Sjøgrens sygdom - en systemisk autoimmun sygdom, med henvisning til sygdomme i bindevæv; Det karakteriseret ved læsioner af mange secernerende kirtler, hovedsagelig spyt- og lacrimal.
Isoleret som Sjogrens syndrom (tab af lacrimal og spytkirtler), der ledsager rheumatoid arthritis, Diffuse sygdomme af bindevævssygdomme af galdesystemet og andre autoimmune sygdomme.
Sjøgrens sygdom er den mest almindelige sygdom blandt sygdomme i bindevæv og findes hos kvinder 10-25 gange hyppigere end mænd, som regel i alderen 20-60 år, langt mindre set i børn.
Årsagerne til sygdommen er ukendt. De fleste forskere overveje Sjøgrens sygdom som følge af immunopatologiske reaktioner på virusinfektion, formodentlig retrovirale.
Manifestationer af Sjogrens syndrom
Symptomer på Sjøgrens sygdom kan opdeles i jernholdige og vnezhelezistye.
Glandulær manifestationer forårsaget af nederlag secernerende kirtler, kendetegnet hovedsageligt et fald i deres funktion.
En permanent tegn på nederlag tårekirtler i Sjogrens syndrom er en øjensygdom forbundet med nedsat sekretion af tårevæske. Patienter klager over en brændende fornemmelse, "ridser" og "sand" i øjnene. Ofte markeret kløe øjenlåg, rødme, overbelastning i hjørnerne af den tyktflydende hvidt udflåd. Senere synes fotofobi, oftalmologiske indsnævring slots, falder synsstyrke. Stigningen i de tåreglandler i Sjögrens syndrom er sjælden.
Den anden obligatoriske og fast element Sjøgrens syndrom er en nederlag spytkirtlerne med udviklingen af kronisk inflammation. Det er kendetegnet ved mundtørhed og spytkirtel udvidelsen.
Ofte før fremkomsten af disse tegn er noteret tør rød kant, perleches, stomatitisStigning i nærliggende lymfeknuder, flere (normalt cervikal) caries tænder. En tredjedel af patienterne er der en gradvis stigning i parotideale kirtler, hvilket fører til karakteristiske ændringer i ansigtets konturer, er beskrevet i litteraturen som "snude hamster" eller "næseparti jordegern".
I den indledende fase af sygdommen xerostomi forekommer kun under træning og spænding.
Ved svær fase af tørhed i munden bliver konstant, efterfulgt af behovet for at vaske ned tørfoder, ønsket om at fugte munden, mens de taler. Mundslimhinden bliver lys rosa, let såret. Gratis lille spyt, det skummende eller klistret. Tongue tør. Læber dækket med skorper, fænomenerne inflammation, kan deltage i en sekundær infektion, herunder svampe- og viral. Karakteristiske multiple cervikale caries.
Sent stadie forekommer skarpe tørhed i munden, manglende evne til at tale, synke mad, er det ikke klemmes væske. Læber tørre disse patienter, i revner, mundslimhinden med tegn på keratinisering, tunge foldet spyt i mundhulen er ikke defineret.
Tørhed nasopharynx at danne tørre skorper i næsen, i lumen af de auditive rør kan føre til midlertidig døvhed og Udvikling mellemørebetændelse. Tørhed i hals og stemmebånd forårsager hæshed.
Hyppige komplikationer er sekundære infektioner: sinusitis, Tilbagevendende tracheobronkitis og lungebetændelse. Nederlaget af kirtlerne af den eksterne kønsorganer forekommer i omkring 1/3 af patienter med Sjögrens syndrom. Vaginal mucosa rød, tør, ofte bekymrede over brændende smerte og kløe patienter.
En hyppig symptom på sygdommen Sjögrens er tør hud. Sveden kan reduceres.
Synke lidelse forårsaget af tilstedeværelsen af slim tørhed. Mange patienter udvikler kronisk atrofisk gastritis med svær sekretorisk fiasko, klinisk manifesterer vægten og ubehag i epigastriske region efter at have spist, bøvsen luft, kvalme, nedsat appetit. Mindre hyppige smerter i epigastriske regionen.
