Hirschsprungs sygdom - medfødt aganglioz kolon (mangel på nervecellerne i den muskulære plexus for Auerbach og submucosa plexus af Meissner. med fraværet af sammentrækning i det berørte tarm-området, stagnation af afføring i de overliggende sektioner, hvorved væsentlig udvidelse og forlængelse tarmen.
Hyppigheden af forekomst af sygdommen - 1: 5000 nyfødte.
Den dominerende køn - han (4-5: 1).
Symptomer på Hirschsprungs sygdom
Manifestationer hos børn
Tidlige tegn:
- forstoppelse,
- flatulens,
- stigning i abdominal omkreds ( "frog mave")
Sene symptomer:
- anæmi,
- fejlernæring,
- bryst deformitet,
- fækale sten
Manifestationer hos voksne
- Fraværet af en uafhængig stol barndom
- Fraværet af trangen til at defecate
- flatulens
- Mavesmerter, stiger med stigende varighed af forsinkelsen af stolen.
sygdomsstadie
- Kompenseret - forstoppelse fejre barndom, udrensning lavementer kan nemt fjerne det i lang tid
- Subcompensated - lavement gradvist blive mindre og mindre effektive, patientens tilstand forværres: kropsmasse falder, og bekymrede sværhedsgraden af mavesmerter, åndenød; Det udtrykte anæmi, stofskiftesygdomme. Subcompensation tilstand opstår hos patienter med dekompensation på baggrund af konservativ behandling
- Dekompenseret - udrensning lavementer og afføringsmidler sjældent føre til en fuldstændig afføring. Der er en følelse af tyngde i underlivet, oppustethed. Under indflydelse af forskellige faktorer (skarp magtskifte, tungt fysisk anstrengelse) udviklede patienter akut tarmobstruktion. Børn dekompensation ofte observeret med subtotal og total former for ødelæggelse.
- Den akutte form for Hirschsprung Sygdommen viser sig hos nyfødte som lav medfødt tarmobstruktion.
For Hirschsprungs sygdom, i modsætning til andre årsager til forstoppelse (tumor, atoniske forstoppelse hos ældre, med ulcerativ colitis), Kendetegnet ved fremkomsten af forstoppelse siden fødslen eller den tidlige barndom.
Ofte forældre mærke til tilstedeværelsen af endokrine, psykiatriske og neurologiske abnormiteter.
Sygdommen kan være forbundet med andre medfødte anomalier: Downs syndrom, Cleft bløde gane
diagnostik
- Når rektal undersøgelse opdaget en tomme hætteglas af endetarmen, selv i tilfælde af lange forsinkelser stol. Tone af lukkemusklen, især i hjemmet, opgraderet
- sigmoideoskopi: Vanskeligheder med at passere gennem den distale (stivhed) af rektum, er der ingen afføring, en skarp overgang fra den tilspidsede distale endetarmen avancerede proksimale dele, tilstedeværelsen i dem af afføring eller fækale sten, på trods af omhyggelig forberedelse indvolde til undersøgelse.
- Panoramisk radiografi af bughulen: de oppustede, ekspanderede tarmslynger, undertiden påvises væskeniveauer.
- Ergography: forlænget, langstrakt kolon loop, besætter hele bughulen; diameter på 10-15 cm eller mere.
- Passage af barium suspension: normal passage af kontrast gennem den øvre mavetarmkanal (mave, lille tarm), udtalt nedgang i avancerede kolon sektioner, hvoraf kontrasten i lang tid (4-5 dage) er ikke evakueret
- koloskopi Det bekræfter data fra røntgenundersøgelser.
- En biopsi af rektal væg Swanson: udskåret tarmsegment væg (alle lag) størrelse 1,0x0,5 cm med 3-4 cm. Bestemme fravær eller underudviklede det intramurale nerveganglier i tyktarm
- Histokemisk diagnosen er baseret på en kvalitativ bestemmelse af aktiviteten af enzymet acetylcholinesterase væv. Til dette formål frembringer en overflade biopsi rektale slimhinde og påvise forøget aktivitet af acetylcholinesterase mucosa parasympatiske nervefibre.
Behandling af Hirschsprungs sygdom
Konservativ behandling af dårlige resultater, men kan ses som forberedelse til operation
- Føde: frugt, grøntsager, mælk, gazoneobrazuyuschie produkter
- Stimulering af peristaltik massage, fysioterapi, fysioterapi teknikker
- Brugen af udrensning lavementer
- Intravenøs infusion af proteinlægemidler, elektrolytopløsninger
- Vitamin terapi.
kirurgisk behandling
Diagnosen af Hirschsprungs sygdom - en indikation for kirurgisk indgreb. Det vigtigste mål for kirurgisk behandling (både børn og voksne) - så vidt muligt fuldstændig fjernelse aganglionarnoy zone, udvidede afdelinger og bevarelse af en velfungerende kolon.
Radikal kirurgi Swanson, Soave, Duhamel designet til børn, til voksne deres gennemførelse i ren form muligvis på grund af anatomiske træk, eller i forbindelse med det udtrykte sklerose i submucosa og muskelmembraner tarmen.
Den mest hensigtsmæssige behandling for Hirschsprungs sygdom hos voksne anses for at blive udviklet i Forskningsinstitut for Proctology (Moscow) modifikation Duhamel operation. Hovedprincipperne: sikkerheds- og aseptiske operationer; aganglionarnoy maksimal fjernelse zone med at skabe en kort stub rektum; forhindre skader på den indvendige lukkemuskel af anus; dannelse af en to-trins kolorektal anastomose.
outlook
Prognosen for sygdommen Hirschsprungs relativt gunstige under den kirurgiske behandling før udviklingen af komplikationer.
En kort segment aganglionarnom meconium forsinkelse og derefter afføring fra spædbørn ofte begrænset til 1-3 dage og får lov til diarré, eller lavement. Disse sager kan ikke genkendes før senere i barndommen.
