormon. Sådanne sår er tilbøjelige til hyppig gentagelse;
• ændringer i pancreas: kronisk inflammation( pancreatitis), sjældent observeret kalkaflejringer i brystvævet - pankreokaltsinoz og dannelsen af ​​sten i kanalerne - pankreokalkulez.

Andre organer og systemer i kroppen

Ændringer i hjerte-kar-systemet er udtrykt i stigende blodtryk og forstyrrer den normale hjerterytme. Med EKG er det muligt at registrere en stigning i størrelsen af ​​venstre ventrikel, hvilket er en risikofaktor for død i denne patologi.

Alvorlig, selvom sjælden komplikation af primær hyperparathyroidisme er en hypercalcemisk krise. Det udvikler sig, hvis niveauet af calcium i blodet stiger til 4 mmol / l. Det kan udløses ved modtagelse af et antal thiaziddiuretika, forlænget sengeleje, samt fejlagtig opgave calcium og D-vitamin til behandling af osteoporose uden at efterprøve hans sande årsager.

en kraftig stigning i niveauet af calcium i blodet, svarer til følgende symptomer, der er knyttet til symptomerne på hyperparathyroidisme:

• excitation, psykose, som hurtigt bliver til en stupor og koma. En koma er vanskelig at skelne fra en koma forårsaget af en anden årsag;
• Gastrointestinale symptomer øges;
• Dehydrering og svaghed udvikles hurtigt;
• Urinering stopper - anuria udvikler sig;
• Muskelsygdomme udvikler sig i den øvre halvdel af kroppen, indtil ophør af membran og intercostale muskler, hvilket kræver indledning af kunstig ventilation af lungerne;
• Karakteristisk stigning i temperatur til 39oS.

Symptomer på sekundær hyperparathyroidisme

De manifestationer af sekundær hyperparathyroidisme skyldes symptomerne på sygdommen, der førte til dens udvikling. Ofte - en manifestation af kronisk nyresvigt.

Specifikke manifestationer af sekundær form: smerter i knogler og led, muskel svaghed, brud og deformiteter af knogler. Afsætningen af ​​calciumsalte i leddene af hænder og fødder fører til udseende af hårde knuder rundt om leddene.

Røde øjensyndrom refererer til kombinationen af ​​inflammation og forkalkning af bindehinden og hornhinden. Behandling

hyperparathyroidisme - narkotika og metoder

Ved laboratorieverificeret med hypercalcæmi og forhøjede niveauer af PTH identificere karakteristiske symptomer på primær hyperparathyroidisme, behandling er kirurgisk fjernelse af adenom. Efter eliminering af hyperparathyroidisme udføres lægemiddelterapi til destruktion af knoglevæv.

Absolutte indikationer for adenom fjernelse:

1. Redning af livet;
2. Unge patienter uden andre sundhedsmæssige problemer;
3. Hos patienter ældre end 50 år med asymptomatisk strømning, hvis hyperparathyroidisme identificeres ved et uheld. Operationen udføres med fremdrift af osteoporose, calciumniveau mere end 3 mmol / l, tilstedeværelsen af ​​forkalkede nyrer, et fald i kreatininclearance under 30%.

Hvis en eller anden grund, er kirurgisk behandling af hyperparathyroidisme ikke udført, bør patienten drikke masser af væske til at bevæge sig mere aktivt, forhindre udviklingen af ​​dehydrering, for at overvåge trykket i postmenopausale kvinder modtager østrogener anbefales.

Det er forbudt at tage thiaziddiuretika( fx hypothiazid) såvel som hjerteglycosider.

Hver 6. måned skal du kontrollere niveauet af calcium og kreatinin i blodet, niveauet for udskillelse af calcium i urinen.Årlige undersøgelser er ultralyd i mavemusklerne og måling af knogletæthed( densitometri).

• Hvis nogen parathyreoidea er hyperplastisk, fjern så alle 4 kirtler, som derefter transplanteres i fiberen i hånden.

Behandling af hypercalcemisk krise:

• Intravenøs dryp introduktion af fysiologisk opløsning for at eliminere dehydrering;I
• / introduktion bisphosphonat( bekæmpelse osteoporose) pamidronat, etildronat fra 4 til 24 timer;
• / m indgivelse naturligt forekommende hormon calcitonin, parathyroidhormon hvis modsatte effekt;
• Furosemid administreres først efter afvandingen, 30 minutter efter starten af ​​infusion af saltvand;
• Når fosforniveauet sænkes, anvendes fosfatsalte i blodet;
• Hvis krisen fremkaldes ved brug af D-vitamin - brug glucocorticoider;
• Crysis på baggrund af nyresvigt kræver dialyse ved anvendelse af ikke-calciumbuffer.

På behandling af sekundær hyperparathyroidisme sekundær hyperparathyroidisme

kræver behandling af den underliggende sygdom. At forhindre stigningen producere PTH i nyresvigt brug recepter bindende phosphor: calciumgluconat, citrat, lactat, for at opretholde blodniveauet af fosfor er ikke mere end 1,5 mmol / l. Tildele

aktiv form af vitamin D præparater: rokaltrol og styre urinudskillelse af calcium( 300 mg dagligt).

Tertiær hyperparathyroidisme med dannelse af adenom kræver kun kirurgisk behandling.

prognose

Hvis tidlig påvisning af nedsat produktion af parathyreoideahormon fører til passende behandling af hyperparathyroidisme - en gunstig prognose.

Ubehandlet opstår forværring af sygdomsmanifestationer, især knogletab, hyppig frakturer, dannelsen af ​​alvorlige komplikationer forårsaget af calcium aflejring i organer væv, såsom nephrocalcinose, pankreakaltsinoz et al., Udvikling af urolithiasis, arytmier, ofte tilbagevendende mavesår og 12endetarmen.