Der er et direkte forhold mellem graden af tørhed, og undertrykkelse af den sekretoriske funktion af maven. galdevejssygdom (cholecystitis) Og leveren (hepatitis) Er observeret i de fleste patienter. Der er klager over tyngde og smerter i højre øvre kvadrant, bitterhed i munden, kvalme, dårlig tolerance over for fed mad.
Involvering i pancreas proces (Pancreatitis) manifesteret ved smerter og fordøjelsesproblemer.
Vnezhelezistye manifestationer af Sjögrens sygdom er meget forskellige, er af systemisk karakter. Ledsmerter, let stivhed om morgenen. Tegn på inflammation af musklerne (muskelsmerter, mild muskelsvaghed, en lille stigning i blod kreatinkinase) er observeret hos 5-10% af patienterne.
De fleste patienter med Sjøgrens syndrom er der en forøgelse af submandibulære, hals-, occipital, supraclaviculære lymfeknuder, og 1/3 patienter med lymfeknudeforstørrelse er almindelig i naturen. I sidstnævnte tilfælde ofte vist forstørret lever.
Forskellige læsioner i luftvejene blev observeret i 50% af patienterne. Tør i halsen, ondt og ardannelse, tør hoste og åndenød er de hyppigste klager.
Når Sjogrens syndrom er markeret karsygdom. Melkotochechnye blodige udslæt vises ofte på huden af skinnebenene, men til sidst spredt over og kan påvises på huden af lår, balder og mave. Udslæt ledsaget af kløe, svie og smertefuld temperaturstigning af huden i det berørte område.
Nederlaget af nervesystemet med sensoriske forstyrrelser af typen "sokker" og "handsker", neuritis af ansigts- og nervus trigeminus observeret i en tredjedel af patienterne.
En tredjedel af patienterne er allergisk, oftere - antibiotika, sulfonamider, procain, Gruppe B narkotika, samt kemiske midler (rengøringsmidler, etc.), og fødevarer.
diagnostik
De mest informative laboratorie parametre med Sjögrens syndrom er høj ESR, Reducere antallet af leukocytter, hypergammaglobulinæmi (80-70%), tilstedeværelsen af antinuclear og rheumatoide faktorer (90-100%), samt antistoffer til opløselige kerneantigen SS-A / Ro og SS-B / La (60-100%). En tredjedel af patienterne findes kryoglobuliner.
De poliklinik betingelser er det tilrådeligt at tage højde for de forskellige kombinationer af følgende karakteristika:
- ledsygdom;
- betændelse i parotis spytkirtler og en gradvis forøgelse af parotis kirtler;
- tørhed af mundslimhinden (næsesvælget) og den hurtige udvikling af flere, fortrinsvis cervikale, dental caries;
- kronisk tilbagevendende conjunctivitis;
- Raynauds syndrom;
- vedvarende stigning i ESR (mere end 30 mm / time);
- hypergammaglobulinæmi (over 20%);
- tilstedeværelsen af rheumatoid faktor i blodet (titer større end 1: 80).
Selv om ingen af disse funktioner, særskilt betragtet er ikke specifik for Sjögrens sygdom, tilstedeværelsen af de fire kriterier og mere giver 80-70% af tilfælde af mistanke og senere med hjælp af særlige metoder til undersøgelse for at bekræfte diagnosen.
Differential diagnose af Sjøgrens sygdom udføres rheumatoid arthritis, systemisk lupus erythematosusAutoimmune sygdomme i leveren og galdevejene, kombineret med Sjogrens syndrom.
Sjøgrens sygdom behandling
Det vigtigste sted i behandlingen af Sjøgrens sygdom tilhører de hormoner og cytotoksiske immunosuppressive (hlorbutin, cyclophosphamid).
I den indledende fase af sygdommen i fravær af systemiske manifestationer og moderate uregelmæssigheder laboratorie indikatorer bør langtidsbehandling med prednison i små doser (5-10 mg / dag).
De udtrykte og sene stadier af Sjogrens syndrom i fravær af systemiske manifestationer nødvendige aftale prednisolon (5-10 mg / dag) og chlorambucil (2-4 mg / dag) efterfulgt af en langvarig, i flere år, der modtager vedligeholdelsesdoser på prednisolon (5 mg / dag) og chlorambucil (6-14 mg / uge).
