polycystisk nyresygdom, eller polycystisk sygdom (degeneration) - en genetisk misdannelse, der påvirker en eller samtidigt to nyrer.
Når polycystisk nyre vævscyster dannet mange små, væskefyldte og bryde normale nyrer.
grunde
Forekomsten af sygdommen - 1 ud af 10.000 nyfødte i autosomal-recessive type arv.
Hvis familien tidligere været tilfælde af cystisk renal abnormitet er frekvensen øges til 1: 250-300 nyfødte, og er normalt påvises autosomal dominant mønster af arv.
Udvikling af polycystisk nyresygdom og andre lignende uregelmæssigheder forbundet med nedsat nyre- bogmærker i de første uger af intrauterin liv.
Det sker i alvorlig svangerskabsforgiftning, udvikling af infektionssygdomme i form af op til 6-8 uger af graviditeten, når man tager nefrotoksiske lægemidler (antibiotika), etc.
Rollen af arvelighed, især hvis nyresygdom identificeret gennem moderlinen.
Der er to typer af sygdommen:
- polycystisk nyre type barn,
- polycystisk nyre voksen type.
udvikling mekanisme
Som et resultat af virkningen af negative faktorer i processen af æglæggende nyrevævet, dannelsen af nyre nefroner, men de opsamlende kanaler ikke er tilgængelige eller ikke har den slags normale tubulus, disse tubuli er ikke kanal. Som prænatal udvikling af barnet, er nephron endeligt formet og begynder at fungere.
Men, han ikke har adgang til urinvejene, udvider og forvandles til en typisk cyste. De fleste cyster er dannet i cortex, de er fuldstændigt isoleret, og har ingen forbindelse med liggende nedenunder udskillelsesvej kanaler.
Hvis alle, eller næsten alle, lægger nefroner ikke har ekskretionsorganerne kanaler, cystisk degeneration udsat næsten alle nyre parenkym.
Sådan en defekt bestemmes før fødslen og kaldte multicystisk nyre. Læsion kan være enkelt- eller dobbeltsidet.
Hvis en betydelig del af samlekanaler af nefroner ingen signifikant mængde af cyster (50 eller flere) er dannet på overfladen af nyren. Denne tilstand kaldes polycystisk nyre om børns type.
Som barn vokser, cyster vokser i størrelse, er knyttet infektiøse komplikationer, på grund af hvad hurtigt omkomme områder oprindeligt sundt nyre væv. I dette tilfælde opstår de kliniske manifestationer i den tidlige barndom.
Hvis opsamlingskanaler ikke er tilsluttet kun en lille del af nefroner, er cyster dannes (i forskellige numre - 20 til 50) og dermed forbliver tilstrækkelig masse nyrevæv, fuldstændigt fungerer. Denne form kaldes polycystisk nyre voksen typen, kliniske manifestationer kan forekomme sent eller kan endda være helt fraværende.
Manifestationer af polycystisk nyre
Som følge af proliferation af eksisterende cyster, nyre høj grad øge i størrelse, deformeres, bliver ligesom en klase vindruer. Inde cysterne indeholdt væsketæt og de komprimere dele af normal nyrevæv.
Kliniske symptomer på polycystisk nyresygdom afhænger af, om det vil være ensidig eller tosidet læsion, og afhænger også forekomsten af cystisk væv.
I alvorlige polycystisk nyresygdom manifesterer i den tidlige barndom med symptomer som:
- stabil leukocyturi (Identifikation hvert assay et stort antal leukocytter urin)
- forbigående hæmaturi (periodisk udseende i blodet urin)
- proteinuri (albuminuri),
- gipoizostenuriya (Konstant fald i urin densitet, dvs. nyrerne ikke er i stand til at udføre sin primære funktion af koncentrationen af urin)
- snart slutter arteriel hypertension (Vedvarende forøgelse af tryk).
Progressive for polycystisk nyresygdom, især hos børn, resulterer i udvikling kronisk nyresvigt.
Når voksne polycystisk typen symptomer vises tidligt i en skole eller en teenager, der er klager:
- en kedelig smerte i lænden,
- af træthed,
- hovedpine, forhøjet blodtryk,
- afsløret tegn pyelonefritis (Kidney inflammation).
diagnostik
Behandling af polycystisk nyresygdom - dette er en opgave for urologi.
Polycystisk nyresygdom opdages på dette tidspunkt stadig i livmoderen ved skrinningovom ultralyd gravid periode efter den 30. uge.
Efter fødslen af et barn diagnosticeret baseret på
- slægtshistoriske data (har slægtninge med abnormiteter eller nyresygdomme tidligere født børn med polycystisk)
- barns undersøgelse med identifikationen af de typiske klager
- ændringer i urinanalyse (stigning i hvide blodlegemer, erythrocytterAftager Densiteten).
Formodede abnormiteter nyre struktur tillader tilbagevendende pyelonephritis i første leveår.
Visuelt polycystisk nyre ændring detekteres ved ultralydEller under ekskretionsorganerne urografi.
Yderligere fremgangsmåder anvendes angiografi (undersøgelse af nyre blodkar med kontrast) og computer eller magnetisk resonansbilleddannelse for at præcisere nyrerne fra polycystisk type.
Når det holdes polycystisk nyre liver ultralydOvarie- og pancreas, som polycystisk nyresygdom er ofte forbundet med cystisk disse organer.
Det er nødvendigt at skelne mellem den person fra polycystisk nyre cyster og neoplastiske processer - Wilms tumor eller nefroblastom.
Behandling polycystisk nyre
Alle behandlinger kan skelnes på den konservative og kirurgisk.
For konservativ behandling af polycystisk nyresygdom omfatter:
- pyelonephritis sekundære aktiv behandling (antibiotika og uroseptiki, kost, væskeindtagelse, særlige opløsninger)
- eliminering af hypertension,
- Rettelak og elektrolytforstyrrelser grund af manglende evne til nyrerne til at koncentrere urinen.
Med udviklingen af kronisk nyresvigt, hæmodialyse er nødvendig (blod oprensning på kunstige nyrer) og nyretransplantation.
Kirurgiske behandlinger
Med den hurtige stigning i mængden af cyster er brugt kirurgi:
- punktering cyster tynd nål gennem bugvæggen ved hjælp af ultralyd med fjernelse af væske,
- Laparoskopisk tømning cyster for at reducere deres volumen og forbedre blodforsyningen af normalt nyrevæv.
- nyretransplantation.
prognoser
Prognosen for polycystisk nyre afhænger af sværhedsgraden af læsioner og udvikling af komplikationer.
Med tilbagevendende pyelonephritis, vedvarende stigning af tryk og udvikling af nyresvigt dårlig prognose. Ofte kræver en nyretransplantation.