Et sådant kredsløb kan anvendes til at behandle patienter i de tidlige stadier af sygdommen i nærvær af det udtrykte lidelser laboratorieparametre procesvand aktivitet og cryoglobulinæmi uden klare tegn på systemisk manifestationer.
Puls terapi med høje doser af prednison og cyclophosphamid (1000 mg 6-methylprednisolon intravenøst dagligt i tre på hinanden følgende dage, og enkelt intravenøs cyclophosphamid indgivelse 1000 mg), efterfulgt af overførsel til en moderat dosis af prednisolon (30-40 mg / dag) og cytostatika (hlorbutin 4-6 mg / dag eller 200 mg cyclophosphamid intramuskulært, 1-2 gange om ugen) i fravær af eksponering for leveren var den mest effektive behandling af patienter med alvorlige systemiske manifestationer Sjøgrens sygdom, er generelt godt tolereret af patienterne og undgår mange af komplikationerne forbundet med langvarig brug af høje doser af prednison og cytostatika.
Ekstrakorporale terapier (hemosorbtion, krioadsorbtsiya, plasmaferese, plasma dobbelt filtrering) i kombination med puls terapi er mest effektiv hos patienter med Sjogrens sygdom nekrotiserende vaskulitis, glomerulonephritis, Polyneuritis, mielopoliradikulonevritom, cerebrovasculitises skyldes cryoglobulinæmi.
Lokal terapi for øjensygdom formål at fjerne tørhed, for at forhindre sekundær infektion. Tørre øjne er en indikation for kunstige tårer. Hyppigheden af narkotika afhænger af sværhedsgraden af orglet af visioner og spænder fra 3 til 10 gange om dagen.
Med terapeutiske bløde kontaktlinser anvendes formål hornhinde beskyttelse. Til forebyggelse af sekundær infektion anvendes furatsilina opløsninger (fortyndet 1: 5000), 0,25% opløsning af chloramphenicol, ciprofloxacin og andre.
Terapi af kronisk betændelse i spytkirtlerne tager sigte på at overvinde tørhed, styrke væggene i spyt kanaler kirtler, forebyggelse af eksacerbationer, forbedre oral slimhindeepitel opsving mund og bekæmpe sekundære infektion.
At normalisere magt og sekretion af spytkirtlerne under anvendelse procain blokade. I tilfælde af forværring af kronisk parotitis (og til forebyggelse af gentagelse) anvende applikation Dimexidum 10-30% opløsning. I tilfælde af purulente fåresyge i kanalerne i spytkirtlerne indgives topisk administrerede antibiotika og svampemidler (nystatin, Levorinum, nystatin salve). For at reducere permeabilitet kanalerne administreret intravenøst eller intramuskulært calciumpræparater.
Fremskynde heling af mundslimhinden og cinnoberroed grænse ved forekomst af erosion og revner styrer via hyben olie og buckthorn solkoserilovoy og methyluracyl salver, samt ved behandling af mundslimhinden ENKAD lægemiddel (aktive derivater af nukleinsyre syrer). også besidder antibakterielle egenskaber dekaminovaya karamel.
Når næseslimhinden tørhed anvendes hyppige anvendelser isotonisk natriumchloridopløsning (via turundae).
Vaginal tørhed reduceres ved brug af kaliumiodid-gelé.
Når tør luftrør og bronkier anbefalede længerevarende anvendelse af bromhexin (8-16 mg 3 gange dagligt i 2-3 måneder) lang.
Hvis der er tegn på kronisk gastritis med sekretorisk insufficiens i lange perioder gennemførte substitutionsterapi (saltsyre, naturlig mavesaft, pepcid).
Pankreasinsufficiens kræver modtagelse enzymer panzinorma, Creon, Festalum kurser 2-3 måned eller kontinuerligt, som er behandlingen solkoserilom (2 ml intramuskulært 2 gange om dagen i 15-30 dage).
outlook
Vejret gunstigt for livet. Når tiden er begyndt behandling formår at bremse udviklingen af sygdommen, patienterne genvinde evnen til at arbejde. I tilfælde af sen start på behandling er normalt hurtigt udvikler alvorlige manifestationer af sygdommen, patientens handicap opstår.
